| meningeom | |
|---|---|
| Kontrastforstærket computertomografi , der viser et meningeom , der akkumulerer kraftigt i kontrast | |
| ICD-11 | XH11P5 |
| ICD-10 | C70, D32 |
| MKB-10-KM | D32,9 |
| ICD-9 | 225,2 |
| MKB-9-KM | 239,7 [1] |
| ICD-O | M 9530/0 |
| OMIM | 607174 |
| SygdommeDB | 8008 |
| eMedicin | neuro/209 radio/439 |
| MeSH | D008579 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Meningiom (arachnoid endotheliom) er en tumor, der vokser fra cellerne i arachnoid meninges , nemlig arachnoid endotel, vævet, der omgiver hjernen . I modsætning til hvad folk tror, er det ikke en tumor i dura mater. Selve begrebet og den anatomiske klassifikation, der bruges i dag, blev introduceret af den amerikanske neurokirurg Cushing i 1922. [2]
Makroskopisk er tumoren i de fleste tilfælde en velafgrænset rund eller hesteskoformet knude, ofte loddet til dura mater . Der er også flade knaster. De varierer i størrelse fra nogle få millimeter til 15 cm eller mere i diameter. Konsistensen af meningeom er tæt. I de fleste tilfælde er tumoren omgivet af en tæt kapsel. På snit er meningeomvævet grågult. Farven kan variere. Tilstedeværelsen af cyster er ikke typisk [3] .
Der er flere klassifikationer af tumorer i centralnervesystemet. De opdateres med jævne mellemrum, hvilket skaber en vis terminologisk forvirring [4] . Den første WHO-klassifikation af tumorer i nervesystemet blev offentliggjort i 1979 i Genève [5] . I 1993 udkom anden udgave [6] , og i 2000 og 2007 henholdsvis tredje og fjerde [4] .
| 2007 WHO Histological Classification of Tumors, 4. udgave | ||
|---|---|---|
| ICD-O kode | Grad af malignitet (G=1) | |
typisk meningeom
|
* 9530/0
|
G=I |
| Atypisk meningeom | 9539/1 | G = II |
| chordoid meningiom | 9538/1 | G = II |
| clear cell meningiom | 9538/1 | G = II |
| Anaplastisk meningiom | 9530/3 | G=III |
| rhabdoid meningiom | 9538/3 | G=III |
| papillær meningiom | 9538/3 | G=III |
Meningotheliom meningiom består af mosaikceller med en oval eller rund kerne, der indeholder moderate mængder kromatin . Tumorstroma er repræsenteret af nogle få kar og tynde tråde af bindevæv, der grænser op til cellefelterne. Karakteriseret ved koncentriske strukturer af fladtrykte tumorceller lagdelt oven på hinanden. Neoplasmacentret er ofte forkalket [3] .
Fibrøst meningiom består af fibroblastlignende celler, der er parallelle med hinanden og foldet til sammenflettede bundter, der indeholder bindevævsfibre. Kernerne er aflange. Koncentriske strukturer og psammoma-legemer kan forekomme[3] .
Overgangsmeningeom omfatter elementer af meningotheliomatøse og fibrøse meningeom [3] .
Psammomatøst meningiom indeholder et stort antal psammoma-legemer[3] .
Angiomatøst meningiom er rigeligt vaskulariseret, indeholder et stort antal blodkar [7] .
Mikrocystisk meningeom indeholder et stort antal mikrocyster omgivet af stellate tumorceller [8] .
Sekretorisk meningiom er en sjælden histologisk variant af denne neoplasma. Det er karakteriseret ved udskillelse af stoffer, der danner hyalinindeslutninger [ 9] .
Meningiomer med en overflod af lymfocytter indeholder pr. definition et stort antal indeslutninger af lymfocytiske masser.
Metaplastiske meningiomer er karakteriseret ved metaplasi (transformation) af meningothelceller til celler af en anden type (f.eks . adipocytter ) [10] .
Meningotheliomatøst ependymom
Fibrøst meningeom
Overgangs meningiom
Angiomatøst meningiom
Sekretorisk meningiom
papillær meningiom
Anaplastisk meningiom
Atypisk meningeom
chordoid meningiom
Mikrocystisk meningiom
I langt de fleste tilfælde er meningeom en godartet neoplasma, men maligne varianter er også mulige. I henhold til den eksisterende WHO -klassifikation, afhængigt af det histologiske billede, er der tre typer meningiomer [11] :
De udgør 13-25% af alle primære intrakranielle neoplasmer. [12] Den gennemsnitlige forekomst af symptomatiske meningiomer (som har kliniske manifestationer) i befolkningen er 2,0/100.000 indbyggere. Samtidig er prævalensen af asymptomatiske (asymptomatiske) meningiomer 5,7/100.000 af befolkningen [13] . Asymptomatiske meningiomer findes i 1-2,3 % af alle obduktioner [14]
Meningiomer er mere almindelige hos kvinder. Forholdet mellem mænd og kvinder i gruppen af patienter med meningeom varierer fra 1:1,4 til 1:2,6 [15] [16] .
Oftest er intrakranielle meningiomer lokaliseret parasagittalt og på falxen (25%). Konveks i 19% af tilfældene. På hovedbenets vinger - 17%. Suprasellar - 9%. Bageste kraniefossa - 8%. Lugtgrube - 8%. Midterste kraniefossa - 4%. Cerebellar okklusion - 3%. I de laterale ventrikler, foramen magnum og synsnerven - 2% hver. [17] Da arachnoid mater også dækker rygmarven, er udviklingen af såkaldte spinal meningeom også mulig. Denne type neoplasma er den mest almindelige intradurale ekstramedullære tumor i rygmarven hos mennesker [18] .
Der er ingen specifikke neurologiske symptomer ved meningiomer. Ofte kan sygdommen være asymptomatisk i årevis, og dens første manifestation er i de fleste tilfælde hovedpine . Den har heller ikke en specifik karakter og fremstår oftest for patienten som en kedelig, øm, hvælving, diffus smerte i frontotemporalregionen på begge sider om natten og om morgenen.
Symptomer på sygdommen afhænger af tumorens placering og kan udtrykkes som svaghed i lemmerne ( parese ); nedsat synsstyrke og tab af synsfelter ; udseendet af dobbeltsyn og hængende øjenlåg; føleforstyrrelser i forskellige dele af kroppen; epileptiske anfald ; udseendet af psyko-emotionelle lidelser; bare hovedpine. De fremskredne stadier af sygdommen, når et meningeom når en stor størrelse forårsager hævelse og kompression af hjernevævet, hvilket fører til en kraftig stigning i det intrakranielle tryk , manifesteres normalt ved svær hovedpine med kvalme , opkastning , bevidsthedsdepression og en reel trussel mod patientens liv.
Til diagnosticering af meningeom anvendes følgende neuroimaging metoder : MRI , CT , PET , selektiv og ikke-selektiv cerebral angiografi , scintigrafi .
I øjeblikket er kontrastforstærket MR den førende metode til diagnosticering af meningeom af næsten enhver lokalisering. MR tillader visualisering af tumorvaskularitet, graden af involvering af arterier og venøse bihuler samt forholdet mellem tumoren og omgivende strukturer. På naturlig T1-vægtet MRI adskiller de fleste meningeomer sig ikke i intensitet fra hjernebarken. Fibromatøse meningeom kan være i intensitet og under cortex. På T2-vægtet MR er meningiomer normalt øget i intensitet, ødem er også tydeligt synligt på T2-vægtet MR. Intensiv kontrastforøgelse påvises i 85 % af meningeomerne. I meningiomer findes ofte den såkaldte "dural hale", et område af den tilstødende dura mater , der intensivt akkumulerer CA. Denne DM kan enten være tumor-induceret eller reaktiv. "Dural hale" forekommer i 65% af meningiomer og kun 15% af andre tumorer. Derfor, selvom det ikke er specifikt for meningeom, giver det os mulighed for mere præcist at tale til dets fordel. Blandt ulemperne ved denne metode er det nødvendigt at bemærke den høje frekvens af falsk-negative resultater i forhold til diagnosen af tilstedeværelsen af forkalkninger og foci af blødninger.
CT med kontrast er i de fleste tilfælde ledsaget af moderat til udtalt homogen forbedring. Omkring 90 % af meningeomerne er diagnosticeret med CT. CT's hovedrolle er at påvise knogleforandringer og forkalkninger i tumoren.
På grund af de høje omkostninger ved metoden og relativt lav specificitet er den ikke udbredt til diagnosticering af meningeom.
Giver dig mulighed for at visualisere blodforsyningen til tumoren. I betragtning af invasiviteten og strålingseksponeringen er værdien hovedsageligt hjælpe. Men i kombination med selektiv embolisering af tumorkar kan det bruges som en præoperativ præoperativ metode og i nogle tilfælde som en uafhængig behandlingsmetode.
De fleste meningeomer er godartede , og hovedbehandlingen er kirurgisk fjernelse.
Sværhedsgraden af den kirurgiske operation og dens udfald bestemmes hovedsageligt af tumorens placering - dens nærhed til funktionelt signifikante dele af hjernen og dens forhold til anatomiske strukturer - kar og nerver .
I de fleste tilfælde giver radikal fjernelse af et meningeom en virtuel "kur" eller reducerer risikoen for tumorgentagelse (tilbagefald) til næsten nul. En lille kategori af meningeom, der er af ikke- malign karakter, er tilbøjelige til hurtigt at komme tilbage , hvilket kræver gentagne operationer .
Udover kirurgi anvendes andre metoder til behandling af meningeom relativt sjældent.
Konventionel, roterende gammaterapi ( strålebehandling , bestråling) er ineffektiv i behandlingen af de fleste typer meningiomer. Stereotaktiske bestrålingsteknikker anvendes primært til behandling af tumorer placeret i svært tilgængelige kirurgiske fjernelse eller i funktionelt signifikante områder. Stereotaktisk strålekirurgi er anvendelig til behandling af relativt små tumorer (op til 3,5 cm i diameter . Stereotaktisk strålebehandling er også anvendelig til større tumorer. Stereotaktisk stråling bruges ofte i kombination med kirurgisk behandling (hovedsageligt efter operation for at reducere risikoen for tilbagefald, bestråling). af den del af tumoren, der ikke kunne fjernes ved operation).
Kemoterapi anvendes ikke til behandling af benigne meningeom.
Afhænger af placeringen, forekomsten af processen og den histologiske type meningeom. Godartede meningiomer (uden atypi, grad-1), når de fjernes fuldstændigt kirurgisk, kommer ikke igen og kræver ikke yderligere behandling. Imidlertid er den totale fjernelse af selv godartede meningeom i nogle tilfælde (meningiomer af falx-tentorial vinkel, petroklival, kavernøs sinus, kraniebase, multiple) vanskelig.
Så ifølge undersøgelser har konveksitale meningiomer (calvaria) efter fuldstændig fjernelse en 3% chance for gentagelse i løbet af de næste fem år. For parasellære knogler er dette tal højere - 19%, for sphenoidbenets krop - 34%. [19] Det højeste 5-årige recidivindeks er observeret i meningeom af vingerne på sphenoidknoglen med involvering af sinus cavernous - 60-100% [20] .
Af ikke ringe betydning i forhold til prognosen er den histologiske type. Godartede (grad-1) meningiomer har et 3% gentagelsesindeks inden for 5 år efter fuldstændig resektion. For atypiske og ondartede (grad-2 og grad-3) er det henholdsvis 38 % og 78 % [21] .