Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barrés syndrom
ICD-10 G61.0 _
MKB-10-KM G61.0
ICD-9 357,0
OMIM 139393
SygdommeDB 5465
Medline Plus 000684
eMedicin emerg/222  neuro/7 pmr/48 neuro/598
MeSH D020275
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Guillain-Barré syndrom (GBS, akut polyradiculoneuritis) er en akut autoimmun inflammatorisk polyradiculoneuropati , manifesteret ved slap parese , sensoriske forstyrrelser, autonome lidelser.

En beskrivelse af syndromet blev offentliggjort i 1916 af de franske læger Georges Guillain og Jean Barré og opkaldt efter dem.

I vestlige lande er forekomsten omkring 0,89-1,89 tilfælde om året pr. 100 tusinde indbyggere. Risikoen for sygdommen stiger med omkring 20 % for hvert årti af livet: det er mere sandsynligt hos voksne og ældre. [1] Det er 1,78 gange mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. [1] [2]

Ætiologi og patogenese

1-3 uger før sygdommens opståen har de fleste patienter tegn på infektion i mave-tarmkanalen eller luftvejene. Oftest - efter enteritis forårsaget af Campylobacter jejuni (risikoen for at udvikle GBS øges med ca. 100 gange) [3] [4] [5] . Det kan også være en infektion forårsaget af herpesvirus ( cytomegalovirus , Epstein-Barr-virus osv.), mycoplasmas , Haemophilus influenzae osv. Især Guillain-Barrés syndrom kan være en manifestation af HIV-infektion [6] . Sandsynligvis udløser den overførte infektion en autoimmun reaktion ( kroppens immunsystem angriber sine egne celler). Den samme rolle kan spilles af vaccinationer [7] , kirurgiske indgreb, skader på perifere nerver. Autoimmun reaktion mod antigener fra Schwann-celler og myelin fører til ødem , lymfocytisk infiltration og segmental demyelinisering af spinal- og kranienerverødder . Mindre ofte angribes antigener af axoner af perifere nerver (med den axonale variant af syndromet).

I april 2020 dukkede data op om den mulige udvikling af dette syndrom forårsaget af SARS-CoV-2 [8] .

Dette syndrom kan være en af ​​bivirkningerne af pembrolizumab (Keytruda), et lægemiddel fra cancerimmunterapigruppen [9] , såvel som Johnson & Johnson-vaccinen mod COVID-19 Ad26.COV2.S [10] .

Klassifikation

Der er følgende kliniske varianter af GBS:

Symptomer

Sygdommen er karakteriseret ved relativt symmetrisk muskelsvaghed ( slap parese ), som typisk begynder i de proksimale benmuskler og spreder sig til armene efter nogle timer eller dage. Ofte er svaghed ledsaget af paræstesi i tæer og hænder [11] . Nogle gange opstår svaghed primært i armene eller både arme og ben [12] . Proteinindholdet i cerebrospinalvæsken stiger (startende fra 2. uge af sygdommen). I alvorlige tilfælde opstår lammelse af åndedræts- og kraniemusklerne, hovedsageligt mimik og bulbar. Hyppige smerter i ryg, skulder og bækkenbækken, nogle gange udstrålende langs rødderne, spændingssymptomer. Patienter, især dem med samtidig diabetes mellitus, er tilbøjelige til at udvikle tryksår. Alvorlige autonome lidelser bemærkes ofte: en stigning eller et fald i blodtrykket, ortostatisk hypotension , sinustakykardi , bradyarytmi , forbigående urinretention. Intubation eller sugning af slim kan forårsage alvorlig bradykardi, kollaps og endda hjertestop . Efter at have nået et højdepunkt stabiliseres symptomerne (plateaufasen varer 2-4 uger), og derefter begynder genopretningen, som kan vare fra flere uger til 1-2 år.

Død er mulig på grund af respirationssvigt forbundet med lammelse af åndedræts- og/eller bulbarcentrene, lungebetændelse , lungeemboli , hjertestop, sepsis.

Med brug af moderne metoder til intensiv pleje, primært mekanisk ventilation , er dødeligheden i det sidste årti faldet til 3-5% [13] .

Behandling

Selv i milde tilfælde bør Guillain-Barrés syndrom i den akutte fase behandles som en nødsituation på grund af risikoen for hurtig udvikling af alvorlig respirationssvigt eller hjertearytmier . Obligatorisk akut indlæggelse af patienter på intensivafdelinger . I progressionsfasen - timemonitorering af patientens tilstand med en vurdering af respirationsfunktion, hjertefrekvens, blodtryk , tilstanden af ​​bulbarmusklerne, bækkenfunktioner. Tidlige tegn på respirationssvigt: svækkelse af stemmen, behovet for at holde pause for inspiration under samtalen, sved på panden og takykardi med tvungen vejrtrækning, svækkelse af hosten. Ved bulbar parese kan intubation og indføring af en nasogastrisk sonde være nødvendig. Plasmaferese og intravenøst ​​immunglobulin , som kan fremskynde restitutionen og reducere den resterende defekt, er særligt passende i progressionsfasen (normalt i de første 2-3 uger fra sygdommens opståen). Kortikosteroider forbedrer ikke udfaldet af sygdommen. For at forhindre dyb venetrombose i underbenet (med plegi i benene) ordineres små doser heparin eller lavmolekylært heparin (fraxiparin). Med parese af mimiske muskler er foranstaltninger nødvendige for at beskytte hornhinden (inddrypning af øjendråber, bandage om natten). Tidlige rehabiliteringsforanstaltninger er vigtige, herunder massage , terapeutiske øvelser og andre fysioterapeutiske procedurer ( paraffinbade , magnetoterapi, radon- og svovlbrintebade , elektrisk stimulering osv.).

Forecast

Alvorlige tilfælde af Guillain-Barrés syndrom er sjældne, men de kan føre til næsten fuldstændig lammelse.

De fleste mennesker kommer sig fuldstændigt selv i de mest alvorlige tilfælde af Guillain-Barrés syndrom [14] .

Noter

  1. ↑ 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Klog, Matthew; Morgan, Oliver W. Befolkningsforekomst af Guillain-Barré syndrom: en systematisk gennemgang og meta-analyse  (engelsk)  // Neuroepidemiology: journal. - 2011. - Bd. 36 , nr. 2 . - S. 123-133 . - doi : 10.1159/000324710 . — PMID 21422765 .
  2. ↑ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain–Barré Syndrome  (engelsk)  // New England Journal of Medicine  : tidsskrift. - 2012. - 14. juni ( bd. 366 , nr. 24 ). - P. 2294-2304 . - doi : 10.1056/NEJMra1114525 . — PMID 22694000 .
  3. ↑ Neurologi. National ledelse. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 746-754. — 2116 s. - 2000 eksemplarer.  - ISBN 978-5-9704-0665-6 .
  4. ↑ Yuki N. [Campylobacter-gener ansvarlige for udviklingen og determinanten af ​​kliniske træk ved Guillain-Barrés syndrom]  (japansk)  // Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. - 2008. - Juni ( vol. 66 , nr. 6 ). - S. 1205-1210 . — PMID 18540372 .
  5. ↑ Kuwabara S. et al. Fremkalder Campylobacter jejuni-infektion "demyeliniserende" Guillain-Barré syndrom? // Neurologi :magasin. - Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - 10. august ( vol. 63 , nr. 3 ). - S. 529-533 . — PMID 15304587 .
  6. ↑ Brannagan TH 3rd, Zhou Y. HIV-associeret Guillain-Barré syndrom.  (engelsk)  // J Neurol Sci .. - 2003. - April ( vol. 208 , nr. 1-2 ). - S. 39-42 . - doi : 10.1016/S0022-510X(02)00418-5 . — PMID 12639723 . Arkiveret fra originalen den 14. januar 2019.
  7. ↑ Verdenssundhedsorganisationen. Guillain-Barrés syndrom . www.who.int . Hentet 31. juli 2022. Arkiveret fra originalen 31. juli 2022.
  8. ↑ Guillain Barres syndrom forbundet med COVID-19-infektion: En sagsrapport . Hentet 8. maj 2020. Arkiveret fra originalen 29. maj 2020.
  9. ↑ Frenel JS , Le Tourneau C. , O'Neil B. , Ott PA , Piha-Paul SA , Gomez-Roca C. , van Brummelen EMJ , Rugo HS , Thomas S. , Saraf S. , Rangwala R. , Varga A. Sikkerhed og effektivitet af Pembrolizumab i avanceret, programmeret dødsligand 1-positiv livmoderhalskræft: Resultater fra fase Ib KEYNOTE-028-studiet.  (engelsk)  // Journal Of Clinical Oncology: Official Journal Of The American Society Of Clinical Oncology. - 2017. - 20. december ( bind 35 , nr. 36 ). - P. 4035-4041 . - doi : 10.1200/JCO.2017.74.5471 . — PMID 29095678 .
  10. ↑ FDA tilføjer advarsel til J&J-Janssen COVID-19-  vaccine . tid . Hentet 15. juli 2021. Arkiveret fra originalen 14. juli 2021.
  11. ↑ Maurice Victor, Allan H. Ropper. En guide til neurovidenskab af Adams og Victor. - Lægeinformationsstyrelsen, 2006. - S. 533-534. - 680 s. - 4000 eksemplarer.  — ISBN 5-89481-275-5 .
  12. ↑ D. R. Shtulman, O. S. Levin. Neurologi. Håndbog for praktisk læge. - MEDpress-inform, 2007. - S. 398-404. — 960 s. - 3000 eksemplarer.  — ISBN 5-98322-296-1 .
  13. ↑ Guillain-Barrés syndrom . WHO-faktaark (31. oktober 2016). Hentet 20. oktober 2019. Arkiveret fra originalen 18. oktober 2019.
  14. ↑ Guillain-Barré syndrom // WHO, 2016 . Hentet 20. oktober 2019. Arkiveret fra originalen 18. oktober 2019.

Links

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger