Otosklerose

Otosklerose  er en sygdom forbundet med patologisk vækst af knoglen, som et resultat af en krænkelse af dets stofskifte. Processen foregår i mellemøret og kan føre til betydelig forringelse og endda høretab. Normalt begynder det med et ensidigt høretab, der gradvist dækker begge ører. Med audiometri i de tidlige stadier er som regel et tab af reaktion på lavfrekvente lyde mærkbart .

I næsten alle tilfælde er der kronisk ledende høretab . Nogle gange noteres også sensorineuralt høretab , normalt i højfrekvensområdet, i de senere stadier af sygdommen.

Årsager til otosklerose

• I øjeblikket er årsagerne til otosklerose ikke blevet undersøgt. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder i puberteten, menstruation, graviditet, amning og overgangsalderen.
• Genetiske årsager, nedarvet på en autosomal dominant måde med ufuldstændig penetrering på 20% til 40%. Enæggede tvillinger har næsten 100% konkordans for otosklerose. Til dato er otte loci forbundet med otosklerose blevet identificeret og udpeget som OTSCI-8.

• En undersøgelse tyder på, at noget af sygdommen kan skyldes variationer i RELN-genet . [2]
• Mæslingevirus (I undersøgelsen af ​​arkivalier og friske prøver af stigbøjlens plade blev RNA af viruset påvist).
• Derudover kan en af ​​de påståede årsager til otosklerose være øget produktion af østradiol.

Risikofaktorer for otosklerose

Blandt risikofaktorerne for udvikling af otosklerose er følgende forhold noteret:

• Et langt forløb med kronisk betændelse i mellemøret, hvor der opstår delvis eller fuldstændig nekrose af hørebenene. Ved nekrose af krydset mellem incus og stapes kan der dannes fibrose, hvilket begrænser overførslen af ​​lydvibrationer gennem de auditive ossikler.
• Medfødt fiksering af stigbøjlen.
• Pagets sygdom.
• Medfødte anomalier i udviklingen af ​​høreorganerne.

Manifestationer af otosklerose

Otosklerose viser sig normalt som en ledende type høretab. I begyndelsen er det ene øre oftest ramt, men efterhånden påvirker otoskleroseprocessen også det andet øre. Ved undersøgelse under audiometri bemærkes et tab i transmissionen af ​​lave frekvenser af lyd og senere høje frekvenser. I de senere stadier af sygdommen følger også sensorineuralt høretab.

Otosklerose forekommer hos omkring 0,5 % af befolkningen. Moderne undersøgelser af problemet med otosklerose har vist, at denne tilstand kan forekomme hos 10% af mennesker, men den viser sig ikke altid.

Med otosklerose er der foci af sclerose i mellemøret. Det betyder, at patienten synes at have nedsat mobilitet af hørebenene, nemlig ved fastgørelsespunktet for stigbøjlen til det ovale vindue, hvorved transmissionen af ​​lydvibrationer forstyrres.

Diagnose af otosklerose

For at diagnosticere otosklerose bruges en metode som audiometri . Derudover udføres tympanometri .

Behandling af otosklerose

Behandling af otosklerose udføres af to metoder: brug af høreapparater eller kirurgi. Høreapparater kan kun bidrage til effektivt at håndtere høretab i de senere stadier af sygdommen, hvor kirurgisk behandling ikke er indiceret. Ved kirurgisk behandling af otosklerose udføres en stapedoplastikoperation.  Denne intervention udføres overvejende under lokalbedøvelse og udføres på stigbøjlen . Det udføres i det tilfælde, hvor der er en fiksering af stigbøjlen i det ovale vindue. Operationen består i at fjerne stigbøjlens ben og erstatte den med en protese. Der laves et lille hul i stigbøjlens fodplade og indsættes en tynd protese, som fungerer som et stempel (stempelstapedoplastik).

Disse operationer giver et godt resultat hos patienter, der lider af otosklerose - en krænkelse af mobiliteten af ​​de auditive ossikler i mellemøret. Positive resultater noteres hos ni ud af ti patienter, der gennemgik denne operation, hos mindre end 1 % af de opererede patienter var operationen ineffektiv.

Kontraindikationer for stapektomi

• Alvorlig almentilstand hos patienten.
• Lav reserve af cochlear funktion.
• Tinnitus  eller svimmelhed.
• Tilstedeværelsen af ​​aktive foci af otosklerose.

Komplikationer af stapedectomy

• Lammelse af halvdelen af ​​ansigtet på siden af ​​det berørte øre på grund af beskadigelse af ansigtsnervens grene.
• Svimmelhed i den postoperative periode.
• Opkastning.
• Udledning af perilymfe fra øret.
• Brud på trommehinden.
• Labyrint skade.
• Labyrintitis (betændelse i det indre øres strukturer).
• Gusher syndrom .

Bemærk, at selv på trods af den fremragende udførte operation, efter den kan der være sådanne komplikationer som:

• Fuldstændig døvhed af det opererede øre.
• Langvarig svimmelhed.
• Konstant fornemmelse af støj eller summen i det opererede øre.
• Lammelse af halvdelen af ​​ansigtet på grund af beskadigelse af ansigtsnervens grene.

Links

Palchun V.T. og Sakhalinskas M.A. Klinik og operation af otosklerose, Vilnius, 1976;

Preobrazhensky N.A. og Patyakina O.K. Stapedectomy and stapedoplasty for otosclerosis, M., 1973, bibliogr.;

Soldatov I.B. etc. Funktionel diagnostik og spørgsmål om moderne kirurgi af otosklerose, M., 1974, bibliogr.; 

Høretab, red. PÅ DEN. Preobrazhensky, M., 1978.

Se også

• Samuel Rosen .

Noter

1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
2. ↑ Schrauwen I., Ealy M., Huentelman MJ, Thys M., Homer N., Vanderstraeten K., Fransen E., Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M., Cremers CW, Dhooge I., Van de Heyning P. , Vincent R., Offeciers E., Smith RJ, Van Camp G. En genomomfattende analyse identificerer genetiske varianter i RELN-genet forbundet med Otosclerosis   // Am . J. Hum. Genet. : journal. - 2009. - Feb. - doi : 10.1016/j.ajhg.2009.01.023 . — PMID 19230858 .

Litteratur

• Khilov K. L. Otosklerose. - L .: Medgiz . Leningrad. Afdeling, 1958. - 124 s.
• Khilov K. L. , Preobrazhensky N. A. Otosclerosis. — 2. udg., rettet. og yderligere - L .: Medicin . Leningrad. Afdeling, 1965. - 240 s. - 5000 eksemplarer.

Ordbøger og encyklopædier	Fantastisk catalansk Fantastisk norsk Britannica (online)
I bibliografiske kataloger	J9U : 987007553473805171 LCCN : sh85096075