Burkitts lymfom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 26. juni 2020; checks kræver 4 redigeringer .
Burkitts lymfom
ICD-11 2A85.6
ICD-10 C 83,7
MKB-10-KM C83.70 og C83.7
ICD-9 200,2
MKB-9-KM 200,2 [1]
ICD-O M9687 /3
OMIM 113970
SygdommeDB 1784
Medline Plus 001308
eMedicin med/256 
MeSH D002051
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Burkitts lymfom  er et meget højgradigt non- Hodgkins lymfom , der udvikler sig fra B-lymfocytter og har tendens til at sprede sig uden for lymfesystemet, såsom ind i knoglemarven, blodet og cerebrospinalvæsken. Det udvikler sig som regel på grund af cytopatiske virkninger på lymfoide celler af Epstein-Barr-virus . Uden behandling udvikler Burkitts lymfom sig hurtigt og fører til døden.

Epidemiologi

Burkitts lymfom blev første gang beskrevet af Dr. Denis Burkitt i Uganda i 1958. Gennem hans forskning og efterfølgende bidrag fra andre betragtes dette lymfom som en modeltumor i forhold til den generelle forståelse og behandling af lymfomer [2] . Det tegner sig for 2,3% af alle tilfælde af lymfoproliferative sygdomme.

Burkitts lymfom kan udvikle sig i alle aldre, men det er mest almindeligt hos børn og unge voksne, især mænd. Det udvikler sig ofte hos patienter med AIDS . I Rusland forekommer denne sygdom praktisk talt ikke.

I modsætning til andre lymfomer er Burkitts lymfom almindeligt i visse geografiske områder, det er mest almindeligt i Centralafrika og mindre almindeligt i USA . Sygdommens forårsagende agens er Epstein-Barr-virus, som i USA normalt forårsager infektiøs mononukleose ; fra mennesker med Burkitts lymfom kan sygdommen dog ikke overføres til andre, men virus i en lille mængde, der ikke kan forårsage en selvstændig infektionsproces, overføres stadig gennem spyt under kys. Dette lymfom udvikler sig ofte hos personer, der oprindeligt havde mononukleose og er bærere af Epstein-Barr-virus.

Etiopatogenese

Progenitorcellen af ​​en malign klon er en moden B-celle , der har gennemgået differentiering i germinalcentret . Samtidig bevarer tumorceller klasse M B-cellereceptoren på deres overflade .Tonic signaltransmission fra denne receptor er nødvendig for celleoverlevelse, hvilket gør dem følsomme over for inhibitorer af PI3K signalvejen [3] .

Symptomer

Lymfomceller er i stand til at akkumulere i stort antal i lymfeknuderne og organerne i bughulen, hvilket forårsager deres stigning. Lymfomceller kan invadere tyndtarmen , hvilket resulterer i tarmobstruktion eller blødning . Nogle gange er der hævelse af nakken og submandibulære områder, hvilket kan være smertefuldt.

Diagnose og behandling

For at stille en diagnose tager lægen en biopsi af det patologiske væv og ordinerer diagnostik for at bestemme sygdomsstadiet. I sjældne tilfælde er sygdommen lokaliseret.

Noter

  1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. ↑ Burkitts lymfom  (utilgængeligt link) . Om. fra engelsk. N. D. Firsova (2017).
  3. ↑ Young RM, Staudt LM Targeting patologisk B-celle receptor signalering i lymfoide maligniteter // Nat Rev Drug Discov. - 2013. - T. 12 , no. 3 . - S. 229-243 . doi : 10.1038 / nrd3937 . — PMID 23449308 .

Se også