| Cirrose af leveren | |
|---|---|
| Levercirrhose, der fører til hepatocellulært karcinom (bruttoprøve) | |
| ICD-11 | DB93.1 |
| ICD-10 | K 74,3 - K 74,6 |
| MKB-10-KM | K74,60 |
| ICD-9 | 571 |
| MKB-9-KM | 571,5 [1] |
| SygdommeDB | 2729 |
| Medline Plus | 000255 |
| eMedicin | med/3183 radio/175 |
| MeSH | D008103 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Levercirrhose ( andre græsk κίρρως - rød, rav) er en kronisk leversygdom , ledsaget af en irreversibel udskiftning af leverens parenkymvæv med fibrøst bindevæv eller stroma .
Den skrumpelever er forstørret eller reduceret i størrelse, usædvanlig tæt, ujævn, ru. Ti års dødelighed fra diagnose er 34-66%, afhængigt af årsagerne: alkoholisk skrumpelever har en dårligere prognose end dem, der er forbundet med andre årsager. Den første kendte beskrivelse af sygdommen var af Hippokrates i det 5. århundrede f.Kr. [2] . Selve udtrykket "cirrose" blev opfundet i 1819 på grund af den gullige farve på den syge lever [3] .
I økonomisk udviklede lande er skrumpelever en af de seks vigtigste dødsårsager hos patienter i alderen 35 til 60 år, hvilket tegner sig for 14-30 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Hvert år dør 40 millioner mennesker i verden [5] af viral skrumpelever og hepatocellulært karcinom , som udvikler sig på baggrund af transport af hepatitis B-virus . I SNG- landene forekommer skrumpelever hos 1% af befolkningen.
Det observeres oftere hos mænd: forholdet mellem mænd og kvinder er i gennemsnit 3:1. Sygdommen kan udvikle sig i alle aldersgrupper, men oftere efter 40 år [6] .
Oftere udvikler skrumpelever med langvarig alkoholforgiftning (ifølge forskellige kilder, fra 40-50% til 70-80%) og på baggrund af viral hepatitis B, C og D (30-40%) og parasitære infektioner. Mere sjældne årsager til skrumpelever er sygdomme i galdevejene (intra- og ekstrahepatisk), kongestiv hjertesvigt , forskellige kemikalier ( hepatotoksiner ) og lægemiddelforgiftninger. Cirrhose kan også udvikle sig med arvelige metaboliske lidelser ( hæmokromatose , hepatolentikulær degeneration , α 1 -antitrypsin-mangel) og okklusive processer i portvenesystemet (phleboportal cirrhose). Blandt de infektiøse faktorer: kronisk viral hepatitis, især B og C, og parasitære infektioner, især svampe- og trematodeinfektioner ( schistosomiasis , opisthorchiasis , candidiasis , aspergillose ). Primær galdecirrhose i leveren opstår primært uden nogen åbenbar årsag. Hos cirka 10-35 % af patienterne er ætiologien fortsat uklar [6] .
I mange måneder og år ændres hepatocytternes genom , og der skabes kloner af patologisk ændrede celler. Som et resultat udvikler en immunoinflammatorisk proces.
Der er følgende stadier af patogenesen af cirrhose [7] :
Med brodannende nekrose af hepatocytter trækkes T-lymfocytter ind i det berørte område , som aktiverer Ito-celler og erhverver fibroblastlignende egenskaber: de syntetiserer type I kollagen, som i sidste ende fører til fibrose. Desuden dannes der mikroskopisk i leverparenchymet falske lobuler, der ikke har en central vene.
Alkoholisk skrumpelever . Stadier: akut alkoholisk hepatitis og fedtlever med fibrose og mesenkymal reaktion. Den vigtigste faktor er hepatocytnekrose forårsaget af alkoholens direkte toksiske virkning såvel som autoimmune processer.
Viral skrumpelever . En vigtig faktor er sensibilisering af immunocytter over for kroppens eget væv. Hovedmålet for den autoimmune reaktion er det hepatiske lipoprotein.
Kongestiv skrumpelever . Hepatocytnekrose er forbundet med hypoxi og venøs stase .
Portal hypertension udvikler sig - en stigning i trykket i portalvenesystemet på grund af obstruktion af intra- eller ekstrahepatiske portalkar. Dette resulterer i porto-caval blodshunting, splenomegali og ascites . Trombocytopeni (øget aflejring af blodplader i milten), leukopeni og anæmi på grund af øget hæmolyse af røde blodlegemer er forbundet med splenomegali . Ascites fører til begrænsning af mellemgulvsmobilitet , gastroøsofageal refluks med peptiske erosioner, sår og blødning fra åreknuder i spiserøret, abdominal brok, bakteriel peritonitis og hepatorenalt syndrom. Hos patienter med levercirrhose observeres ofte hepatogene encefalopatier.
Primær galdecirrhose i leveren . Det vigtigste sted hører til genetiske forstyrrelser af immunregulering. Først sker ødelæggelsen af galdeepitelet, efterfulgt af nekrose af segmenterne af tubuli, og senere - deres proliferation, som er ledsaget af nedsat galdeudskillelse . Processens trin er:
Det patologiske billede af primær biliær cirrhose omfatter infiltration af epitelet af lymfocytter, plasmaceller, makrofager [6] .
Laboratorieundersøgelser afslører antimitokondrielle antistoffer (AMA), de mest specifikke er M2-AMA rettet mod E2-underenheden af pyruvatdehydrogenase, en stigning i serum-IgM. Derudover påvises immunmedierede ekstrahepatiske manifestationer - Hashimotos thyroiditis , Sjögrens syndrom , fibroserende alveolitis, tubulointerstitiel nefritis, cøliaki , samt en kombination med sygdomme i den gigtcirkel - systemisk sklerumatoid system , luhritis er , artritis . 8] .
De fleste ekstrahepatiske symptomer skyldes en stigning i trykket i sinusoiderne, hvilket fører til en stigning i trykket i det portale venesystem. portal hypertension . Også et karakteristisk symptom er " vandmandshovedet " - overfyldning af venerne i den forreste bugvæg.
Skrumpelever er karakteriseret ved generelle symptomer: svaghed, nedsat arbejdsevne, ubehag i maven, lugt af mentol fra mundhulen, dyspeptiske lidelser , feber , ledsmerter , flatulens , smerter og en følelse af tyngde i den øvre del af maven, vægttab , asteni . Ved undersøgelse afsløres en stigning i leveren, komprimering og deformation af dens overflade, skærpning af kanten. For det første er der en ensartet moderat stigning i begge leverlapper, senere er der som regel en stigning i venstre lap. Portal hypertension kommer til udtryk ved en moderat forstørrelse af milten .
Et detaljeret klinisk billede manifesteres af syndromer af hepatocellulær insufficiens og portal hypertension . Der er oppustethed , dårlig tolerance over for fed mad og alkohol, kvalme , opkastning , diarré , en følelse af tyngde eller smerter i maven (hovedsageligt i højre hypokondrium). I 70% af tilfældene opdages hepatomegali , leveren er komprimeret, kanten er spids. Hos 30% af patienterne afslører palpation en nodulær overflade af leveren. Splenomegali hos 50 % af patienterne.
Subfebril temperatur , muligvis forbundet med passage gennem leveren af tarmbakteriepyrogener , som den ikke er i stand til at neutralisere. Feberen er resistent over for antibiotika og forsvinder kun, når leverfunktionen forbedres.
Der kan være ydre tegn - palmar eller plantar erytem , edderkopper , sparsomt hår i armhulen og pubis , hvide negle, gynækomasti hos mænd på grund af hyperøstrogenæmi . I nogle tilfælde ser fingrene ud som " trommestikker ".
I det terminale stadium af sygdommen er der i 25% af tilfældene et fald i leverens størrelse. Gulsot , ascites , perifert ødem på grund af overhydrering (primært hævelse af benene), eksterne venøse kollateraler ( åreknuder i spiserøret , mave , tarme ) forekommer også . Blødning fra venerne er ofte dødelig . Hæmorrhoidal blødning forekommer sjældnere , de er mindre intense.
Encefalopati kan være en konsekvens af både hepatocellulær og portal-hepatisk insufficiens [6] .
Øget aktivitet af ALT , AST , alkalisk fosfatase , leukocytose er karakteristisk . Med hepatolienalt syndrom kan hypersplenisme udvikle sig , manifesteret ved leukopeni , trombocytopeni , anæmi og en stigning i cellulære elementer i knoglemarven .
Dilaterede og snoede venøse kollateraler detekteres ved angiografi , computertomografi , ultralyd eller under operation.
Foreslået af World Association of Hepatologists (Acapulco, 1974 ) og WHO ( 1978 ) [6] .
Der er følgende former for cirrose [6] :
Levercellernes funktion ved skrumpelever vurderes ifølge Childe-Pugh [9] [10] .
| Parameter | Points | ||
|---|---|---|---|
| en | 2 | 3 | |
| Ascites | Ikke | Blød, nem at behandle | Spænding, svær at behandle |
| Encefalopati | Ikke | Nem (I—II) | Tung (III-IV) |
| Bilirubin , µmol/l(mg%) | mindre end 34 (2,0) | 34-51 (2,0-3,0) | over 51 (3,0) |
| Albumin , g/l | over 35 | 28-35 | mindre end 28 |
| FTT, (sek) eller PTI (%) | 1-4 (mere end 60) | 4-6 (40-60) | mere end 6 (mindre end 40) |
Klassen af skrumpelever indstilles afhængigt af summen af point for alle parametre. En score på 5-6 svarer til klasse A, med en score på 7-9 - klasse B, og med en score på 10-15 point - klasse C [6] .
Forventet levetid for klasse A-patienter er 15-20 år, postoperativ dødelighed ved abdominal kirurgi er 10%. Klasse B er en indikation for overvejelse af levertransplantation; mens postoperativ dødelighed ved abdominal kirurgi når 30 %. Hos klasse C-patienter når den forventede levetid 1-3 år, og postoperativ mortalitet i tilfælde af abdominal intervention er 82 %. Baseret på Child-Pugh-kriterierne blev det foreslået at vurdere behovet for levertransplantation: stort behov hos patienter tilhørende klasse C, moderat hos patienter af klasse B og lavt hos patienter af klasse A [11] .
For at bestemme prognosen hos patienter på tidspunktet for udvikling af gastrointestinal blødning, koma, sepsis og andre komplikationer har man i de senere år brugt SAPS (Simplified Acute Physiology Score) kriteriesystemet, som omfatter grundlæggende fysiologiske parametre [12] . Følgende har betydning ved stratificering: alder , hjertefrekvens , respirationsfrekvens, systolisk blodtryk , kropstemperatur , diurese , hæmatokrit , blodleukocytter , urinstof , kalium , natrium og plasmabikarbonater , samt stadiet af hepatisk koma [6] .
Evalueringskriterier i henhold til SAPS-systemet
|
Kriterium |
Points |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
fire |
3 |
2 |
en |
0 |
en |
2 |
3 |
fire | |
|
Alder, år |
≤45 |
46-55 |
56-65 |
66-75 |
>75 | ||||
|
Puls pr minut |
≥180 |
140-179 |
110-139 |
70-109 |
55-69 |
40-54 |
<40 | ||
|
Systolisk blodtryk, mm Hg Kunst. |
≥190 |
150-189 |
80-149 |
55-79 |
<55 | ||||
|
Kropstemperatur, ºС |
≥41 |
39,0-40,9 |
38,5-38,9 |
36,0-38,4 |
34,0-35,9 |
32,0-33,9 |
30,0-31,9 |
<30 | |
|
Respirationsfrekvens pr. minut |
≥50 |
35-49 |
25-34 |
12-24 |
10-11 |
6-9 |
IVL eller CPAP |
<6 | |
|
Mængden af urin, l / dag |
≥5,00 |
3,50-4,99 |
0,70-3,49 |
0,50-0,69 |
0,20-0,49 |
<0,2 | |||
|
Urinstof i blodet, mmol/l |
≥55 |
36 -54,9 |
29 -35,9 |
7,5 -28,9 |
3,5 -7,4 |
<3,5 |
|||
|
Hæmatokrit, % |
≥60,0 |
50,0-59,9 |
46,0-49,9 |
30,0-45,9 |
20,0-29,9 |
<20,0 | |||
|
Antallet af leukocytter, ×10 9 / l |
≥40 |
20,0-39,9 |
15.0-19.9 |
3,0-14,9 |
1,0-2,9 |
<1 | |||
|
Blodsukker, mmol/l |
≥44,4 |
27,8-44,3 |
13.9-27.7 |
3,9-13,8 |
2,8-3,8 |
1,6-2,7 |
<1,6 | ||
|
Blodkalium, mEq/l |
≥7,0 |
6,0-6,9 |
5,5-5,9 |
3,5-5,4 |
3,0-3,4 |
2,5-2,9 |
<2,5 | ||
|
Natrium i blod, mEq/l |
≥180 |
161-179 |
156-160 |
151-155 |
130-150 |
120-129 |
110-119 |
<110 | |
|
HCO 3 , mekv/l |
≥40 |
30,0-39,9 |
20,0-29,9 |
10.0-19.9 |
5,0-9,9 |
<5,0 | |||
|
Glasgow skala, point |
13-15 |
10-12 |
7-9 |
4-6 |
3 |
CPAP - konstant positivt lufttryk.
Diagnosen stilles som følger:
Behandlingen af skrumpelever består i brugen af lægemidler og streng overholdelse af kosten, men den dannede skrumpelever er irreversibel: leveren i denne tilstand kan ikke helbredes, den eneste måde at redde patientens liv på er leveren transplantation.
Diæten til skrumpelever skal være komplet, indeholdende 70-100 g protein (1-1,5 g pr. 1 kg kropsvægt), 80-90 g fedt (hvoraf 50% er af vegetabilsk oprindelse ), 400-500 g kulhydrater . Det er nødvendigt at tage hensyn til patientens vaner, fødevaretolerance og samtidige sygdomme i fordøjelsessystemet . Kemiske tilsætningsstoffer, konserveringsmidler og giftige ingredienser er udelukket. Diæten modificeres i nærvær af komplikationer af portal hypertension (ødematøs-askitisk, hepatorenalt syndrom, hepatisk encefalopati osv.) [7] .
For at kompensere for mangel på galdesyrer i tarmen forårsaget af galdeinsufficiens, er det tilrådeligt at bruge ursodeoxycholsyre (UDCA). Dosering - 10-15 mg pr. 1 kg af patientens vægt 1 gang om dagen om natten - hjælper med at genoprette fordøjelsesprocesserne . Handlingen af UDCA omfatter følgende punkter [7] :
Traditionel behandling består hovedsageligt i brugen af lægemidler til at beskytte leverceller mod beskadigelse, stimulere galdesekretion og korrigere metaboliske forstyrrelser. Dette forbedrer uden tvivl patientens tilstand, men er ikke i stand til at stoppe udviklingen af sygdommen. Hvis ovenstående behandlingsmetoder ikke hjælper, udføres en levertransplantation (transplantation).
Sygdommen udvikler sig gradvist. Uger og endda måneder går før begyndelsen af en lang og permanent forstyrrelse af fordøjelsesfunktionerne med fænomenet atoni i bugspytkirtlen, gastritis og enteritis. Hos dyr er appetitten perverteret, og der opstår dyspeptiske symptomer, som fører til udmattelse og generel svaghed i kroppen. Moderat anæmi og leukopeni er karakteristiske for cirrose. Metaboliske forstyrrelser i levercirrhose medfører kakeksi og anæmi. Prognosen er normalt dårlig [14] .