| Raynauds sygdom | |
|---|---|
| Karakteristisk udseende af fingre ved Raynauds sygdom (Raynauds fænomen) | |
| ICD-10 | I73,0 |
| ICD-9 | 443,0 |
| OMIM | 179600 |
| SygdommeDB | 25933 og 11186 |
| Medline Plus | 000412 |
| eMedicin | medicinsk/1993 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Raynauds sygdom - refererer til vasospastiske sygdomme, er en angiotrofoneurose med en primær læsion af små terminale arterier og arterioler . Sygdommen rammer ofte de øvre lemmer (de nederste kan også blive ramt, men meget sjældnere), som regel symmetrisk og bilateralt. Det forekommer hos 3-5 % af befolkningen, hos kvinder 5 gange oftere end hos mænd [1] .
Først beskrevet i 1862 af den franske læge Maurice Raynaud ( AG Maurice Raynaud ) (1834-1881) [2] .
Formentlig er det baseret på en genetisk disposition [1] . Risikofaktorer fremkalder sygdommens begyndelse. Disse omfatter:
Kvinder i alderen 20-40 år er oftere syge, ofte er sygdommen kombineret med migræne . En øget forekomst af maskinskrivere og pianister er blevet bemærket . I patogenesen af et iskæmisk anfald spiller en stigning i tonen i det sympatiske nervesystem (dvs. stressende tilstande) en rolle .
• Oftest observeres farveændringer på fingrene,
• Ændringer begynder med en finger, spredes derefter til andre fingre og bliver ens på begge hænder,
• Ændringer i hudfarve kan også ses på auriklerne , næsespidsen , ansigtet, over knæene ,
• Med Raynauds syndrom kan livedo reticularis forekomme på lemmerne, som forsvinder efter afslutningen af vasospasme,
• Nogle tilfælde er præget af følelsesløshed i tungen og taleforstyrrelser , som bliver sløret, sløret.
Vasospasme varer normalt 15-20 minutter og ender med en hurtig genopretning af blodgennemstrømningen, som det fremgår af en lys rosa farve på huden (reaktiv hyperæmi). Hyppigheden og varigheden af episoder med vasospasme kan variere både hos forskellige patienter og hos de samme patienter på forskellige tidspunkter af året (mere intens om vinteren end om sommeren).
De faktorer, der fremkalder vasospastiske reaktioner, som også kaldes Raynauds angreb, er lav omgivelsestemperatur eller følelsesmæssig stress.
Klinisk manifesteres Raynauds syndrom af klart afgrænsede områder med successivt ændret farve på fingrenes hud: bleg, blå, rød (trefaset Raynauds syndrom). De første faser af farveændring indikerer en tilstand af hypoxi og vasospasme, og i slutningen af vasospasme, på grund af reaktiv hyperæmi , bliver huden rød [4] .
Der er 3 hovedstadier af sygdommen:
Differentialdiagnosen udføres med oblitererende endarteritis og kredsløbsforstyrrelser i lemmerne på grund af kompression af subclavia arterie ; andre vasospastiske patologier betragtes også som sygdomme til differentialdiagnose [3] .
Diagnosen er baseret på en grundig udspørgning af patienten, palpation, termografi. Patienter med dette syndrom er karakteriseret ved en specifik krænkelse af mikrocirkulationen , manifesteret i form af chilliness af fingrene og reaktioner på kulde i form af smerte og blanchering. Nogle gange kan Raynauds fænomen bestemmes i henhold til visse mønstre af kapillærer i blodkar, der støder op til neglepladerne. Det skal dog bemærkes, at der ikke er noget entydigt klinisk symptom, der indikerer tilstedeværelsen af dette syndrom. Lægen kan også udføre visse undersøgelser af patientens ekstremiteter for at udelukke vasokonstriktion, der efterligner Raynauds fænomen, såsom scalene syndrom .
Normalt har personer med Raynauds fænomen, som betragtes som en af manifestationerne af gigtsygdomme, en øget erytrocytsedimentationshastighed , et øget niveau af antinukleære antistoffer, og central hæmodynamik ( HR , VR , Total perifer resistens) undersøges også for diagnose. , udføres rheovasografi [7] . Denne kombination af symptomer kan være debuten til systemisk sklerodermi og andre bindevævssygdomme [8] .
Behandlingsmetoder for Raynauds sygdom kan opdeles i to grupper - konservative og kirurgiske.
Konservative metoder omfatter brugen af vasodilatoriske lægemidler (såsom phentolamin ). Lægemiddelbehandling for Raynauds sygdom fortsætter gennem hele patientens liv. Det skal bemærkes, at med langvarig brug af disse lægemidler opstår udviklingen af komplikationer uundgåeligt.
I alvorlige tilfælde kan kirurgisk behandling, som er sympatektomi , anvendes . Essensen af behandlingen er at "slukke" for nervefibrene, langs hvilke patologiske impulser går, hvilket får blodkarrene til at krampe [9] . Der er flere typer af sympatektomi. Det mindst traumatiske er endoskopisk sympatektomi. Øvre thorax sympatektomi forbliver topisk [7] .
Forebyggelse af sygdommen er at holde lemmerne altid varme. Til dette er det nødvendigt at bære tøj i flere lag, især for at beskytte hænder og fødder mod kulde og vind. Vanter er mere praktiske end handsker, da de holder fingrene varme. Specielle elektrisk opvarmede handsker og sokker og håndvarmere er nu kommercielt tilgængelige. Nogle mennesker formår at forhindre angreb af Raynauds sygdom ved at lave hurtige cirkulære sving med deres hænder: under påvirkning af centrifugalkraft pumpes blod ind i lemmerne. Varmt vand hjælper med at holde dig varm, men du skal sørge for, at det ikke er for varmt. Folk, der lider af Raynauds sygdom, er strengt forbudt at ryge [10] .
Også til forebyggelse af Raynauds sygdom bør man reducere stressniveauet, da dette også er en alvorlig faktor i sygdommens opståen [11] .
Raynauds sygdom kan forebygges ved at undgå triggere og starte behandling ved det første tegn på det. Men i alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt med operation. Raynauds sygdom er et tidligt symptom på andre sygdomme, såsom systemisk sklerose, karakteriseret ved fortykkelse af huden. Raynauds sygdom bør dog ikke betragtes som et generelt tegn på dens begyndelse.