Paraneoplastiske syndromer

paraneoplastisk syndrom
SygdommeDB 2064
eMedicin med/1747 
MeSH D010257

Paraneoplastisk syndrom  ( PNS ) er en klinisk og laboratoriemanifestation af en ondartet tumor, som ikke er forårsaget af dens lokale eller metastatiske vækst, men af ​​uspecifikke reaktioner fra forskellige organer og systemer eller ektopisk produktion af biologisk aktive stoffer fra tumoren. [1] Paraneoplastiske syndromer er almindelige hos midaldrende og ældre patienter og er mest almindelige ved lunge-, bryst-, ovarie- og lymfomkræft . [2] Nogle gange manifesterer symptomerne på paraneoplastisk syndrom sig selv før diagnosen af ​​en ondartet tumor.

Klassifikation

Paraneoplastiske syndromer er opdelt i fire hovedkategorier - endokrine, neurologiske, mukokutane og hæmatologiske PNS, samt andre, der ikke er inkluderet i hovedkategorierne:

Gruppe af syndromer Syndrom Tumorer ansvarlige for udviklingen af ​​PNS Udviklingsmekanisme
Endokrine [3]
Syndrom af hypercortisolisme Ektopisk ACTH eller ACTH-lignende stoffer
SNADH
  • Småcellet lungekræft [4]
  • Tumorer i CNS [4]
Atrielt natriuretisk peptid [4]
Hypercalcæmi PTHrP , TGF-α , TNF , IL-1 [4]
hypoglykæmi Insulin eller insulinlignende stoffer [4]
Carcinoid syndrom Serotonin , bradykinin [4]
Polycytæmi Se hæmatologisk PNS
Neurologisk [5] Myastenisk Lambert-Eaton syndrom
  • Småcellet lungekræft
Immun
Paraneoplastisk cerebellar degeneration
  • Lungekræft
  • livmoderhalskræft
  • Mælkekræft
Encephalomyelitis Betændelse i hjernen og rygmarven
limbisk encephalitis
Anti-NMDA receptor encephalitis Immun
stamme encephalitis
Opsoclonus
  • Neuroblastom
Polymyositis
Mukokutant [6] Acanthosis nigricans
  • Immunologisk [4]
  • EGF sekretion
Dermatomyositis Immunologisk [4]
Symptom Leser-Trela
Nekrolytisk erythema migrans Glukagonom
Sweets syndrom
Blomstrende hud papillomatose
Duhrings dermatitis herpetiformis
Pyoderma gangrenosum
Hypertrichosis vellus hår
Hæmatologisk [7] Granulocytose Granulocytkolonistimulerende faktor
Polycytæmi Erythropoietin [4]
Migrerende venøs trombose (Trousseaus syndrom) Muciner der aktiverer trombose [4] , andre
Ikke-bakteriel trombotisk endocarditis
  • Seneste stadier af kræft [4]
Hyperkoagulation [4]
Anæmi Ukendt [4]
Forskellige Membranøs glomerulonefritis
Onkogen osteomalaci
  • Hemangiopericytom

Neurologisk PNS

Den mest alvorlige klinisk gruppe af paraneoplastiske syndromer er paraneoplastiske neurologiske lidelser. [8] Disse syndromer kan involvere både det centrale og perifere nervesystem; nogle af dem er ledsaget af neurodegeneration [9] , selvom nogle (f.eks. Lambert-Eatons myastheniske syndrom ) kan forbedres klinisk med behandling. Symptomer på paraneoplastiske neurologiske lidelser omfatter ataksi, svimmelhed , nystagmus , synkebesvær, tab af muskeltonus, inkoordination, dysartri , synsproblemer, søvnforstyrrelser, demens , tab af hudfølsomhed.

Paraneoplastiske neurologiske lidelser er mere almindelige ved brystkræft, lungekræft, ovarietumorer, men de forekommer også ved mange andre maligne sygdomme.

Behandlingen omfatter:

  1. Metoder rettet mod behandling af tumoren (kemoterapi, strålebehandling, kirurgi);
  2. Metoder rettet mod at reducere eller bremse neurodegeneration. Hurtig diagnose og behandling er afgørende for patientens neurologiske restitution. På grund af sjældenheden af ​​denne patologi har kun få specialister mødtes med dem i klinisk praksis, så høring af sådanne specialister er nødvendig i behandlingen af ​​paraneoplastiske neurologiske lidelser.

Noter

  1. L.I. Dvoretsky - Paraneoplastiske syndromer . Hentet 20. december 2009. Arkiveret fra originalen 30. december 2009.
  2. NINDS Paraneoplastic Syndromes Information Side Arkiveret fra originalen den 4. januar 2015. National Institute of Neurological Disorders and  Stroke
  3. MeSH Paraneoplastiske+endokrine+syndromer
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 31 31 32 33 34 6 31 32 33 36 36 31 Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins grundlæggende patologi  (ubestemt) . - Philadelphia: Saunders, 2007. - ISBN 1-4160-2973-7 . 8. udgave.
  5. MeSH nervesystem+paraneoplastiske+syndromer
  6. Cohen PR, Kurzrock R. Mucocutaneous paraneoplastic syndromes  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , nr. 3 . - S. 334-359 . — PMID 9208889 .
  7. Staszewski H. Hæmatologiske paraneoplastiske syndromer  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , nr. 3 . - S. 329-333 . — PMID 9208888 .
  8. Rees JH Paraneoplastiske syndromer: hvornår man mistænker, hvordan man bekræfter, og hvordan man håndterer  (engelsk)  // J. Neurol. neurokirurgi. Psykiatri. : journal. - 2004. - Bd. 75 Supple 2 . - P. ii43-50 . - doi : 10.1136/jnnp.2004.040378 . — PMID 15146039 .
  9. Darnell RB, Posner JB Paraneoplastiske syndromer, der påvirker nervesystemet  //  Semin Oncol : journal. - 2006. - Bd. 33 , nr. 3 . - S. 270-298 . - doi : 10.1053/j.seminoncol.2006.03.008 . — PMID 16769417 .

Links