| Reyes syndrom | |
|---|---|
| ICD-11 | 8E46 |
| ICD-10 | G93.7 _ |
| MKB-10-KM | G93.7 |
| ICD-9 | 331,81 |
| MKB-9-KM | 331,81 [1] [2] |
| SygdommeDB | 11463 |
| Medline Plus | 001565 |
| eMedicin | emerg/399 |
| MeSH | D012202 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Reyes syndrom, Reyes syndrom (akut leversvigt og encefalopati, "hvid leversygdom") er en sjælden, men meget farlig, ofte livstruende akut tilstand, der opstår hos børn og unge (normalt i alderen 4-12 år) på baggrund af behandling for viral feber oprindelse ( influenza , mæslinger , skoldkopper ) lægemidler, der indeholder acetylsalicylsyre , og karakteriseret ved hurtigt fremadskridende encefalopati (på grund af cerebralt ødem) og udvikling af fedtlever . Reyes syndrom er ledsaget af hyperammonæmi , en stigning i niveauet af AST , ALT i blodserumet (mere end 3 gange) med et normalt niveau af bilirubin .
Reyes syndrom er baseret på generaliseret skade på mitokondrier på grund af hæmning af oxidativ phosphorylering og nedsat fedtsyre- β-oxidation .
Syndromet blev først beskrevet af den australske patolog Douglas Ray.i 1963 [3] .
Dødeligheden hos børn med Reyes syndrom er 20-30 %, men den er mindre end 2 % hos børn med mild sygdom og mere end 80 % i dyb koma. Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ændringer i hjernefunktioner og hastigheden af deres progression; på hvor højt intrakranielt tryk er, og på mængden af ammoniak i blodet (højt ammoniak indikerer en betydelig hæmning af leverfunktionen). Børn, der overvinder den akutte fase af sygdommen, kommer sig normalt helt. Hvis der opstår anfald, kan nogle tegn på hjerneskade opstå senere , såsom mental retardering, anfaldsforstyrrelser, muskeltrækninger eller beskadigelse af perifere nerver. Reyes syndrom forekommer sjældent to gange hos det samme barn.
Der bør udvises forsigtighed ved ordinering af acetylsalicylsyre ved høj temperatur til børn under 12 år. Børn med influenza, mæslinger eller skoldkopper bør ikke gives aspirin, i sådanne tilfælde anbefales det at erstatte det med paracetamol eller ibuprofen . Med udseendet af opkastning, svær hovedpine, sløvhed, irritabilitet, delirium , åndedrætsbesvær, stivhed af arme og ben, koma, bør du straks konsultere en læge.
For at forhindre udviklingen af Reyes syndrom bør forældre få febernedsættende og smertestillende medicin, som ikke indeholder salicylater [5] .
Ingen behandling kan stoppe udviklingen af Reyes syndrom. Tidlig diagnose og intensiv terapi rettet mod at opretholde vitale funktioner, herunder blodcirkulation og respiration, er meget vigtige.
Behandlingen er symptomatisk. Væsker, elektrolytter og glukose gives intravenøst for at undgå hævelse af hjernen, samt K-vitamin , som forhindrer blødning. For at reducere intrakranielt tryk ordineres mannitol , kortikosteroider (fx dexamethason ). Barnets vejrtrækning kan understøttes af en ventilator . I nogle tilfælde kan arterier og vener have brug for katetre for at kontrollere blodgasser og blodtryk .
Forstyrret vand-saltbalance
Øget intrakranielt tryk
Diabetes insipidus viser sig
Syndrom af utilstrækkelig ADH-produktion
・Sænk blodtrykket
Arytmien vises
Manifesteret hæmoragisk diatese
Pancreatitis
・Åndedrætssvigt
Hyperammonæmi
aspirationspneumoni
Termoreguleringen er forstyrret [4]
Hepatisk koma er et mere generelt tilfælde