Sjögrens syndrom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 16. september 2021; checks kræver 6 redigeringer .
Sjögrens syndrom

Histologisk billede af lokal lymfoid infiltration af den mindre spytkirtel ved Sjögrens syndrom. Læbebiopsi. Hæmatoxylin-eosin farvning.
ICD-11 4A43.2
ICD-10 M 35,0
MKB-10-KM M35.00 og M35.0
ICD-9 710,2
MKB-9-KM 710.2 [1] [2]
OMIM 270150
SygdommeDB 12155
Medline Plus 000456
eMedicin med/2136  emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695
MeSH D012859
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Sjögrens syndrom  er en autoimmun systemisk læsion af bindevævet , manifesteret ved involvering af de eksterne sekretionskirtler, hovedsageligt spyt og tåre , i den patologiske proces og et kronisk progressivt forløb. [3]

Navnet er givet til ære for den svenske øjenlæge Henrik Sjögren (1899-1986), som først beskrev dette syndrom.

Ni ud af ti patienter med Sjögrens syndrom er kvinder, oftere i overgangsalderen, selvom syndromet forekommer i alle aldre hos både kvinder og mænd. I USA anslås antallet af patienter til omkring 4.000.000 mennesker, hvilket gør denne sygdom til den næsthyppigste blandt autoimmune gigtsygdomme.

Sjögrens syndrom kan eksistere alene (primært) eller udvikle sig mange år efter debut af andre gigtsygdomme, såsom leddegigt , systemisk lupus erythematosus , systemisk sklerodermi , primær biliær cirrhose osv. (sekundær Sjögrens syndrom).

Ætiologi

Dette syndrom refererer til autoimmune sygdomme.

Patogenese

Den autoimmune proces fører til apoptose af de udskillende celler og epitel i ekskretionskanalerne, hvilket forårsager skade på kirtelvævet [4] .

Sjögrens syndrom er forbundet med øgede cerebrospinalvæskeniveauer af IL-1RA , en interleukin-1 (IL-1) antagonist. Dette tyder på, at sygdommen begynder med en stigning i aktiviteten af ​​IL-1- systemet , hvilket kompenserende indebærer en stigning i IL-1RA for at reducere bindingen af ​​IL-1 til receptorer. På den anden side er Sjögrens syndrom karakteriseret ved et fald i niveauet af IL-1 i spyt, hvilket kan føre til betændelse i mundslimhinden og dens tørhed. [5] [6]

Klinisk billede

Et karakteristisk symptom på Sjögrens syndrom er generaliseret tørhed af slimhinderne, som oftest omfatter:

  1. Xerophthalmia ("tørre øjne", tørre øjne). I den indledende fase kan patienter ikke klage. Med yderligere progression af sygdommen er der en brændende fornemmelse, smerte, "sand" i øjnene.
  2. Xerostomi ("tør mund", tør mund). Der er et fald i salivation på grund af skader på spytkirtlerne. Kronisk parotitis, stomatitis, caries udvikler sig. Patienter klager over alvorlig tørhed i mundhulen, "jamming" i mundvigene, besvær med at tale og i de senere stadier endda en krænkelse af at sluge mad ( dysfagi ).

Derudover kan Sjögrens syndrom forårsage skade på:

  1. hud - svær tørhed;
  2. nasopharynx - dannelsen af ​​skorper i næsen, udviklingen af ​​otitis i nederlaget for Eustachian-røret, bihulebetændelse;
  3. skeder - kløe, smerte;
  4. åndedrætssystem - tracheobronkitis;
  5. fordøjelsessystem - atrofisk gastritis med sekretorisk insufficiens, hypokinetisk biliær dyskinesi, pancreatitis;
  6. nyrer - glomerulonephritis;
  7. blodkar - Raynauds syndrom ;
  8. perifert nervesystem - polyneuropati, neuritis i ansigtet, trigeminusnerven [7] .

Udvikler ofte et udtalt fald i styrke , smerter i led, muskler.

Patienter med sekundær Sjögrens syndrom har symptomer på en primær gigtsygdom, såsom systemisk lupus erythematosus , reumatoid arthritis eller systemisk sklerodermi .

Diagnostik

Diagnose af Sjögrens syndrom er kompliceret af de mange forskellige symptomer, såvel som deres lighed med symptomer på andre sygdomme. Men en kombination af visse tests kan hjælpe med at stille en diagnose:

  1. ANA-profil (anti-nukleært antistof - antinukleære antistoffer ). Typiske markører er SSA/Ro og SSB/La, hvoraf SSB/La er mere specifik; SSA/Ro er ofte forbundet med andre autoimmune tilstande, men er ofte til stede hos patienter med Sjögrens syndrom. [8] [9]
  2. Schirmers test . Vurderer produktionen af ​​tårer: en strimmel filterpapir placeres bag det nederste øjenlåg i fem minutter, derefter måles længden af ​​papiret fugtet med tårer. Mindre end 5 mm taler til fordel for Sjögrens syndrom. Det skal huskes, at funktionen af ​​at rive falder med alderen, såvel som med nogle andre lidelser.
  3. Sialometri.
    1. Normalt, når stimuleret med ascorbinsyre, udskilles ca. 2,5-6,0 ml spyt på 5 minutter.
    2. Ustimuleret opsamling af spyt. Patienten samler spyt i et reagensglas i 15 minutter. Et resultat på mindre end 1,5 ml betragtes som positivt.
  4. Sialografi. Røntgenkontrastundersøgelse. Kontrasten sprøjtes ind i kanalen af ​​spytkirtlen i ørespytkirtlen, som åbner sig i kinden foran munden i niveau med halsen på den anden store kindtand i overkæben. Derefter tages et røntgenbillede af dette område. Med Sjögrens syndrom afsløres områder med kanaludvidelse og ødelæggelse [10] .
  5. Undersøgelse af øjet med spaltelampe (Grinchela-Sinchela lampe). Giver dig mulighed for at opdage tørhed i øjets overflade.
  6. Biopsi af mindre spytkirtler. Infiltration af spytkirtlerne af lymfocytter findes.
  7. Ultralydsundersøgelse af spytkirtlerne. En enkel, ikke-invasiv, sikker diagnostisk metode. I kirtlernes parenkym findes små - 2-6 mm - hypoekkoiske områder, som er lymfocytisk infiltration. Ofte er der sten i kirtlernes kanaler.

Behandling

I øjeblikket er der ingen specifik behandling rettet mod at genoprette kirtlernes funktion. I stedet ydes symptomatisk og understøttende behandling.

Til behandling af xerophthalmia anvendes kunstige tårer , præparater, der i deres sammensætning indeholder det aktive stof, beskytteren af ​​hornhindens epitel, hypromellose. Nogle patienter er tvunget til at bruge beskyttelsesbriller for at øge den lokale luftfugtighed. Ud over dette anvendes cyclosporin , som undertrykker betændelse i tårekirtlerne.

For at bekæmpe xerostomi er lægemidler, der stimulerer spytstrømmen, tilgængelige, såsom pilocarpin . Det anbefales at drikke vand til maden. Ved alvorlig tørhed af oropharynx anvendes en plastiksprayflaske med en 1% vandig opløsning af glycerin.

Med Sjögrens syndrom er risikoen for caries øget , så omhyggelig tandpleje er nødvendig.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kan bruges til at behandle muskuloskeletale symptomer.

Patienter med alvorlige komplikationer kan få kortikosteroider , immunsuppressive lægemidler og nogle gange intravenøse immunglobuliner. Også methotrexat , hydroxychloroquin (plaquenil) hjælper.

Forecast

Sjögrens syndrom kan beskadige vitale organer med en overgang til en stabil tilstand, gradvis progression eller omvendt en langvarig remission. Denne adfærd er også karakteristisk for andre autoimmune sygdomme. [elleve]

Nogle patienter kan have milde symptomer på tørre øjne og mundtørhed, mens andre udvikler alvorlige komplikationer. Nogle patienter er fuldstændig hjulpet af symptomatisk behandling, andre skal konstant kæmpe med synsnedsættelse, konstant ubehag i øjnene, ofte tilbagevendende infektioner i mundhulen, hævelse af spytkirtlen i ørespytkirtlen , besvær med at tygge og synke. Konstant tab af styrke og ledsmerter reducerer livskvaliteten alvorligt.

Hos nogle patienter er nyrerne involveret i den patologiske proces - glomerulonephritis, hvilket fører til proteinuri , en krænkelse af nyrernes koncentrationsevne og distal renal tubulær acidose .

Patienter med Sjögrens syndrom har en højere risiko for at udvikle non-Hodgkins lymfom sammenlignet med raske mennesker og personer med andre autoimmune sygdomme. [12] Omkring 5 % af patienterne udvikler en form for lymfom. [13]

Derudover har det vist sig, at børn af kvinder med Sjögrens syndrom under graviditeten har en højere risiko for at udvikle neonatal lupus erythematosus med medfødt hjerteblokade . [fjorten]

Noter

  1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Sjögrens syndrom (tørt syndrom, 0322) . Hentet 17. oktober 2010. Arkiveret fra originalen 28. december 2010.
  4. ↑ Sjögrens syndrom: apoptose af anti-SSA og anti-SSB antistoffer (utilgængeligt link) (2006). Arkiveret fra originalen den 27. juli 2011. 
  5. ↑ Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Træthed ved primær Sjögrens syndrom - en forbindelse til sygdomsadfærd hos dyr? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi : 10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535
  6. ↑ Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) IL-1-receptorantagonist (IL-1RA) genpolymorfi i Sjögrens syndrom og reumatoid arthritis. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>
  7. ↑ Sygdomme - Sjögrens sygdom - RA "Håb" . Hentet 17. juli 2012. Arkiveret fra originalen 19. juli 2012.
  8. ↑ Franceschini F., Cavazzana I. Anti-Ro/SSA og La/SSB antistoffer  (neopr.)  // Autoimmunitet. - 2005. - Februar ( bind 38 , nr. 1 ). - S. 55-63 . - doi : 10.1080/08916930400022954 . — PMID 15804706 .
  9. ↑ V Goeb et al.  Klinisk betydning af autoantistoffer, der genkender Sjögrens syndrom A (SSA), SSB, calpastatin og alfa-fodrin ved primær Sjögrens syndrom  // Klinisk og eksperimentel immunologi : journal. - 2007. - Bd. 148 , nr. 2 . - S. 281-287 . - doi : 10.1111/j.1365-2249.2007.03337.x . — PMID 17286756 .
  10. ↑ Kriterier for diagnosticering af Sjögrens sygdom og syndrom . Hentet 17. juli 2012. Arkiveret fra originalen 19. juli 2012.
  11. ↑ National Institute of Neurological Disorders And Sroke Sjögrens Syndrome Information Page> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Arkiveret 27. juli 2012 på Wayback Machine
  12. ↑ Voulgarelis M., Skopouli FN Kliniske, immunologiske og molekylære faktorer, der forudsiger lymfomudvikling hos patienter med Sjogrens syndrom  (engelsk)  // Clin Rev Allergy Immunol : journal. - 2007. - Bd. 32 , nr. 3 . - S. 265-274 . - doi : 10.1007/s12016-007-8001-x . — PMID 17992593 .
  13. ↑  Tzioufas AG, Voulgarelis M. Opdatering om Sjögrens syndrom autoimmun epitelitis: fra klassificering til øgede neoplasier  // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology : journal. - 2007. - Bd. 21 , nr. 6 . - S. 989-1010 . - doi : 10.1016/j.berh.2007.09.001 . — PMID 18068857 .
  14. ↑ Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand LE Sen neonatal lupus erythematosus debut hos et barn født af en mor med primært Sjögrens syndrom  //  Annals of the Rheumatic Diseases : journal. - 2004. - November ( bind 63 , nr. 11 ). - S. 1496-1497 . - doi : 10.1136/ard.2003.014944 . — PMID 15479901 .
  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger