| Polymyositis | |
|---|---|
| Mikrografi af polymyositis. Muskelbiopsi . Farvet med hæmatoxylin og eosin . | |
| Specialisering | Reumatologi |
| Frekvens | 7.2E−5 [1] |
Polymyositis ( PM ) er en type kronisk muskelbetændelse ( inflammatorisk myopati ) forbundet med dermatomyositis og inklusionsmyositis . I oversættelse betyder det "betændelse i mange muskler" ( poly- + mios- + -itis ). Inflammation af polymyositis findes hovedsageligt i det endomysiale lag af skeletmuskulaturen , mens dermatomyositis hovedsageligt er karakteriseret ved betændelse i det perimysiale lag af skeletmuskulaturen. [2]
Kendetegnet ved polymyositis er svaghed og/eller tab af muskelmasse i den proksimale muskulatur, samt bøjning af nakke og krop. [2] Disse symptomer kan også være forbundet med stærke smerter i disse områder. Hoftestrækkerne er ofte alvorligt påvirket, hvilket især resulterer i vanskeligheder med at gå op ad trapper og komme ud af en siddende stilling. Hudlæsion som i dermatomyositis, med polymyositis er fraværende. Dysfagi (synkebesvær) eller andre problemer med esophageal motilitet forekommer hos 1/3 af patienterne. En lav temperatur og forstørrede lymfeknuder kan være til stede . Fodparese i et eller begge ben kan være et symptom på progressiv polymyositis og inklusionsmyositis . Systemiske læsioner af polymyositis omfatter interstitiel lungesygdom (ILD) og hjertesygdomme såsom hjertesvigt og hjertearytmier . [3]
Polymyositis har en tendens til at præsentere sig selv i voksenalderen, med bilateral proksimal muskelsvaghed ofte bemærket i overbenene på grund af hurtig gangtræthed . Nogle gange viser svagheden sig i manglende evne til at rejse sig fra en siddende stilling uden assistance eller i manglende evne til at hæve armene over hovedet. Svaghed skrider normalt frem, ledsaget af lymfocytisk inflammation (hovedsageligt cytotoksiske T-celler ).
Polymyositis og associerede inflammatoriske myopatier har en øget risiko for kræft . [4] Ældre alder, alder over 45 år, mandligt køn, synkebesvær , hudcelledød , kutan vaskulitis , tidlig indtræden af myositis (<4 uger), forhøjet kreatinkinase , hurtigere erytrocytsedimentering og højere niveauer af C-reaktivt protein . Adskillige faktorer er forbundet med risiko under gennemsnittet, herunder tilstedeværelsen af interstitiel lungesygdom, ledbetændelse / smerte , Raynauds syndrom eller anti-Jo-1 antistof. [4] Maligniteter, der blandt andet er forbundet med nasopharyngeal cancer , lungekræft , non-Hodgkins lymfom og blærekræft . [5]
Hjertesvigt manifesteres normalt ved hjertesvigt og er til stede hos op til 77 % af patienterne. [3] Interstitiel lungesygdom forekommer hos op til 65% af patienter med polymyositis, som bestemt af HRCT eller luftvejsrestriktion, i forbindelse med interstitiel lungesygdom. [6]
Polymyositis er en inflammatorisk myopati medieret af cytotoksiske T-celler med et endnu ukendt autoantigen , mens dermatomyositis er en humoristisk medieret angiopati , der fører til myositis og typisk dermatitis. [7]
Årsagen til polymyositis er ukendt, men kan være relateret til vira og autoimmune faktorer. Kræft kan forårsage polymyositis og dermatomyositis, muligvis gennem et anti-cancer immunrespons, der også angriber muskelkomponenten. [8] Der er foreløbige beviser for en sammenhæng med cøliaki . [9]
Diagnosen er baseret på fire undersøgelser: anamnese og fysisk undersøgelse, forhøjede kreatinkinase- niveauer , elektromyografi (EMG) ændringer og en positiv muskelbiopsi . [ti]
Det kendetegnende kliniske træk ved polymyositis er proksimal muskelsvaghed, hvor mindre vigtige fund er muskelsmerter og dysfagi. Hjerte- og lungetest vil være til stede hos omkring 25 % af patienter med polymyositis.
Sporadisk inklusionsmyositis (sMSV): Forveksles ofte med (fejldiagnosticeret) polymyositis eller dermatomyositis, der ikke reagerer på samme behandling som MSF. sMSV udvikler sig fra flere måneder til flere år, polymyositis - fra flere uger til flere måneder. Polymyositis reagerer normalt godt på behandling, i det mindste i begyndelsen; men det er MSV ikke.
Den første behandlingslinje for polymyositis er kortikosteroider . Specialiseret fysioterapi kan supplere behandlingen for at forbedre livskvaliteten
Polymyositis, ligesom dermatomyositis, påvirker kvinder oftere end mænd.
| Klassifikation |
D
|
|---|---|
| eksterne links |