| Kondrosarkom | |
|---|---|
| Histogram af chondroma af brystvæggen. Farvet med hæmatoxylin og eosin. | |
| ICD-11 | XH8J23 |
| MKB-10-KM | C49,9 |
| ICD-9 | 170,9 |
| MKB-9-KM | 170,9 [1] |
| ICD-O | 9220/3 |
| OMIM | 215300 |
| SygdommeDB | 2597 |
| MeSH | D002813 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Chondrosarkom er en relativt almindelig malign knogletumor. Det observeres hovedsageligt i middelalderen og i alderdommen og hos mænd dobbelt så ofte som hos kvinder. Det kan forekomme i enhver knogle (uanset om den er lang rørformet, flad eller kort), der udvikler sig fra brusk ved endokondral knogledannelse. Oftere lokaliseret i knoglerne i bækkenet, skulderbæltet og ribbenene, sjældnere i lemmerne og rygsøjlen. Påvirker ofte de proksimale ender af lårbenet og humerus. Hos 10-15% af patienterne udvikles chondrosarcomer sekundært fra tidligere patologiske processer: osteochondromatosis, enchondromas, eckondromas, solitary osteochondromas, Oliers sygdom (dyschondroplasi), Pagets sygdom (deformerende osteodystrofi).
Chondrosarcoma er en ondartet tumor i bruskstrukturen. Chondrosarkom af perifer lokalisering er godt detekteret som en tæt tumor, der støder op til det kortikale lag af knoglen, undertiden vokser ind i knoglen i forskellige dybder. Det kan indeholde foci af ossifikation og forstening. En tumor med en tæt elastisk konsistens, i nærværelse af slim, henfald eller blødninger, er blødere, har ikke en klar begrænsning fra det tilstødende væv. Når det skæres, er det ikke svært at bestemme dens bruskagtige karakter. Ved mikroskopisk undersøgelse ligner tumoren nogle gange et chondroma , består af umodne celler med udtalt cellulær atypi. Ofte ligner svulstens mønster et mikrosarkom, hvor man kan finde områder af bruskvæv med dårligt dannede celler indeholdende uregelmæssigt formede chondroblaster .
Chondrosarkomer kan opstå primært ( de novo) eller sekundært til eksisterende brusk [2] .
PrimærDe nøjagtige årsager til primær chondrosarkom er stadig uklare og ukendte.
Hovedtegnet på et ondartet chondrom er en pludselig stigning i størrelsen af en allerede eksisterende godartet tumor. Det kliniske forløb af chondrosarkom er normalt langsomt. Tumoren spreder sig gradvist langs knoglens længde ( diafyse ). Infiltration, spiring og ødelæggelse af det kortikale lag af knoglen af tumoren sker langsomt.Når tumoren bryder gennem periosteum ind i det bløde væv, accelererer dens vækst normalt. Hurtigt igangværende former for chondrosarcomer observeres hos ca. 10 % af patienterne. Karakteristisk er hæmatogen metastase til lungerne , som observeres meget sjældnere og senere end ved osteosarkomer . Lokale recidiv er hyppige og mere ondartede end primære tumorer .
Den førende metode til at genkende chondrosarcomer er en røntgenundersøgelse.
Chondrosarkom er opdelt i:
Prognosen hos patienter med chondrosarcomer efter radikal radiokirurgisk behandling er meget bedre end hos patienter med osteosarkomer. Efter kirurgisk behandling lever 17-25 % af patienterne i 5 år eller mere.