Simmonds sygdom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 3. juni 2019; verifikation kræver 1 redigering .
Simmonds sygdom
ICD-10 E 23,0
ICD-9 253,2
SygdommeDB 11998
Medline Plus 001175
eMedicin med/1914 
MeSH D007018

Simmonds sygdom ( Simmonds syndrom , hypofyse kakeksi , diencephalic-hypofyse kakeksi ) er hypothalamus-hypofyse insufficiens, en sygdom karakteriseret ved specifikke symptomer på hormonel insufficiens af adenohypofysen og en række neurovegetative manifestationer på baggrund af et kraftigt fald i kropsvægten forstyrrelser i andre kropsfunktioner forbundet med hypofysens arbejde .

Historie

M. Simmonds beskrev postpartum, septisk-embolisk nekrose af den forreste hypofyse med et dødeligt udfald i en tilstand af svær kakeksi og katastrofalt udviklet senil involution af organer og væv. Sygdommen kaldes hypofyse kakeksi eller Simmonds syndrom. Yderligere observationer viste imidlertid, at en ekstrem grad af udmattelse ikke er nødvendig for hypopituitarisme forårsaget af delvis eller fuldstændig nekrose af den forreste hypofyse, og et fald i produktionen af ​​tropiske hormoner observeres ved forskellige patologiske tilstande i både hypofysen og hypothalamus. kerner, som ofte defineres som hypothalamus-hypofyse-insufficiens [1] .

I 1973 bemærkede N. L. Shien det særlige ved patogenesen og det kliniske billede af postpartum hypopituitarisme som et resultat af massivt blodtab og kollaps. I denne henseende er Sheehans syndrom, den mest almindelige variant af sygdommen, opdelt i en uafhængig klinisk form [1] .

Ætiologi og patogenese

Almindelige destruktive ændringer i adenohypofysen forårsager ændringer i hypothalamus-centrene (kernen af ​​hypothalamus), som udskiller frigivende hormoner ( corticoliberin , thyroliberin , gonadoliberiner , somatostatin og andre) [2] .

Klinisk billede

Et skarpt fald i sekretionen af ​​tropiske hypofysehormoner , observeret i en betydelig del af patienter med adenohypofyse- insufficiens , fører til atrofi af kontrollerede (perifere) endokrine kirtler ( skjoldbruskkirtel , binyrebark , genital ). Følgelig falder koncentrationen af ​​hormoner, der udskilles af disse kirtler i blodplasmaet : T4 , T3 , kortisol , aldosteron , østradiol , progesteron , testosteron og så videre) . Samtidig med dette falder reservekapaciteten af ​​disse kirtler også [2] .

Diagnostik

Et fald i sekretionen af ​​gonadotropiner, væksthormon, prolaktin, TSH, ACTH bestemmes. I tvivlsomme tilfælde (latent insufficiens af adenohypofysen) anvendes funktionelle stresstest, som kun har diagnostisk betydning i tilfælde, hvor omkring 75 % af adenohypofysens kirtelvæv ødelægges af den patologiske proces [2] .

Se også

Noter

  1. ↑ 1 2 Klinisk endokrinologi. Vejledning / red. N.T. Starkova. - 3. udg., revideret. og yderligere - Sankt Petersborg. : Peter, 2002. - S. 111-118. — 576 s. — (“Lægens ledsager”). - 4000 eksemplarer.  - ISBN 5-272-00314-4 .
  2. ↑ 1 2 3 Håndbog i klinisk endokrinologi / Ed. Kholodova E. A. - 1. udg. - Minsk: "Hviderusland", 1998. - S. 16-17. - 510 sek. — 10.000 eksemplarer.  — ISBN 985-01-0031-1 .

Litteratur

Links