Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellison syndrom ( ulcerogent adenom i bugspytkirtlen , gastrinom ) er en tumor i bugspytkirtlens ø-apparat , karakteriseret ved øget sekretion af gastrin , som aktiverer udskillelsen af ​​store mængder saltsyre i maven. Dette skyldes forekomsten af ​​mavesår i tolvfingertarmen og maven , som ikke er modtagelige for behandling og ledsaget af vedvarende diarré .

Ætiologi og patogenese

Syndromet opstår som følge af en tumor placeret i hovedet eller halen af ​​bugspytkirtlen (85% af tilfældene). I 15% af tilfældene er tumoren lokaliseret i maven eller er en manifestation af multipel endokrin adenomatose ( multipel endokrin neoplasi ). Udviklingen af ​​behandlingsresistente mavesår er forbundet med øget produktion af mavesaft og følgelig saltsyre og enzymer .

Hos langt de fleste patienter er det lokaliseret i duodenum , sjældnere fundet i maven og jejunum . Flere sår i maven , tolvfingertarmen og jejunum observeres ofte .

Klinisk billede

Kliniske manifestationer af sygdommen er smerter i den øvre del af maven, som har samme mønstre i forhold til fødeindtagelse som ved et normalt duodenalsår og mave, men i modsætning til dem er de meget stædige, meget intense og reagerer ikke på antiulcusbehandling.

Karakteriseret ved vedvarende halsbrand og bøvsen sur. Et vigtigt symptom er diarré på grund af indtagelse af en stor mængde saltsyre i tyndtarmen og som følge heraf øget motilitet af tyndtarmen og langsom absorption. Afføring er rigelig, vandig, med meget fedt. Måske et signifikant fald i kropsvægt, som er typisk for ondartet gastrinæmi.

Sår i maven og tolvfingertarmen ved Zollinger-Ellison syndrom heler ikke selv med længerevarende passende behandling. Mange patienter oplever esophagitis , nogle gange endda med dannelse af indsnævring af spiserøret . Palpation bestemmes af stærke smerter i den øvre del af maven, og området for projektionen af ​​den nederste del af maven kan der være et positivt Mendels symptom (lokal smerte i projiceringen af ​​såret). I tilfælde af et malignt sygdomsforløb er tumordannelser i leveren og dens betydelige stigning mulig.

Diagnostik

Røntgen og endoskopisk undersøgelse afslører et sår, der ikke adskiller sig fra et sår i et normalt duodenalsår .

Relative laboratoriekriterier for Zollinger-Ellisons syndrom er:

• hypergastrinæmi (indholdet af gastrin i blodet er op til 1000 pg / ml eller mere, med almindeligt mavesår overstiger det ikke den øvre grænse for normen - 100 pg / ml);
• surhedsgraden af ​​hovedhemmeligheden er mere end 100 mmol/t.

Visualisering af tumoren udføres ved hjælp af ultralyd , computertomografi , selektiv abdominal angiografi . Metoden til selektiv abdominal angiografi med blodprøver fra bugspytkirtelvener og bestemmelse af gastrin i den har det største informationsindhold .

Behandling

Operativ : fjernelse af en potentielt malign tumor.

Hovedmålene for konservativ behandling er at reducere den basale sekretion af saltsyre til et niveau under 10 mEq/h, samt kontrollere væksten af ​​tumoren og dens metastatiske aktivitet. For at reducere udskillelsen af ​​saltsyre ordineres protonpumpehæmmere - omeprazol (60 mg / dag), lansoprazol (30-160 mg / dag), pantoprazol (80 mg / dag) og andre i en tilsvarende dosis.

Se også

• Apudoma
• Gastrin
• gastrinom
• Langerhans øer

Noter

Links