paraneoplastisk syndrom | |
---|---|
SygdommeDB | 2064 |
eMedicin | med/1747 |
MeSH | D010257 |
Paraneoplastisk syndrom ( PNS ) er en klinisk og laboratoriemanifestation af en ondartet tumor, som ikke er forårsaget af dens lokale eller metastatiske vækst, men af uspecifikke reaktioner fra forskellige organer og systemer eller ektopisk produktion af biologisk aktive stoffer fra tumoren. [1] Paraneoplastiske syndromer er almindelige hos midaldrende og ældre patienter og er mest almindelige ved lunge-, bryst-, ovarie- og lymfomkræft . [2] Nogle gange manifesterer symptomerne på paraneoplastisk syndrom sig selv før diagnosen af en ondartet tumor.
Paraneoplastiske syndromer er opdelt i fire hovedkategorier - endokrine, neurologiske, mukokutane og hæmatologiske PNS, samt andre, der ikke er inkluderet i hovedkategorierne:
Gruppe af syndromer | Syndrom | Tumorer ansvarlige for udviklingen af PNS | Udviklingsmekanisme |
---|---|---|---|
Endokrine [3] | |||
Syndrom af hypercortisolisme |
|
Ektopisk ACTH eller ACTH-lignende stoffer | |
SNADH | Atrielt natriuretisk peptid [4] | ||
Hypercalcæmi |
|
PTHrP , TGF-α , TNF , IL-1 [4] | |
hypoglykæmi |
|
Insulin eller insulinlignende stoffer [4] | |
Carcinoid syndrom | Serotonin , bradykinin [4] | ||
Polycytæmi | Se hæmatologisk PNS | ||
Neurologisk [5] | Myastenisk Lambert-Eaton syndrom |
|
Immun |
Paraneoplastisk cerebellar degeneration |
|
||
Encephalomyelitis | Betændelse i hjernen og rygmarven | ||
limbisk encephalitis | |||
Anti-NMDA receptor encephalitis |
|
Immun | |
stamme encephalitis | |||
Opsoclonus |
|
||
Polymyositis | |||
Mukokutant [6] | Acanthosis nigricans |
|
|
Dermatomyositis | Immunologisk [4] | ||
Symptom Leser-Trela | |||
Nekrolytisk erythema migrans | Glukagonom | ||
Sweets syndrom | |||
Blomstrende hud papillomatose | |||
Duhrings dermatitis herpetiformis | |||
Pyoderma gangrenosum | |||
Hypertrichosis vellus hår | |||
Hæmatologisk [7] | Granulocytose | Granulocytkolonistimulerende faktor | |
Polycytæmi | Erythropoietin [4] | ||
Migrerende venøs trombose (Trousseaus syndrom) | Muciner der aktiverer trombose [4] , andre | ||
Ikke-bakteriel trombotisk endocarditis |
|
Hyperkoagulation [4] | |
Anæmi | Ukendt [4] | ||
Forskellige | Membranøs glomerulonefritis |
|
|
Onkogen osteomalaci |
|
|
Den mest alvorlige klinisk gruppe af paraneoplastiske syndromer er paraneoplastiske neurologiske lidelser. [8] Disse syndromer kan involvere både det centrale og perifere nervesystem; nogle af dem er ledsaget af neurodegeneration [9] , selvom nogle (f.eks. Lambert-Eatons myastheniske syndrom ) kan forbedres klinisk med behandling. Symptomer på paraneoplastiske neurologiske lidelser omfatter ataksi, svimmelhed , nystagmus , synkebesvær, tab af muskeltonus, inkoordination, dysartri , synsproblemer, søvnforstyrrelser, demens , tab af hudfølsomhed.
Paraneoplastiske neurologiske lidelser er mere almindelige ved brystkræft, lungekræft, ovarietumorer, men de forekommer også ved mange andre maligne sygdomme.
Behandlingen omfatter:
Ordbøger og encyklopædier |
---|
Paraneoplastiske syndromer | |
---|---|
Endokrine | |
Hæmatologisk |
|
neurologiske |
|
Mukokutant |
|