Narkolepsi

Narkolepsi (fra andet græsk νάρκη  - følelsesløshed, søvn og λῆψις  - angreb; synonymer: Gelinos sygdom, essentiel narkolepsi [3] ) - en sygdom i nervesystemet relateret til hypersomni , karakteriseret ved anfald i dagtimerne med uimodståelige anfald af døsighed og pludselige døsighed , anfald af katapleksi , det vil sige et pludseligt tab af muskeltonus med klar bevidsthed, nattesøvnforstyrrelser, forekomsten af ​​hypnagogiske (når du falder i søvn) og hypnopompiske (når du vågner) hallucinationer . Nogle gange er der en kortvarig lammelse af kroppen umiddelbart efter opvågning.

Narkoleptisk syndrom

Alexander Vein identificerer pentad af det narkoleptiske syndrom:

1. nattesøvnløshed,
2. anfald af døsighed
3. hypnagogiske hallucinationer,
4. anfald af katapleksi
5. katapleksi opvågning [4] [5] .

En diagnose af narkolepsi kræver dog ikke nødvendigvis tilstedeværelsen af ​​alle disse symptomer; en kombination af søvnapnø i dagtimerne med et eller flere symptomer er tilstrækkelig [6] .

Epidemiologi

Narkolepsi udvikler sig normalt hos unge mennesker, oftere hos mænd. Formentlig er sygdommen arvelig i kombination med en ekstern provokerende faktor, såsom virussygdomme [7] .

Forekomsten af ​​narkolepsi i udviklede lande er 20-40 pr. 100.000 mennesker [8] .

En sammenhæng mellem GlaxoSmithKlines Pandemrix-vaccine og narkolepsi blev etableret i ca. 200 børn i Finland og Sverige efter at være blevet immuniseret under udbruddet af svineinfluenza i 2009 . Isolerede tilfælde er også blevet rapporteret i Storbritannien, Irland og Holland. I gennemsnit udviklede omkring et ud af hver 15.000-16.000 vaccinerede børn i de nordiske lande narkolepsi [9] .

Ætiologi

Til dato er årsagerne til narkolepsi ikke blevet tilstrækkeligt undersøgt. Der er en antagelse om, at de er baseret på mangel på orexiner (hypokretiner), hypothalamus - peptider [10] . Hos patienter med narkolepsi blev der fundet et reduceret indhold af orexin i cerebrospinalvæsken [6] . Det specificerede biologisk aktive stof i hjernen regulerer processen med skiftevis langsom og hurtig søvn [10] .

Hos mus med et "slukket" preproorexin-syntese-gen og hunde, der mangler ekspressionen af ​​type II-orexin-receptoren, observeres alle tegn på narkolepsi [11] .

Hos patienter med narkolepsi blev der fundet en tæt sammenhæng med komplekset af histokompatibilitetsantigengener  , HLA DR2/DQW1 [ 12] . Polysomnografi har vist, at narkolepsiramte går i REM-søvn for tidligt , ikke mere end 20 minutter efter at de er faldet i søvn [6] .

Terapi

Den terapi, der tilbydes i dag, kan lindre symptomerne på sygdommen og forbedre livskvaliteten, men hjælper ikke med at slippe af med den.

I vestlige lande anvendes psykostimulerende midler til behandling af narkolepsi : dextroamphetaminsulfat (Dexedrine, Dexedrine-SR, Dextrostat), metamfetamin (Deoxin) [13] , methylphenidat (Ritalin), pemolin (Cilert), mazindol (sanorex og solriamp ). modafinil (provigil). [14] Modafinil eliminerer effektivt søvnighed i dagtimerne [15] og bruges ofte i verden til behandling af narkolepsi. I Den Russiske Føderation er alle disse stoffer inkluderet i listen over narkotiske stoffer, psykotrope stoffer og deres prækursorer , hvis cirkulation er forbudt eller begrænset.

Også brugt til narkolepsi er atomoxetin , en ikke-stimulerende noradrenalin -genoptagelseshæmmer [14] og H3- histaminreceptorantagonister : pitolisant .

Ved narkolepsi bruges selektive serotonin-genoptagelseshæmmere og tricykliske antidepressiva såsom clomipramin , imipramin , protriptylin og andre lægemidler, der undertrykker REM-søvn , nogle gange til behandling af katapleksi [16] . Venlafaxin , et antidepressivt middel, der blokerer genoptagelsen af ​​serotonin og noradrenalin , har vist sig at være effektivt til behandling af katapleksi [17] .

Hypnotika ( zolpidem og zopiclon ) bruges til at korrigere søvnforstyrrelser om natten .

Det amerikanske Food and Drug Administration- godkendte lægemiddel mod narkolepsi er natriumhydroxybutyrat (Xirem) [18] . Talrige kliniske undersøgelser har vist, at natriumoxybutyrat hjælper med katapleksi og andre symptomer forbundet med narkolepsi [19] .

Noter

1. ↑ Siebold C, et al . "Krystalstruktur af HLA-DQ0602, der beskytter mod type 1-diabetes og giver stærk modtagelighed for narkolepsi." ProcProc Natl Acad Sci US A. 2004 17. feb;101(7):1999-04. PMID 14769912
2. ↑ Chen J, et al . "MMDB: Entrez's 3D-strukturdatabase." Nucleic Acids Res . 2003da;31(1):474-7.
3. ↑ Narkolepsi  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1981. - T. 16: Museer - Nilen. — 512 s. : syg.
4. ↑ V.I. Lebedev, O.N. Kuznetsov. Ensomhedens psykologi og psykopatologi . - Ripol Classic, 1972. - S. 245. - 336 s. - ISBN 978-5-45-838898-6 .
5. ↑ Wayne, 1966 .
6. ↑ 1 2 3 Udg. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, V. I. Skvortsova, A. B. Gekht. Neurologi: en national guide. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 558. - 1035 s. - ISBN 978-5-97-041714-0 .
7. ↑ Harvey Simon, Associate Prof. of Medicine, Harvard University; David Zieve. Narkolepsi årsager . University of Maryland Medical Center. Hentet 13. april 2012. Arkiveret fra originalen 5. juni 2012. (ubestemt)
8. ↑ Den mystiske sygdom narkolepsi: hvem lider af den og kan den helbredes Arkivkopi af 3. juli 2011 på Wayback Machine  - artikel i AiF Health
9. ↑ "svine"-influenzavaccinen hjalp [åbne hemmeligheden bag narkolepsi ] . medportal.ru . Hentet 1. marts 2021. Arkiveret fra originalen 26. februar 2021. (Russisk)
10. ↑ 1 2 V. Leonkin, A. Drozdov et al. Narkolepsi // Komplet opslagsbog fra en neurolog. - Liter, 2015. - S. 404. - 908 s. — ISBN 978-5-45-726494-6 .
11. ↑ Petrov A.M., Giniatullin A.R. Søvnens neurobiologi: et moderne syn. - Kazan: KSMU, 2012. - S. 12. - 109 s.
12. ↑ Barker R., Barazi S., Neil M. Oversat fra engelsk. G.N. Levitsky. Narkolepsi // Visual Neurology = Neuroscience at a Clance / Ed. I OG. Skvortsova, Roger Barker. - GEOTAR-Media, 2009. - S. 97. - 132 s. - ISBN 978-5-97-041164-3 .
13. ↑ Mitler MM, Hajdukovic R., Erman MK Behandling af narkolepsi med metamfetamin.  (ubestemt)  // Søvn. - 1993. - T. 16 , nr. 4 . - S. 306-317 . — PMID 8341891 .
14. ↑ 1 2 Nishino S., Mignot E. Center for Narcolepsy" Medicin  (eng.)  (link ikke tilgængeligt) . Stanford School of Medicine . Stanford University (2. juli 2003). Hentet 1. december 2019. Arkiveret fra originalen 3. september 2008.
15. ↑ Golicki D., Bala MM, Niewada M., Wierzbicka A. Modafinil for narkolepsi: systematisk gennemgang og meta-analyse. (engelsk)  // Medical Science Monitor : journal. - 2010. - Bd. 16 , nr. 8 . - S. 177-186 . — PMID 20671626 .
16. ↑ Gowda CR, Lundt LP Virkningsmekanisme af narkolepsimedicin  (neopr.)  // CNS Spectrums. - 2014. - December ( bind 19 , nr. Tillæg 1 ). - S. 25-33 . - doi : 10.1017/S1092852914000583 . — PMID 25403789 .
17. ↑ Caputo F., Zoli G. Behandling af narkolepsi med katapleksi  //  The Lancet . - Elsevier , 2007. - Marts ( vol. 369 , nr. 9567 ). - S. 1080-1081 . - doi : 10.1016/S0140-6736(07)60523-6 . — PMID 17398302 .
18. ↑ Eric P. Bastings. XYREM® (natriumoxybat) oral opløsning CIII. Indledende amerikansk godkendelse: 2002  (  utilgængeligt link) . United States Food and Drug Administration (4. november 2014). Hentet 1. december 2019. Arkiveret fra originalen 4. marts 2016.
19. ↑ Lockrane B., Bhatia P., Gore R. Succesfuld behandling af narkolepsi og katapleksi: en anmeldelse.  (engelsk)  // Canadian Respiratory Journal : journal. - 2005. - Bd. 12 , nr. 4 . - S. 225-227 . — PMID 16003460 .

Litteratur

• Wayne A.M. Hypersomnisk syndrom (narkolepsi og andre former for patologisk døsighed). — M .: Medicin, 1966.

Ordbøger og encyklopædier	Flot dansk Stor russer Ny Britannica (online) Universalis
I bibliografiske kataloger	BNF : 133382304 J9U : 987007558257705171 LCCN : sh85089801 LNB : 000323824 NKC : ph928218