Polyneuropati

• Flere typer af arvelig motorisk sensorisk neuropati (HMSN)
• Neuropati med tendens til lammelse ved kvælning
• Porfyrisk polyneuropati
• Arvelige sensorisk-vegetative polyneuropatier

Ifølge skadens patomorfologi

• Axonopati
• Myelinopati
• Neuronopati
• Vaskulopati
• Infiltrative processer [1]

Af strømmens natur

• Akut (udvikling af sygdommen inden for 4 uger)
• Subakut (4 til 8 uger)
• Kronisk (mere end 8 uger)

Ætiologi

Inflammatorisk polyneuropati

• Immunopatier : akut Guillain-Barré syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, Fishers syndrom, multifokal motorisk neuropati, akut eller subakut pandysautonomi, benign monoklonal gammopati, neuralgisk brachial amyotrofi.
• Virale infektioner : HIV, cytomegali, endemisk hjernebetændelse, influenza, hepatitis C, herpes, mæslinger, mononukleose, fåresyge (fåresyge), varicella (skoldkopper).
• Bakterielle infektioner : borreliose, polyneuritis med lymfocytisk meningitis (Bannwarts syndrom), brucellose, botulisme, difteri, spedalskhed (spedalskhed), leptospirose, neurosyphilis, rickettsiose, dysenteri, toxoplasmose, tyfus, paratyfus.
• Allergiske reaktioner : seronegativ polyneuritis.

Polyneuropati på grund af vaskulær sygdom

• Udslette vaskulære sygdomme
• Nodulær periarteritis
• Lupus erythematosus
• Churg-Strauss syndrom
• Rheumatoid arthritis
• Sjögrens syndrom
• sklerodermi
• kryoglobulinæmi
• Immun vaskulitis (ikke-systemisk, begrænset til det perifere nervesystem)
• Kritisk sygdom polyneuropati (polyneuropati af kritiske tilstande)
• Diabetes

Eksotoksiske polyneuropatier

• Medicin : almitrin, amiodaron, amitriptylin, amphotericin B, carbimazol, chloramphenicol, chloroquin, chlorprothixen, cimetidin, cisplatin, colchicin, cromoglycinsyre, cytarabin, dapson, diamidin, dichloropramido et, dichloroprimido et, dichloroproid, diskalamido et, dichloropyroid, dichloropyroid, en , etretinat, fibrater, tacrolimus, fluoroquinoloner, furmetonol, gentamicin, glutemid, guld, halogenerede hydroxyquinoliner, hydralacin, imipramin, indomethacin, interferoner, linecolid, lithium, methaqualon, methimazol, methomazol, metylronthiouracil, nifursalamid, nifuraciltroamid, nifursaltroamid, nifuracil, , nukleosidanaloger, paclitaxel, penicillin, perhexilinmaleat, procainamid, procarbacin, propylthiouracil, salvarsan, statiner, stavudin, streptomycin, sultiam, suramin, taxol, thalidomid, vidarabinphosphat, vinblastin, vitamin B6 [vinblastin] .

Endotoksiske, metaboliske polyneuropatier

(herunder granulomatose og maligne processer med infiltration og kompression af nerver og kroniske arvelige former)

• Metaboliske sygdomme, endokrinopatier : akromegali, amyloidose, diabetes mellitus, hypoglykæmi, hypothyroidisme, porfyri, graviditet, uræmi.
• Underernæring : beriberi sygdom (mangel på vitamin B1), hypovitaminose (B6, B12, E), fejlernæring på grund af sult, gastro-entero-pancreas malabsorption.
• Paraneoplastiske syndromer : for eksempel med ondartede tumorer i lunger, mave, mælkekirtler, kvindelige kønsorganer, Hodgkins sygdom, leukæmi, malign retikulose.
• Paraproteinæmier : plasmacytom, Waldenströms sygdom, kryoglobulinæmi.
• Infiltrerende processer : Becks sygdom (sarkoidose), Hodgkins sygdom, leukæmi, malign retikulose, blastomatøs meningiose, polycytæmi.
• Kronisk arvelige former

Aksonale polyneuropatier (axonopatier)

Akut aksonal polyneuropati

Oftest forbundet med selvmordsforgiftning eller kriminel forgiftning og opstår på baggrund af et billede af alvorlig forgiftning med arsen, organophosphorforbindelser, methylalkohol, kulilte osv. Det kliniske billede af polyneuropatier udfolder sig normalt inden for 2-4 dage, og derefter kuren sker inden for et par uger.

Subakut aksonal polyneuropati

De udvikler sig inden for få uger, hvilket er typisk for mange tilfælde af toksiske og metaboliske neuropatier, men et endnu større antal af sidstnævnte varer i måneder.

Kronisk aksonal polyneuropati

Fremskridt over lang tid: fra 6 måneder eller mere. Det udvikler sig oftest ved kronisk alkoholforgiftning ( alkoholisk polyneuropati ), beriberi (gruppe B) og systemiske sygdomme som diabetes mellitus , uræmi , galdecirrhose , amyloidose , cancer , lymfom , blodsygdomme, kollagenoser. Af lægemidlerne skal der lægges særlig vægt på metronidazol, amiodaron, furadonin, isoniazid og apressin, som har en neurotropisk effekt.

Demyeliniserende polyneuropati (myelinopati)

Akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati ( Guillain-Barré syndrom )

Beskrevet af de franske neuropatologer G. Guillain og J. Barre i 1916. Årsagen til sygdommen er fortsat utilstrækkeligt belyst. Det udvikler sig ofte efter en tidligere akut infektion. Det er muligt, at sygdommen er forårsaget af en filtrerbar virus, men da den ikke er blevet isoleret til dato, anser de fleste forskere sygdommens natur for at være allergisk. Sygdommen anses for at være autoimmun med ødelæggelse af nervevæv sekundært til cellulære immunresponser. Inflammatoriske infiltrater findes i perifere nerver, såvel som rødder, kombineret med segmental demyelinisering.

Difteri polyneuropati

Et par uger efter sygdommens begyndelse kan der forekomme tegn på skade på kranienerverne i bulbargruppen: parese af den bløde gane, tunge, fonationsforstyrrelse, synke; vejrtrækningsforstyrrelser er mulige, især når phrenic nerve er involveret i processen. Nederlaget for vagusnerven kan forårsage brady- og takykardi, arytmi. De oculomotoriske nerver er ofte involveret i processen, som kommer til udtryk ved en akkommodationsforstyrrelse. Mindre almindelig er parese af de ydre øjenmuskler innerveret af III, IV og VI kranienerver. Polyneuropati i ekstremiteterne manifesteres normalt ved sen (i 3.-4. uge) slap parese med en lidelse af overfladisk og dyb følsomhed, som fører til følsom ataksi . Nogle gange er den eneste manifestation af sen difteri polyneuropati tabet af senereflekser.

Hvis de tidlige manifestationer af neuropati af kranienerverne i difteri er forbundet med den direkte indgang af toksinet fra læsionen, så er de sene manifestationer af neuropati af de perifere nerver forbundet med den hæmatogene spredning af toksinet. Behandling udføres efter de ætiologiske og symptomatiske principper.

Subakut demyeliniserende polyneuropati

Disse er neuropatier af heterogen oprindelse; har en erhvervet karakter, deres forløb er bølgende, tilbagefaldende. Klinisk ligner de den tidligere form, men der er også forskelle i udviklingshastigheden af ​​sygdommen, i selve dens forløb, såvel som i fravær af klare provokerende udløsere.

Kronisk demyeliniserende polyneuropati

Mødes oftere end subakut. Disse er arvelige, inflammatoriske, lægemiddel-inducerede neuropatier, såvel som andre erhvervede former: i diabetes mellitus , hypothyroidisme, dysproteinæmi, myelomatose, cancer, lymfom, etc. processer. Meget ofte forbliver det ukendt, hvilken proces der er primær - aksonal degeneration eller demyelinisering.

Diabetisk polyneuropati

Det udvikler sig hos mennesker med diabetes. Polyneuropati kan være den første manifestation af diabetes mellitus eller forekomme mange år efter sygdommens opståen. Polyneuropati syndrom forekommer hos næsten halvdelen af ​​patienter med diabetes mellitus.

Polyneuropati i Fabrys sygdom

Det udvikler sig hos mænd og kvinder med Fabrys sygdom, som er et af de hyppigste og tidligste tegn på denne sygdom. [3] Det er en sensorimotorisk polyneuropati (længdeafhængig neuropati), hvor overvejende tynde fibre er beskadiget. Manifesteret ved brændende smerter i de distale ekstremiteter (fingre og tæer, fødder og håndflader). Smerter kan øges med en stigning i kropstemperaturen (for eksempel med SARS), i varmt vejr og stress. Også ødelæggelsen af ​​tynde fibre i Fabrys sygdom kan manifesteres ved mavesmerter, dyspeptiske symptomer (hovedsageligt efter at have spist) og hypohidrose. [fire]

Behandling

Behandling af polyneuropatier afhænger af deres type. Alfaliponsyrepræparater ( thiogamma , thioctacid, berlition, espa-lipon osv.) og vitamin B-komplekser anvendes ofte. Disse lægemidler stimulerer maksimalt potentialet for reinnervation. Til behandling af demyeliniserende polyneuropati, udover farmakoterapi, anvendes midler, der blokerer patologiske autoimmune mekanismer: administration af immunoglobuliner og plasmaferese. I perioden med remission af sygdommen spiller kompleks rehabilitering en vigtig rolle.

Noter

1. ↑ Schaumburg AH, Berger AR, Thomas PK (1992): Forstyrrelser af perifere nerver. 2. udg. Philadelphia: Davis Comp.
2. ↑ Polyneuropatien. Hrsg. von B. Neundörfer, D. Heuß. Stuttgart, 2017. - P. 2
3. ↑ Alessandro P Burlina et al. Tidlig diagnose af involvering af perifert nervesystem i Fabrys sygdom og behandling af neuropatisk smerte: rapporten fra et ekspertpanel (2011). Hentet 21. februar 2015. Arkiveret fra originalen 21. februar 2015. (ubestemt)
4. ↑ David Lacomis MD et al. Neuropati og Fabrys sygdom (2004). Dato for adgang: 21. februar 2015. Arkiveret fra originalen 26. marts 2015. (ubestemt)

Litteratur

• Artemiev D.V., Nodel M.R., Dubanova E.A. et al. Axonal variant af Guillain-Barré syndrom behandlet med immunglobulin. // Neurologisk tidsskrift, nr. 5, 1997. - S. 9-13.
• Balabolkin M. I., Kreminskaya V. M. Diabetisk neuropati. // Journal nevrol. og en psykiater. dem. Korsakov, nr. 10, 2000. - P. 67-74.
• Kalinin A.R., Kotov S.V. Neurologiske lidelser i endokrine sygdomme. - M.: Medicin, 2001. - 272 s.
• Levin O. S. Polyneuropatier. Klinisk vejledning. – M.: Lægeoplysning. agentur, 2005. - 496 s.: ill., tab. – ISBN 5-89481-315-8 .
• Neurologi. National ledelse. Kort udgave. - Ed. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, A. B. Gekht. - M.: GEOTAR-Media, 2014. - Kapitel 12, s. 387.
• Piratov M.A. Guillain-Barré syndrom. – M.: Intermedica, 2003. – 240 s.
• Popelyansky Ya. Sygdomme i det perifere nervesystem. - M.: Medicin, 1994. - 463 s.
• polyneuropatien. - Hrsg. von B. Neundörfer, D.F. Heuß. - Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 2007. - XII, 129 S. - ISBN 978-3-13-139511-5 .