Wolff-Parkinson-White syndrom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 23. april 2020; checks kræver 6 redigeringer .

Wolff-Parkinson-White syndrom
ICD-11	BC81.4
ICD-10	I 45,6
MKB-10-KM	I45,6
ICD-9	426,7
MKB-9-KM	426,7 [1] [2]
OMIM	194200
SygdommeDB	14186
Medline Plus	000151
eMedicin	emerg/644med  /2417
MeSH	D014927
Mediefiler på Wikimedia Commons

Wolff-Parkinson-White syndrom ( WPW syndrom ) er en medfødt hjerteanomali . Først beskrevet i 1930 af Louis Wolff, John Parkinson og Paul Dudley White, og i 1940 blev udtrykket Wolff-Parkinson-White syndrom opfundet for at referere til en patient med både asystoli og takykardi-paroxysmer [3] .

Generel information

Wolff-Parkinson-White syndrom er det mest almindelige syndrom af præexcitation af ventriklerne (det observeres hos 0,1 - 0,3 % af befolkningen i den almindelige befolkning [4] [5] ), der opstår i nærværelse af et ekstra bundt af Kent . De fleste mennesker har ikke tegn på hjertesygdom. Hos mænd findes syndromet oftere end hos kvinder.

Kents bundt er et unormalt bundt mellem venstre/højre atria og en af ​​ventriklerne. Dette bundt spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​WPW syndrom. Hurtigere impulsudbredelse gennem denne ekstra vej resulterer i:

• 1) afkortning af intervallet P - R (P - Q);
• 2) tidligere excitation af en del af ventriklerne - en Delta-bølge opstår.

Det biokemiske grundlag for syndromet er en mutation i CBS-domænet af γ2-underenheden af ​​AMP-aktiveret proteinkinase (AMPK, AMP-aktiveret proteinkinase). Det konservative (fra prokaryoter til mennesker) CBS-domæne (~60 aminosyrer) er stedet for allosterisk regulering af AMP/ATP. [6]

Ætiologi

På trods af store fremskridt i studiet af sygdommen er det molekylære og genetiske grundlag, der er ansvarlig for syndromet hos de fleste patienter, ukendt. Fra marts 2020 kendes kun få gener, hvis overtrædelse fører til Wolff-Parkinson-White syndrom [7] .

Klinisk billede

Hos nogle patienter kan kliniske manifestationer ikke påvises. Den vigtigste manifestation af Wolf-Parkinson-White syndrom er arytmier . I mere end 50% af tilfældene forekommer paroksysmal takyarytmier: supraventrikulær reciprok, atrieflimren, atrieflimren. Ganske ofte opstår syndromet med hjertesygdomme - Ebsteins anomali, hypertrofisk kardiomyopati , mitralklapprolaps .

Diagnostik

WPW-syndrom kan være latent (skjult syndrom diagnosticeres normalt ved elektrofysiologisk undersøgelse). Dette skyldes manglende evne til yderligere veje til at lede impulser i den antegrade retning. På EKG'et under sinusrytmen er der ingen tegn på for tidlig excitation af ventriklerne. Latent WPW-syndrom manifesteres af takyarytmi , dets påvisning er mulig med ventrikulær elektrisk stimulation.

Eksplicit syndrom har en række typiske EKG-tegn:

• Kort interval P - R (P - Q) - mindre end 0,12 s.
• Bølge Δ. Dens udseende er forbundet med "sammenflydende" sammentrækning af ventriklerne (excitation af ventriklerne først gennem den tilbehørsvej og derefter gennem AB-forbindelsen). Med hurtig ledning gennem AB-krydset har Δ-bølgen en større størrelse. Ved tilstedeværelse af AB-blokade består det ventrikulære kompleks udelukkende af Δ-bølgen, da excitation kun overføres til ventriklerne gennem en accessorisk vej.
• Udvidelse af QRS-komplekset i mere end 0,1 s på grund af Δ-bølgen.
• Takyarytmier : ortodromisk og antidromisk supraventrikulær takykardi , atrieflimren og flagren. Takyarytmier opstår normalt efter supraventrikulære ekstrasystoler.

Nogle gange registreres det forbigående WPW-syndrom på EKG'et . Dette tyder på, at begge impulsledningsveje fungerer skiftevis - normal (AV-vej) og yderligere (Kents bundt). I dette tilfælde er enten normale komplekser eller deforme synlige.

Behandling

Forebyggelse og behandling af paroxysmer af takyarytmi

• Sotalol , disopyramid kan bruges til at forhindre takykardi- anfald ved WPW-syndrom . Det skal huskes, at en række antiarytmiske lægemidler kan øge den refraktære periode af AB-forbindelsen og forbedre ledningen af ​​impulser gennem yderligere veje (langsomme calciumkanalblokkere, β-blokkere, hjerteglykosider), og derfor er deres anvendelse i WPW-syndrom. kontraindiceret.
• Hvis der opstår atrieflimren på baggrund af atrieflimren syndrom , er det presserende at udføre elektrisk defibrillering . Efterfølgende anbefales det at udføre destruktion ( radiofrekvenskateterablation ) af yderligere veje.

Indikationer for kirurgisk behandling af Wolff-Parkinson-White syndrom

• Tilstedeværelse af hyppige anfald af atrieflimren .
• Angreb af takyarytmi med hæmodynamiske forstyrrelser (kollaps).
• Bevarelse af anfald af takyarytmi under antiarytmisk behandling.
• Situationer, hvor langvarig lægemiddelbehandling er uønsket (ung alder, planlagt graviditet).

Intrakardial radiofrekvensablation er den mest effektive (i 98 % af tilfældene) radikale behandling af WPW-syndrom. Flere undersøgelser tyder dog på, at på trods af denne behandling er risikoen for atrieflimren fortsat høj sammenlignet med den generelle befolkning [7] .

Kursus og prognose

WPW-syndrom kan påvises i alle aldre, selv hos nyfødte. Enhver medvirkende hjertesygdom, der opstår med AV-ledningsforstyrrelser, kan bidrage til dens manifestation. Permanent WPW-syndrom, især med anfald af arytmi , forstyrrer intrakardial hæmodynamik, hvilket fører til udvidelse af hjertekamrene og et fald i myokardiekontraktilitet .

Sygdommens forløb afhænger af tilstedeværelsen, hyppigheden og varigheden af ​​eksistensen af ​​takyarytmier . Pludselig hjertedød i WPW-syndrom opstår normalt på grund af fatale arytmier ( atrieflimren , atrieflimren, ventrikulær takykardi , ventrikulær fibrillering).

Dødelighed

Pludselig hjertedød fra Wolff-Parkinson-White syndrom forekommer hos cirka 0,25-0,39% af patienterne årligt [7] .

Noter

1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Ehtisham J., Watkins H. Er Wolff-Parkinson-White Syndrome en genetisk sygdom? //Tidsskrift for kardiovaskulær elektrofysiologi. - 2005. - T. 16. - Nej. 11. - S. 1258-1262.
4. ↑ Genetics Home Reference. Wolff-Parkinson-White  syndrom . Genetik Hjem Reference. Hentet 24. september 2019. Arkiveret fra originalen 27. april 2017.
5. ↑ 1 Indre sygdomme: i 2 bind / udg. A. I. Martynova. M .: GEOTAR - Media, 2006. T. 1. - s.249
6. ↑ 2 Gollob MH, et al., 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.
7. ↑ 1 2 3 Coban-Akdemir ZH et al. Wolff–Parkinson–White syndrom: De novo varianter og beviser for mutationsbyrde i gener forbundet med atrieflimren // American Journal of Medical Genetics Part A. - 2020.

Litteratur

• Wolf-Parkinson-White syndrom  / Lirman A. V. // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1977. - T. 4: Valin - Gambia. — 576 s. : syg.

Links

• Til 70-året for opdagelsen af ​​Wolff-Parkinson-White syndrom

Sygdomme i det kardiovaskulære system ( I00-I99 )
Arteriel hypertension	Essentiel hypertension Hypertensiv nefropati Sekundær hypertension ( renovaskulær hypertension , renoparenkymal hypertension , endokrin hypertension )
Hjerteiskæmi	hjertekrampe Prinzmetals angina Akut myokardieinfarkt Post-infarkt syndrom
Cerebrovaskulære sygdomme	Forbigående forstyrrelser i cerebral cirkulation ( hypertensiv cerebral krise , forbigående iskæmisk anfald ) Dyscirkulatorisk encefalopati ( cerebral aterosklerose , subkortikal aterosklerotisk encefalopati , kronisk hypertensiv encefalopati ) Slagtilfælde ( iskæmisk slagtilfælde , intracerebral blødning , subaraknoidal blødning )
Lungepatologi	Lungeemboli Pulmonal hypertension Lungehjerte
Perikardium	Perikarditis Hjertetamponade Hemopericardium
Endokardium / Hjerteklapper	Endokarditis Medfødte hjertefejl ( Ebsteins anomali ) Erhvervede hjertefejl ( mitral stenose , mitral insufficiens , mitral regurgitation , aortastenose , aortainsufficiens , lungeklapstenose , lungeklapinsufficiens , trikuspidalstenose , tricuspidinsufficiens ) Mitralklapprolaps
Myokardium	Myokarditis Kardiomyopati ( dilateret kardiomyopati , hypertrofisk kardiomyopati , restriktiv kardiomyopati ) Arytmogen højre ventrikulær dysplasi
hjertets ledningssystem	Atrioventrikulær blokering ( I , II , III ) Blokade af benene på bundtet af His ( venstre , højre ) Bifascikulær blokering Trifascikulær blokering Wolff-Parkinson-White syndrom Lown-Ganong-Levine syndrom Langt QT-syndrom Hjertefejl Takykardi ( supraventrikulær takykardi , AV nodal takykardi , ventrikulær takykardi ) Atrieflimren Atrieflimren Ventrikulær fibrillation Syg sinus syndrom
Andre hjertesygdomme	Hjertefejl Kardiomegali Ventrikulær hypertrofi LVH WPW
Arterier , arterioler , kapillærer	Åreforkalkning Aortadissektion Koarktation af aorta
Vener , lymfekar , lymfeknuder	Tromboflebitis Dyb venetrombose i underekstremiteterne Portal venetrombose Phlebitis Åreknuder sygdom Hæmorider Åreknuder i maven Varicocele Åreknuder i spiserøret Syndrom af vena cava superior Lymfadenopati Lymfostase