Pseudohyperaldosteronisme

Pseudohyperaldosteronisme
OMIM 177200
SygdommeDB 7471

Pseudohyperaldosteronisme ( pseudomineralocorticoid hypertensivt syndrom , tilsyneladende mineralocorticoid overskydende syndrom ) er en sjælden gruppe af sygdomme, der manifesteres af arteriel hypertension , hypokalæmisk alkalose , reducerede, ustimulerede niveauer af renin og aldosteron i blodet [1] .

Ætiologi og patogenese

Mekanismen for udvikling af denne patologi: aldosteron og cortisol har samme affinitet for mineralocorticoid -receptorer . Med en mangel på enzymet 11-beta-hydroxysteroid dehydrogenase, som katalyserer omdannelsen af ​​kortisol til dets inaktive metabolit cortison , er der en stigning i forholdet mellem kortisol/cortison og tetrahydrocortisol/tetrahydrocortison i blodet . Sekretionen af ​​kortisol overstiger signifikant sekretionen af ​​aldosteron (op til 200 gange). Med farmakologisk undertrykkelse af 11-beta-hydroxysteroid dehydrogenase eller en genetisk defekt i dens dannelse sker en signifikant aktivering af den mineralocorticoid aktivitet af cortisol med et tilsvarende klinisk billede. Dette syndrom ses ved medfødte (familie) enzymdefekter eller i tilfælde af misbrug af produkter, der indeholder glycyrrhizinsyre (indeholdt i lakrids-rhizomer [2] ). Lakrids ( lakrids , tyggetobak , kandiserede frugter) hæmmer aktiviteten af ​​11-beta-hydroxysteroid dehydrogenase. I sådanne tilfælde hjælper seponering af produkter, der indeholder lakrids, til at vende udviklingen af ​​syndromet. Med medfødte enzymdefekter anbefales det at tage dexamethason, som undertrykker produktionen af ​​endogen kortisol, eliminerer hypokaliæmi og hypernatriæmi og bidrager til normalisering af blodtrykket . Kaliumbesparende diuretika ( amilorid , spironolacton ) har også en positiv effekt [1] .

Den britiske læge G. Liddle beskrev en sjælden medfødt sygdom, hvis kliniske manifestationer ligner hyperaldosteronisme . Det er blevet kaldt Liddles syndrom . Ifølge forekomstmekanismen er det klassificeret som et syndrom, der efterligner hyperaldosteronisme. Dette er en arvelig autosomal dominerende form for arteriel hypertension , forårsaget af en stigning i volumen af ​​cirkulerende væske , øget natriumreabsorption i nyretubuli med et fald i kalium , renin og aldosteron i blodet [1] .

Se også

Noter

  1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Lille encyklopædi om en endokrinolog. - 1. udg. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 275-276. - 360 sek. — (“Praktikerens Bibliotek”). - 5000 eksemplarer.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  2. ↑ Sigurjonsdottir HA, Axelson M., Johannsson G., Manhem K., Nyström E., Wallerstedt S. Lakridseffekten på RAAS adskiller sig mellem kønnene  //  Blood Press. : journal. - 2006. - Bd. 15 , nr. 3 . - S. 169-172 . - doi : 10.1080/08037050600593060 . — PMID 16864159 .

Links