Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 7. august 2020; checks kræver 25 redigeringer .
Idiopatisk trombocytopenisk purpura
ICD-11 3B64.10
ICD-10 D69.3 _
MKB-10-KM D69,3
ICD-9 287,31
MKB-9-KM 287,31 [1]
OMIM 188030
SygdommeDB 27522
Medline Plus 000535
MeSH D016553

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP, primær immun trombocytopeni, Werlhofs sygdom)  er en kronisk autoimmun hæmatologisk sygdom forårsaget af øget blodpladedestruktion og associeret trombocytopeni [2] . ITP er en af ​​de mest almindelige årsager til hæmoragisk syndrom .

Historie

Symptomerne på ITP er først nævnt i Hippokrates' skrifter . I 1735 blev sygdommen beskrevet af P. Verlhof , som observerede tilfælde af spontan bedring. I det 19. århundrede fandt man ud af, at årsagen til hæmoragisk syndrom ved ITP er et fald i antallet af blodplader i blodet. ITP's immunforsvar blev etableret under et eksperiment af William Harrington og James Hollingsworth i St. Louis i 1950. Den amerikanske læge Harrington transfunderede sig selv med 500 ml af blodet fra en ITP-patient, hvorefter han observerede et fald i niveauet af ITP. blodplader i hans eget blod, som holdt sig i 5 dage [3] . En knoglemarvsbiopsi fra Harrington viste et normalt niveau af megakaryocytter . I 1916 beskrev den polske læge Paul Katznelson et tilfælde af opnåelse af remission af ITP hos en ung kvinde efter splenektomi [4] . Siden midten af ​​det 20. århundrede er glukokortikosteroider blevet brugt til behandling af ITP.

Epidemiologi

Forekomsten af ​​ITP varierer fra 1 til 13 pr. 100.000 mennesker. De fleste patienter er unge og midaldrende kvinder [5] . Sygdommen er ikke arvelig.

Manifestationer

ITP er en kronisk bølgende sygdom. Det er karakteriseret ved trombocytopeni , et normalt eller øget antal funktionelt inaktive megakaryocytter i knoglemarven . I omkring halvdelen af ​​tilfældene påvises antiblodpladeantistoffer i blodet, f.eks. mod glycoprotein IIb-IIIa og Ib-IX . Med et signifikant fald i niveauet af blodplader i blodet (normalt mindre end 30x10 9 / l) kan hæmoragisk syndrom af varierende sværhedsgrad observeres. Sidstnævnte er sædvanligvis repræsenteret ved hudblødninger ( petekkier , purpura , ekkymose ), blødninger i slimhinderne og (mindre ofte) blødning fra næsen, tandkødet og livmoderen . Melena , hæmaturi , hæmoragiske slagtilfælde er nogle gange observeret . Blødninger er mulige under huden på øjenlågene, i bindehinden, øjets forkammer og glaslegemet.

Patogenese

Sygdommens patogenes er ikke godt forstået. ITP er baseret på en autoimmun reaktion rettet mod ens egne blodplader. Samtidig er der ingen årsager til sekundær autoimmun trombocytopeni (5-10% af alle immuntrombocytopenier), såsom lymfoproliferative sygdomme , HIV-infektion , hepatitis C , APS , SLE og von Willebrands sygdom . Antistoffer mod blodplader i blodbanen bestemmes ikke altid. Hos børn er indtræden af ​​ITP ofte forudgået af akutte luftvejsvirusinfektioner.

Klassifikation

Langs forløbet skelnes akutte (der varer mindre end 6 måneder) og kroniske former for ITP. Ifølge sygdomsperioden skelnes forværring (krise) og remission.

Behandling

Behandling af ITP påbegyndes sædvanligvis, når blodpladerne falder til under 30x10 9 /l, eller når der opstår et klinisk signifikant hæmoragisk syndrom, uanset blodpladeniveauet. Standard førstelinjebehandling er systemiske glukokortikosteroider (GCS) [6] . I et randomiseret forsøg fra 2015 var en fire-dages intravenøs infusion af 40 mg dexamethason mere effektiv og mindre giftig end et langtidsforløb med prednisolon (1 mg/kg oralt i 30 dage) [7] . I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet af kortikosteroider anvendes splenektomi , rituximab , fostamatinib , såvel som specifikke trombopoietin -receptoragonister ( romiplostim , eltrombopag ). I sjældne tilfælde anvendes andre immunsuppressiva ( azathioprin , cyclosporin osv.). Hvis det er nødvendigt hurtigt at øge niveauet af blodplader (for eksempel før operation eller i tilfælde af livstruende blødning), anvendes intravenøse immunglobulinpræparater og trombokoncentrattransfusioner .

Se også

Noter

  1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. ↑ Primær immun trombocytopeni  (russisk) . Hentet 27. oktober 2018.
  3. ↑ Robert S. Schwartz. Immun trombocytopenisk purpura - fra agony til agonist  // The New England Journal of Medicine. — 2007-11-29. - T. 357 , no. 22 . - S. 2299-2301 . — ISSN 1533-4406 . - doi : 10.1056/NEJMe0707126 .
  4. ↑ Roberto Stasi, Adrian C. Newland. ITP: et historisk perspektiv  //British Journal of Haematology. - 2011-5. - T. 153 , no. 4 . - S. 437-450 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x .
  5. ↑ Idiopatisk trombocytopenisk purpura
  6. ↑ Immun trombocytopeni (ITP) - Hæmatologi og onkologi - MSD Manual Professional Edition  , MSD Manual Professional Edition . Hentet 27. oktober 2018.
  7. ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. Højdosis dexamethason versus prednison til behandling af immuntrombocytopeni hos voksne: et prospektivt multicenter randomiseret   forsøg // Blod. — American Society of Hematology, 01-01-2015. — P. blood–2015–07-659656 . — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020 . - doi : 10.1182/blood-2015-07-659656 .
  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier