Sensorineuralt høretab | |
---|---|
| |
ICD-10 | H 90,3 - H 90,5 |
MKB-10-KM | H91,9 og H90,5 |
ICD-9 | 389,1 |
MKB-9-KM | 389.14 [1] , 389.10 [1] og 389.1 [1] |
OMIM | 304400 |
SygdommeDB | 2874 |
Medline Plus | 003291 |
MeSH | D006319 |
Sensorineuralt høretab (synonymer: perceptuelt høretab [2] , sensorineuralt høretab ( eng. sensorineuralt høretab ) [3] [4] er høretab forårsaget af beskadigelse af det lydopfattende apparat [2] : strukturer i det indre øre , vestibulocochlear nerve ( VIII ) eller centrale sektioner af auditiv analysator (i hjernestammen og auditiv cortex ) [ 5] .
Weber stemmegaffeltesten ( eng. Weber test ) for at bestemme lateraliseringen af lyd (en vibrerende stemmegaffel rører hovedets midtlinje), viser en højere lydopfattelse af et bedre hørende øre [6] . Rinne-test , som sammenligner luft (stemmegaffel ved auricle) og knogle (stemmegaffel ved mastoidprocessen af tindingeknoglen ) ledning (reduceret med sensorineuralt høretab), er positiv (R+), som ved normal hørelse, dvs. , den første indikator er højere [6] .
Høretab - en svækkelse af den auditive funktion - kan være mild (tærsklen for at høre lyde med en frekvens på 500-4000 Hz er 50 dB højere end normalt ), medium (50-60 dB) og svær (mere end 60-70 dB). I det første tilfælde opstår opfattelsen af det talte sprog fra en afstand på 4-6 m, i det andet - fra 1 til 4 m, i det tredje - 0,25-1 m. Et endnu større høretab defineres som døvhed [5 ] . Nogle gange, med en stigning i tærsklen for hørelse af samtaletale til 70-90 dB, taler de om dybt høretab , mere end 90 dB - af døvhed .
Som regel er sensorineuralt høretab forårsaget af defekter i de sensoriske epitelceller (hår) i spiralorganet (Corti) i cochlea i det indre øre [7] . Sjældent er der sensorineurale hørenedsættelser forbundet med skader på den vestibulocochleære (VIII kraniale) nerve eller hjernens auditive centre . Og yderst sjældent er det kun de centrale dele af den auditive analysator, der er ramt af skader. I sidstnævntes patologi er tærsklen for auditiv følsomhed [8] normal, men kvaliteten af lydopfattelsen er så lav, at det er umuligt at forstå tale.
Denne type høretab kan også udløses af langvarig udsættelse for meget intens industriel støj med utilstrækkelig effektivitet af beskyttelsesudstyr [10] ; eller for eksempel at lytte til høj musik gennem høretelefoner i flere timer.
Tabel 1 . Sammenligning af sensorineuralt ( diskant ) og ledende ( bas ) høretab [11]
Kriterier | Sensorineuralt høretab | Konduktivt høretab |
Påvirkede anatomiske strukturer | Det lydmodtagende apparat er påvirket: det indre øre, kranienerve VIII eller de centrale sektioner af den auditive analysator | Det lydledende apparat er påvirket: mellemøret (hørselsknogler), trommehinde og ydre øre |
Weber test | Lyden er lateraliseret mod det bedre hørende øre [5] | Lateralisering af lyd hovedsageligt til det syge øre (med ledende høretab) [5] |
Rinne test | Positiv Rinne-test (R+); luftledning er mere vellykket end knogleledning (både luft- og knogleledning er reduceret, men forskellen mellem dem forbliver uændret) [6] . Lille luft-knoglebrud [12] | Negativ Rinne-test (R-); knogleledning er mere vellykket end luftledning [6] . Stor knogle-luftspalte [12] |
Sensorineuralt høretab kan være medfødt eller erhvervet.
Høretab kan være arveligt. Der er både dominerende og recessive gener, der bidrager til udviklingen af hørenedsættelse – fra mild til dyb. Hvis mindst en af forældrene har et dominerende autosomalt gen, der forårsager døvhed, er der 50 % chance for, at afkommet også får høretab.
Høreskader forårsaget af virkningen af et recessivt gen optræder ikke altid, men kun hos de efterkommere, der har arvet recessive gener fra både deres far og mor.
Nedsættelse af hørelsen ved dominerende eller recessive arvetyper kan vise sig i form af visse syndromer, men ikke altid. Genkortlægning udført i de seneste år har således afsløret snesevis af tilfælde af ikke-syndromisk (ikke forbundet med andre anomalier) autosomal dominant ( DFNA # ) og autosomal recessiv ( DFNB # ) døvhed.
Blandt arvelige hørelidelser i udviklede lande er den mest almindelige autosomale recessive ikke -syndromiske døvhed ( DFNB1 ) forbundet med en mutation af GJB2-genet, der koder for proteinet connexin 26 ( engelsk GJB2-relateret døvhed , engelsk connexin 26 døvhed ).
De mest almindelige autosomalt dominante syndrome høreforstyrrelser er Stickler syndrom og Waardenburg (Wardenburg) syndrom . Blandt de sjældne sygdomme med autosomal dominant nedarvning, der fører til sensorineuralt høretab, er det autoinflammatoriske Mackle-Wales syndrom .
De mest almindelige autosomale recessive syndromiske hørenedsættelser er Pendreds syndrom (medfødt sensorineural døvhed og struma) [15] , bred vestibulær akvæduktsyndrom [16] og Ushers syndrom (medfødt sensorineural døvhed og retinitis) [17] . Jervell-Lange-Nielsen-syndromet nedarves efter samme type (medfødt sensorineuralt høretab og funktionelle lidelser i hjertet, A. Jervell, F. Lange-Nielsen, 1957 ). Det forekommer i befolkningen med en frekvens på 1:100.000 - 1:200.000, mens de fleste patienter ikke overlever til 15 års alderen [18] .
Mutationer i mitokondrielle MT-TL1-genet kan føre til diabetes mellitus ledsaget af døvhed . Sygdommen nedarves gennem moderlinjen, ligesom andre patologier forbundet med humane mtDNA -defekter .
Udsættelse for høj støj - mere end 80 dB - for eksempel i nærheden af en kørende jetmotor kan føre til progressivt høretab. Derudover kan et midlertidigt eller kronisk høretab skyldes en enkelt eksponering for alt for høj støj (såsom en eksplosion). Den mest almindelige årsag til akustisk skade er at lytte til musikalske præstationer, der er for høje. Som regel manifesterer høretab forårsaget af støj sig først i oktavbåndet med en geometrisk middelfrekvens på 4000 Hz, der fanger yderligere talefrekvenser (500-2000 Hz).
Jo højere støjen er, desto kortere skal varigheden af dens eksponering være - for at forhindre skadelige virkninger på hørelsen. For at holde sig inden for sikre grænser bør varigheden af støjeksponering halveres for hver 3dB stigning i volumen. Så hvis varigheden af sikker eksponering for støj ved et volumen på 80 dB(A) er 8 timer, så er det ved et volumen på 92 dB(A) kun 30 minutter. Nogle gange bruges en anden beregningsalgoritme: Varigheden af sikker støjeksponering halveres med en yderligere stigning i volumen ikke med 3 dB, men med 5 dB.
Det amerikanske miljøbeskyttelsesagentur og mange stater har sat deres egne grænser for folkesundhedens støj. Ifølge EPA -standarder er det tilsvarende støjniveau for at forhindre udvikling af høretab hos mennesker 70 dB(A) ved eksponering i 24 timer ( EPA , 1974).
Beboere i nærheden af lufthavne eller motortrafikveje er udsat for støj (typisk 65 til 75 dB A-vægtet). Hvis vinduerne i et rum holdes åbne hele tiden, eller hvis en person er udenfor i længere tid, kan en sådan støjeksponering føre til høretab over tid.
Bærbare lydafspillere såsom iPod er i stand til at producere lyd, der er kraftig nok til at forårsage høretab. Som regel kan lydstyrken af deres lyd overstige 115 dB. Samtidig er der tegn på, at endnu mindre høje lyde (70 dB) kan føre til høretab [19] .
Mekaniske skader - brud og revner i tindingeknoglen, som påvirker cochlea og mellemøret, eller indskårne sår med skade på kranienerven VIII - kan føre til udvikling af sensorineuralt høretab. I tilfælde af skade er skade ikke kun mulig på ørets strukturer, men også på hjernens auditive centre, der behandler lydinformation. Patienter med hovedskader oplever ofte høretab eller ringen for ørerne , enten midlertidigt eller permanent.
Nogle lægemidler forårsager skade på ørets strukturer, og derfor er deres anvendelse begrænset.
De farligste er antibiotika af aminoglycosid-serien (hovedstoffet er gentamicin ). De akkumuleres selektivt i endo- og perilymfen, og i kombination med diuretika kan de irreversibelt skade de neurosensoriske strukturer i det indre øre [5] . Eksempler: tobramycin , streptomycin , monomycin , kanamycin , amikacin .
Tilsyneladende kan misbrug af hydrocodon (en del af lægemidlet Vicodin ) også føre til perceptuelt høretab [20] [21] . Det menes, at Rush Limbaughs høretab til dels skyldtes den populære amerikanske radioværts afhængighed af narkotiske smertestillende midler som Vicodin og OxyContin .
Nogle lægemidler kan forårsage reversibelt høretab. Disse er en række diuretika , sildenafil , NSAID'er (NSAID'er ) , makrolidantibiotika .
Perceptuelt høretab kan være forårsaget af infektionssygdomme som mæslinger , røde hunde, influenza, herpes [22] .
Fåresyge (fåresyge) kan føre til dybt sensorineuralt høretab og døvhed - med en stigning i den individuelle høretærskel på 90 dB eller mere, unilateral (et øre) eller bilateral (begge ører).
Høretab ses ofte hos patienter diagnosticeret med AIDS eller præ- AIDS , fordi HIV og associerede opportunistiske infektioner direkte kan påvirke cochlea og det centrale auditive system [14] .
Betændelse i det indre øre (purulent labyrintitis ) og betændelse i meninges ( meningitis ) kan føre til fuldstændigt høretab . Adenoidvækst , der ikke forsvinder under teenageårene, kan øges senere i livet, hvilket fører til et fald i åbenheden af Eustachian-røret , ledende høretab og næseinfektioner, der strækker sig til mellemøret .
Autoimmune sygdomme som afsløret for nylig[ hvornår? ] , kan forårsage skade på cochlea i det indre øre . Selvom tilfælde, hvor de cochleære strukturer i sig selv er det eneste specifikke mål for autoimmune processer, sandsynligvis vil være meget sjældne; normalt patologiske ændringer påvirker andre organer. Så blandt de autoimmune sygdomme, der forårsager flere patologier og fører til høretab, er Wegeners granulomatose .
Pludselig sensorineuralt høretab - høretab på meget kort tid - op til 12 timer (i lange perioder - op til et døgn - patologien defineres oftest som akut høretab ) [5] . Kan udløses af allergiske reaktioner forårsaget af klasse E- immunoglobuliner (IgE) - over for fødevarer, plantepollen, svampesporer og andre allergener.
Idiopatisk pludseligt sensorineuralt høretab ( eng. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss, ISSHL ) [25] opstår som følge af nedsat blodforsyning (vaskulær iskæmi ) i det indre øre (CN 8); på grund af dannelsen af en perilymph fistel ( eng. perilymph fistel ) - opstår som regel på grund af perforering af en rund ( eng. rund vindue ) eller oval eng. ovalt vindue ) vinduer og er ledsaget af udløbet af perilymfe ( eng. perilymph ); typisk svimmelhed , tab af balance ( engelsk ubalance ); historie med øget intrakranielt tryk eller traumer;
Menières sygdom forårsager sensorineuralt høretab i lavfrekvensområdet (125-1000 Hz). Karakteriseret ved anfald af pludselig svimmelhed, der varer fra flere minutter til flere timer, forudgået af ringen for ørerne, en følelse af overbelastning og ustabilt høretab.
Presbycusis er et høretab på grund af tab af opfattelse af overvejende høje frekvenser, observeret hos ældre. Det betragtes af en række forskere som en degenerativ proces, selvom denne sygdoms betingethed i øjeblikket netop med aldersrelaterede ændringer endnu ikke er blevet bevist ( Se ovenfor: Langvarig udsættelse for et støjende miljø ).
Tidligere blev sensorineuralt høretab kun korrigeret ved hjælp af høreapparater, der forstærker lyde i det frekvensområde, som høretabet dækker. I dag bruges cochleaimplantater i stigende grad til disse formål , som direkte stimulerer hørenerven . Hvis cochlear implantation ikke er mulig, kan hjernestammeimplantation udføres , men teknologien til sådanne operationer er endnu ikke udviklet tilstrækkeligt, og indtil videre udføres de sjældent.
Noget tyder på, at indtagelse af idebenone ( eng. idebenone ) - alene eller i kombination med E- vitamin - nedsætter indtræden af høretab, eller muligvis helbreder det [26] . Denne behandlingsmetode betragtes nu som eksperimentel.
Et alvorligt sensorineuralt høretab forårsaget af udsættelse for støj over 140 dB kan ifølge en række audiologer og ørelæger ofte helbredes næsten fuldstændigt, hvis der straks (inden dagens udløb) tages et behandlingsforløb med steroidpræparater. Men effektiviteten af denne nye metode kræver yderligere test [27] .
Ifølge University of Michigan er det at tage høje doser af vitamin A, C og E med magnesium en time før støjeksponering og fortsætte en sådan behandling én gang dagligt i fem dage en effektiv måde at forhindre støj-induceret kronisk høretab i dyr [28] .
I 2010 godkendte Ministeriet for Sundhed og Social Udvikling i Den Russiske Føderation [29] en ny medicinsk teknologi - mikrostrømszoneterapi . Det menes, at det forbedrer høre- og taleudviklingen hos børn, der lider af sensorineuralt høretab [30][ betydningen af det faktum? ] .
Eksperimenter med transplantation af stamceller taget fra en voksens næseslimhinde ind i strukturerne af cochlea i det indre øre hos laboratoriemus, udført af forskere fra University of New South Wales og Garvan Institute for Medical Research (Sydney, Australien), viste, at i de tidlige stadier af udviklingen af sensorineuralt høretab bidrager sådanne kirurgiske procedurer til bevarelsen af den auditive funktion [31] .
Tanakan er et varemærke for et internationalt receptpligtigt og håndkøbsekstrakt af Ginkgo biloba . Klassificeret som en vasodilator. Blandt hans forskningsmål er behandling af sensorineural døvhed og tinnitus, formentlig af vaskulær oprindelse.
Coenzym Q10 er et vitaminlignende stof med antioxidante egenskaber. Det produceres i kroppen, men niveauet falder med alderen.
Ebselen er et syntetisk lægemiddelmolekyle, der efterligner glutathionperoxidase (GPx), et vigtigt enzym i det indre øre, der beskytter det mod skader forårsaget af høje lyde eller støj.
Ordbøger og encyklopædier | |
---|---|
I bibliografiske kataloger |