| Syringomyeli | |
|---|---|
| ICD-11 | 8D66 |
| ICD-10 | G 95,0 , Q 06,4 |
| ICD-9 | 336,0 742,53 |
| OMIM | 272480 |
| SygdommeDB | 12769 |
| Medline Plus | 001398 |
| eMedicin | neuro/359 |
| MeSH | D013595 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Syringomyelia (fra andet græsk σῦριγξ , slægt p. σῦριγγος - rør, rørformet hulrum og μυελός - knoglemarv, rygmarv) er en kronisk fremadskridende sygdom i rygmarven , hvori rygmarven dannes .
Typer af syringomyeli ifølge Barnet (1973).
Royo Salvador (ROYO SALVADOR (1992)) - en spansk neurokirurg, foreslået i sin doktorafhandling [1] , udelukkende viet til syringomyeli, baseret på Barnets klassifikation, en særlig forskel mellem: Sekundær syringomyeli: dens etiopatogenese kan let bestemmes traume eller pga. til et vaskulært problem, på grund af infektion, som følge af arachnoiditis, post-kirurgisk, meningosal, etc.) og Primær eller idiopatisk syringomyeli: opstået af en ukendt årsag.
T. Milhorat foreslog i 2000 en klassificering af syringomyeli baseret på MRI-data og morfologiske undersøgelser.
Han identificerede 3 typer læsioner: kommunikerende central kanal syringomyelia, ikke-kommunikerende central kanal syringomyelia, ikke-kommunikerende ekstracanal syringomyelia. Ifølge denne klassifikation udgør kommunikerende syringomyeli 10-15% af alle tilfælde. Det er normalt forbundet med Chiari-anomali type 2, hydrocephalus, Dandy-Walker-anomali. Ikke-kommunikerende syringomyeli tegner sig for 75% af alle tilfælde og kombineres med type 1 Chiari-anomali og basilært aftryk, samt forskellige årsager til nedsat åbenhed af subaraknoidalrummene på niveau med rygmarvskanalen (traumer og degenerativ stenose af cervikal) rygsøjle, tumorer osv.). Ikke-kommunikerende ekstracanal syringomyeli (ca. 10% af tilfældene) er en konsekvens af traumer og kredsløbsforstyrrelser i rygmarven med den primære dannelse af en cyste i området for skade på medulla og dens gradvise spredning langs længden af marven. rygrad. Klassificeringen af T. Milhorat er praktisk, idet den forener alle typer af cystisk transformation af rygmarven, inklusive den såkaldte hydromyelia (ikke-kommunikerende ekstrakanalform), dog er patogenesen og morfologien af cysterne inkluderet i denne klassifikation. forskellige.
Forekomsten af syringomyeli i forskellige lande varierer meget: i England - 8,4 pr. 100.000 indbyggere, i Polen - 4,3, i USA - 3,3. I Indien, Japan, Kina og Brasilien er syringomyeli en ret sjælden sygdom. På Ruslands territorium er sygdommen ujævnt fordelt - fra 0,3 til 7,3% af den samlede neurologiske morbiditet. Sygdommen kan være medfødt eller erhvervet (som følge af rygmarvsskade, tuberkuløse læsioner eller som en komplikation af spinal anæstesi). Den medfødte form af sygdommen løber ofte i familier og rammer hovedsageligt mænd i alderen 25-40 år.
Ofte er der en spredning af den patologiske proces i medulla oblongata; sjælden højere lokalisering af ændringer - i de nedre dele af hjernen. Den berørte del af rygmarven udvides; i nogle tilfælde fører udvidelsen af rygmarven endda til delvis ødelæggelse af rygsøjlens knogler. Inde i hulrummene er cerebrospinalvæske, der i sammensætning ligner normalt.
Nyere [2] undersøgelser har vist, at selvom der er forstyrrelser i cerebrospinalvæsken, kan de ikke forklare forekomsten af så betydelige skader.
Dr. Miguel B. Royo Salvador er af den opfattelse, at idiopatisk syringomyeli dannes som følge af celledød i midten af rygmarven på grund af manglende centrifugal blodforsyning (iskæmi) [3] på grund af rygmarvsspændinger. Denne unormale spænding skyldes en anomali i filumterminalen.
Sygdommens begyndelse er normalt gradvis. Nogle gange er manifestationen af de første symptomer fremkaldt af hoste, nysen, fysisk aktivitet. De tidligste manifestationer omfatter vægttab, svaghed i hændernes små muskler og tab af følsomhed i det. I fremtiden spreder krænkelsen af følsomhed til andre dele af kroppen. Først og fremmest er der et tab af smerte og temperaturfølsomhed, sådanne patienter kan påføre sig selv dybe sår og forbrændinger uden at trække hånden væk i tide eller uden at bevæge sig væk fra brandkilden. I første omgang ignoreres sådanne skader af patienter, som husholdninger og almindelige, men det patologiske træk ved huden bliver tydeligt med sygdommens progression. Atypiske former for tab af hudfølsomhed er ikke ualmindeligt - i form af "striber", "pletter", "krave" på ansigt, hals og mave. I dette tilfælde veksler hudområder med mangel på følsomhed med normale områder. Et andet almindeligt symptom er spontan smerte, som kan være brændende, skarp eller skydende. Ensidig smerte i ansigtet eller armen kan endda være de første manifestationer af sygdommen, hvorefter en krænkelse af følsomheden allerede følger.
Med sygdommens progression opstår bevægelsesforstyrrelser - svaghed og et fald i muskelvolumen. Nedsat muskeltonus og svaghed vises i hænderne og spredes derefter ud over armen. I fremtiden er der et vægttab af musklerne i underarmen, skulderen, brystet. Sammen med bevægelsesforstyrrelser er der en svedforstyrrelse - et fald eller fravær af sved. Imidlertid er en patologisk stigning i svedtendens også mulig, som opstår spontant eller refleksivt, når der indtages varm eller krydret mad. Der er en ændring i strukturen af leddene og knoglerne - deres atrofi og udvaskning af calcium - på grund af hvilket knoglerne bliver skøre og tilbøjelige til brud og revner. I dette tilfælde er skader på knogler og led ofte smertefri.
Det består i at beskytte ufølsomme områder af huden og tidlig behandling af utilsigtede snitsår og forbrændinger. Ved langvarige og vedvarende smerter ordineres analgetika i kombination med antidepressiva eller antipsykotika. I nogle tilfælde er kirurgisk behandling af rygmarven indiceret - dræning af patologiske hulrum, dissektion af fibrøse ledninger, der komprimerer hjernen. Kirurgisk indgreb kan hjælpe med at eliminere smerte, gradvist genoprette tabt følsomhed; dog er fuld helbredelse sjældent.
Den mest passende behandling, da den direkte adresserer årsagen til idiopatisk syringomyeli, er kirurgisk indsnit af filum terminale [4] .
Dissektionen af dette ligament består af en lille åbning af sakralbenet (halebensområdet), hvor der ikke er risiko for at forstyrre rygsøjlens mekanik, filum terminale visualiseres og dissekeres med en mikrokirurgisk teknik. Denne behandling varer omkring en time, behovet for at blive på hospitalet er en dag.
Hovedpersonen i Herve Bazins roman Stå op og gå lider af syringomyeli.
| Rygmarvssygdomme | |
|---|---|
| Inflammatorisk |
|
| Ikke-inflammatorisk |
|