Wegeners granulomatose

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 5. november 2014; checks kræver 36 redigeringer .
Wegeners granulomatose

Immunfluorescensmønster frembragt ved binding af ANCA fra en patient med Wegeners granulomatose til ethanolfikserede neutrofiler
ICD-11 4A44.A1
ICD-10 M 31,3
MKB-10-KM M31.30 og M31.3
ICD-9 446,4
MKB-9-KM 446,4 [1] [2]
OMIM 608710
SygdommeDB 14057
Medline Plus 000135
eMedicin med/2401 
MeSH D014890
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Wegeners granulomatose  (også kendt som granulomatose med polyangiitis ) er en autoimmun granulomatøs betændelse i væggene i blodkar (vaskulitis), der påvirker små og mellemstore blodkar : kapillærer , venoler , arterioler og arterier , der involverer de øvre luftveje [3] , øjne , nyrer , lunger og andre organer. Henviser til systemisk ANCA-associeret nekrotiserende vaskulitis .

Generel information

Wegeners granulomatose er en alvorlig, hurtigt fremadskridende sygdom. Uden rettidig behandling fører det til døden inden for 6-12 måneder. Den er opdelt i to former: lokal og generaliseret, som ifølge nogle forfattere er sygdommens stadier.

I den lokale form påvirkes ØNH-organerne [3] [4] (90 % af tilfældene) og øjnene (10 % af tilfældene) [5] med udvikling af rhinitis , nasopharyngitis , bihulebetændelse , eustachitis , otitis media , scleritis , episkleritis og uveitis .

I den generaliserede form er ovenstående symptomer ledsaget af lungeskade (80% af tilfældene) [6] i form af pulmonal granulomatøs vaskulitis , som normalt ender i dannelsen af ​​pulmonale granulomer . Granulomer er tilbøjelige til at henfalde med dannelsen af ​​huler , som ofte er ledsaget af lungeblødning. Hos 2/3 af patienterne observeres nyreskade i form af nekrotiserende hurtigt fremadskridende glomerulonefritis [7] .

Ret ofte opstår Wegeners granulomatose med udvikling af kutan vaskulitis hos 40 % af patienterne [8] og beskadigelse af det perifere nervesystem (15 %) med udvikling af asymmetrisk polyneuropati [9] . Perikarditis er beskrevet hos 5 % af patienterne [10] .

Sygdommen viser sig oftest med læsioner i de øvre luftveje og øjne. Skader på de indre organer opstår normalt senere.

Andre titler

I øjeblikket foreslår American School of Rheumatology at henvise til Wegeners granulomatosis som granulomatosis med polyangiitis for at undgå et navn, der opmuntrer navnet på den tyske patolog Friedrich Wegener, som var medlem af NSDAP og var involveret i krigsforbrydelser under Verdenskrig II [9] .

Epidemiologi

Wegeners granulomatose påvirker både mænd og kvinder ligeligt. Gennemsnitsalderen for patienter er 40 år .

Klinisk billede

Generelle manifestationer

Sygdommen begynder med generel svaghed, nedsat appetit og vægttab. Efterfølgende slutter feber , artralgi og myalgi sig . Nogle gange er der symptomer på reaktiv arthritis.

Øjenskade

Med Wegeners granulomatose påvirker den inflammatoriske proces hovedsageligt det hvide og iris i øjnene. Ofte udvikling af uveitis, iridocyclitis , episcleritis , scleritis , hvilket fører til perforering af hornhinden og blindhed . Måske dannelsen af ​​periorbital granulom med udvikling af exophthalmos [11] .

Skader på de øvre luftveje, mundhulen og høreorganerne

Det viser sig i form af en vedvarende løbende næse med purulent-hæmoragisk udflåd. Efterfølgende udvikles ulceration af slimhinden . Mulig perforering af septum med udvikling af saddel næse deformitet. Ud over nekrotiserende ulcerøs rhinitis kan luftrøret, strubehovedet, paranasale bihuler , hørerør og ører blive påvirket. Ofte forekomsten af ​​ulcerøs stomatitis. Nogle gange er der mastoiditis resistent over for konservativ og kirurgisk behandling .

Hudlæsioner

Der er hudvaskulitis med ulcerøs hæmoragisk udslæt.

Skader på nervesystemet

Det fortsætter i form af asymmetrisk polyneuropati .

Lungeskade

I lungerne dannes granulomer, der ofte går i opløsning, hvilket fører til hæmotyse og udvikling af respirationssvigt . Hos 1/3 af patienterne viser granulomer sig ikke klinisk. Måske udviklingen af ​​pleurisy , auskultatorisk manifesteret af støjen af ​​friktion af pleura. Effusiv pleuritis kan også observeres [6] .

Nyreskader

En af de foretrukne lokaliseringer af Wegeners granulomatose er renal glomeruli . Den resulterende glomerulonephritis manifesteres af hæmaturi, massiv proteinuri, har ofte et hurtigt fremadskridende forløb og fører til hurtigt stigende nyresvigt.

Skader på hjertehinderne

Manifesteret i form af forskellige typer perikarditis . Myokardie og endokardie involvering er ualmindelig .

Diagnostik

Hos patienter med et detaljeret klinisk billede er diagnosen sædvanligvis enkel, men på grund af de mange forskellige former og varianter af forløbet opstår der vanskeligheder i de tidlige stadier af sygdommen [9] . Cirka 25 % af patienterne i den indledende fase har ingen tegn på skader på lunger eller nyrer.

Klassificeringskriterier for diagnosticering af Wegeners granulomatose [12]

Kriterium Definition
1. Betændelse i næse og mund Sår i munden. Purulent eller blodig udflåd fra næsehulen
2. Ændringer i røntgenundersøgelse af lungerne Noduler, infiltrater eller hulrum
3. Urinforandringer Mikrohæmaturi (>5 røde blodlegemer pr. synsfelt) eller ophobning af røde blodlegemer i urinsedimentet
4. Biopsi Granulomatøs inflammation i arterievæggen eller i de perivaskulære og ekstravaskulære rum

Ved tilstedeværelse af to eller flere kriterier er sensitiviteten af ​​diagnosen 88%, og specificiteten er 92%. For at bekræfte diagnosen bestemmes tilstedeværelsen af ​​klassiske antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (cANCA) i blodet.

Differentialdiagnose

Med henblik på korrekt diagnose bør sygdomme, der også opstår med pulmonal-renal syndrom udelukkes: mikroskopisk polyangiitis , Churg-Strauss syndrom , periarteritis nodosa , Goodpastures syndrom , hæmoragisk vaskulitis , systemisk lupus erythematosus ; sjældent - streptokok- lungebetændelse med glomerulonefritis. De udfører også en differentialdiagnose med andre sygdomme: lymfoid granulomatose , angiocentrisk malignt lymfom , maligne tumorer, median nasal granulom , sarkoidose , tuberkulose , berylliose , systemiske mykoser , syfilis , spedalskhed , AIDS - forløb osv. udføres med idiopatisk hurtigt progressiv glomerulonefritis.

Behandling

Da sygdommen har en autoimmun oprindelse, er de foretrukne lægemidler immunsuppressiva : cytostatika i kombination med glukokortikoider . Af cytostatika har cyclophosphamid i en dosis på 2 mg/kg/dag vist sig godt . Ved nyreskade øges dosis til 3-5 mg / kg / dag. Glukokortikoider ordineres i en dosis svarende til prednisolon 1 mg/kg/dag. Gode ​​resultater blev vist ved pulsbehandling med cyclophosphamid i en dosis på 1000 mg. Visse forhåbninger er knyttet til anticytokinbehandling .

Lægemidler: rituximab .

Forecast

Noter

  1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 FESMU .
  4. ↑ V. P. Sitnikov, I. D. Shlyaga, D. D. Redko, E. S. Yadchenko. Wegeners granulomatose i praksis af en ørelæge  // Problemer med sundhed og økologi. - 2010. - Nr. 2 (24) .
  5. ↑ Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Okulære manifestationer af granulomatose med polyangiitis. Cesk Slov Oftalmol. 2019 Spring;74(5):167-174. Engelsk. PMID 31234629 .
  6. ↑ 1 2 Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et al. Pulmonale vaskulitider: En radiologisk gennemgang, der understreger parenkymale HRCT-funktioner. Diagnostik (Basel). 2021 9. december;11(12):2318. PMID 34943555
  7. ↑ Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Kliniske foreninger af nyrepåvirkning i ANCA-associeret vaskulitis. Autoimmun Rev. 2020 Apr;19(4):102495. Epub 2020 15. februar. PMID 32068190
  8. ↑ Serebryakova E. N., Volosnikov D. K., Pishchalnikov A. Yu., Glazyrina G. A., Sudareva O. O., Negdenova O. S. Wegeners granulomatose (Granulomatose med polyangiitis)  // Vanskelig patient. - 2021. - Nr. 4 .
  9. ↑ 1 2 3 I.N. Possokhov. Systemisk vaskulitis (foredrag) . Hentet 23. februar 2022. Arkiveret fra originalen 22. februar 2022.
  10. ↑ Watt R. A. . Wegeners granulomatose: usædvanlige præsentationer. Hosp Med. 2000 Apr;61(4):250-3. PMID 10858801 .
  11. ↑ Krivosheev O. G. Er systemisk vaskulitis farlig? (utilgængeligt link) . vasculitis.ru; webcitation.org . Hentet 27. april 2013. Arkiveret fra originalen 27. april 2013. 
  12. ↑ Leavitt RY et al., 1990

Litteratur

Links

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger