| Panhypopituitarisme | |
|---|---|
| Hypofyse (fremhævet med rødt): forlap til venstre, baglap til højre. | |
| ICD-11 | 5A61.0 |
| ICD-10 | E 23,0 , E 89,3 |
| MKB-10-KM | E23.0 |
| ICD-9 | 253,2 , 253,7 |
| OMIM | 221750 , 262600 , 262700 , 613038 og 613986 |
| SygdommeDB | 6522 |
| Medline Plus | 000343 |
| eMedicin | emerg/277med/1137ped / 1130 |
| MeSH | D007018 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Panhypopituitarisme ( lat. Panhypopituitarism , Simmonds' sygdom , Shiens syndrom ) er en tilstand ledsaget af et fald i koncentrationen af cirkulerende hypofysehormoner , efterfulgt af udviklingen af et klinisk billede af hypothyroidisme , hypocorticisme og hypogonadisme af varierende sværhedsgrad. koma , samt et fald i produktionen af væksthormon ( STH ) og prolaktin i tilfælde af en primær læsion af hypofysen (ødelæggelse af endokrine celler). I tilfælde af sekundær hypopituitarisme (skade på de endokrine kerner i hypothalamus eller mangel på faktorer, der stimulerer udskillelsen af hypofysehormoner ) på grund af en krænkelse af udskillelsen af dopamin (prolactinostatin), kan hypoprolactinæmi forekomme . Hvis hypofyseinsufficiens manifesteres ved tab af sekretion af kun ét hormon , kaldes denne tilstand isoleret eller delvis hypopituitarisme , og hvis udskillelsen af alle hormoner går tabt , panhypopituitarisme . Kombinationen af panhypopituitarisme med vasopressinmangel ( central diabetes insipidus ) kaldes interstitiel-hypofyse- eller hypothalamus-hypofyse-insufficiens [1] .
Årsagerne til sygdommen kan være toksiske, vaskulære, traumatiske, tumorer, autoimmune læsioner i hypofysen eller hypothalamuskerner, der regulerer hypofysens funktioner, samt kirurgiske indgreb i hypothalamus-hypofyse-regionen eller eksponering af dette område for enhver form for ioniserende stråling .
Konsekvenserne af sygdommen er:
Symptomer på insufficiens af funktionerne af alle tropiske hormoner på én gang observeres, da de ophører med at blive produceret i hypofysen: sekundær hypogonadisme , hypocorticisme , hypofyse dværgvækst (hvis sygdommen opstår i præpubertal alder), hypothyroidisme . Hvis panhypopituitarisme er sekundær (på grund af en funktionsfejl i de neurosekretoriske kerner i hypothalamus), så ændres symptomerne ikke, men indholdet af både tropiske og frigivende hormoner i blodplasmaet reduceres.
Hovedpine forårsaget af kompression af sella turcica af tumoren er som regel lokaliseret i frontale eller occipitale regioner. Hypogonadisme er normalt det første tegn på et langsomt voksende hypofyseadenom , da celler, der udskiller LH og FSH , ofte er de første, der bliver påvirket [1] .
Til diagnosticering af hypopituitarisme hos voksne er anamnesedata (operationer og bestråling af hypofysen, fødsel kompliceret af massiv blødning osv.) af afgørende betydning. En hormonundersøgelse bestemmer en kombination af lave niveauer af perifere endokrine kirtelhormoner (T4, testosteron, østradiol, kortisol) med reducerede eller lave niveauer af tropiske hormoner og væksthormon. I de fleste tilfælde er det nødvendigt at bekræfte mangel på tropiske hormoner og væksthormon i stimulationstests. Alle patienter gennemgik MR af hjernen.
De vigtigste metoder til klinisk diagnose af hypofyse-dværgvækst er antropometri og sammenligning af dens resultater med percentiltabeller. Kropsforhold vurderes for at udelukke forskellige skeletdysplasier. Røntgen af hænder og håndledsled bestemmer knoglernes (radiologiske) alder, mens hypofysens dværgvækst er karakteriseret ved en betydelig forsinkelse i ossifikationen. Væksthormonmangel skal bekræftes ved en test med insulinhypoglykæmi. En meget værdifuld undersøgelse i diagnosticering af væksthormonmangel er bestemmelsen af niveauet af IGF-1.
Behandling af syndromet af hypopituitarisme udføres under hensyntagen til sygdommen, hvilket førte til svigt af hypofysen. Tumorer behandles normalt med kirurgi eller stråling. For at korrigere insufficiensen af funktionen af hypofysehormoner ordineres forskellige lægemidler under hensyntagen til forekomsten af insufficiens af visse hormoner: I tilfælde af insufficiens af adrenokortikotropt hormon ordineres syntetiske hormoner i binyrebarken, glukokortikoider. Hos mænd, med et fald i testikelfunktion, er mandlige kønshormoner ordineret. Hos mandlige unge i puberteten er choriongonadotropin ordineret. Kvinder får ordineret cyklisk hormonbehandling med østrogen- og progesteronpræparater. Ved insufficiens af skjoldbruskkirtelfunktionen udføres behandling med skjoldbruskkirtelhormoner. Nogle gange bliver det nødvendigt at ordinere væksthormonpræparater.
I tilfælde af rettidig total fjernelse af tumoren og tilstrækkelig erstatningsterapi forbliver patienter diagnosticeret med hypopituitarisme i stand til at arbejde og leve et normalt liv [1] . Prognosen afhænger også af forløbets sværhedsgrad.
| Nødsituationer (hastende) i endokrinologi | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||||