| Acetonemisk syndrom hos børn | |
|---|---|
| Keto gruppe |
Acetonemisk syndrom hos børn ( ketotisk hypoglykæmi i barndommen, ikke-diabetisk ketoacidose , cyklisk acetonæmisk opkastningssyndrom , acetonæmisk opkastning ) er et sæt symptomer forårsaget af en stigning i plasmakoncentrationen af ketonstoffer - en patologisk tilstand, der hovedsageligt opstår i barndommen, manifesteret af stereotype gentagne episoder af opkastning, skiftende perioder med fuldstændig velvære. Skelne primære (idiopatiske) - udvikler sig som følge af fejl i kosten (lange sultne pauser) og sekundære (på baggrund af somatiske, infektionssygdomme, endokrine sygdomme, læsioner og tumorer i centralnervesystemet) acetonemisk syndrom [1] .
Primært acetonæmisk syndrom forekommer hos 4 ... 6 % af børn i alderen 1 til 12 ... 13 år [1] . Det er mere almindeligt blandt piger (forholdet mellem piger/drenge er 11/9). Den gennemsnitlige alder for manifestation af cyklisk acetonæmisk opkastningssyndrom er 5,2 år. Meget ofte (i næsten 90 % af tilfældene) forværres kriseforløbet af udviklingen af flere ukuelige opkastninger, som defineres som acetonæmisk. Cirka 50 % af patienterne skal stoppe acetonekrisen med intravenøse væsker.
Data om forekomsten af sekundært acetonemisk syndrom er ikke tilgængelige i både indenlandske og udenlandske specialer. litteratur.
Moderne pædiatri skelner mellem primært og sekundært acetonemisk syndrom:
Der er flere teorier for udviklingen af en acetonemisk tilstand hos børn: nogle forskere tilskriver dette et fald i blodsukkerniveauet hos et barn på grund af udtømning af glykogenlagre i væv. Ketonlegemer er en alternativ energikilde og syntetiseres, når glukoseniveauet falder - men med deres overdrevne ophobning udvikles der forgiftning, hvis manifestation er kvalme og opkastning. Andre teorier taler om dysregulering af glukosemetabolismen: glukoseniveauet falder hurtigere, end niveauet af ketonstoffer når det niveau, der kræves for at udløse glukoneogenese. Niveauet af glukose i acetonemisk syndrom hos børn under undersøgelse er let øget: 6-7 mmol / l. Måske spiller fysiologisk insulinresistens en rolle. Ideer om ætiologien af acetonemisk syndrom som en genetisk bestemt anomali af konstitutionen ( den såkaldte neuro-arthritiske diatese ) har længe været forældede og kan ikke kritiseres tilstrækkeligt. Udløsningsmekanismen for udviklingen af acetonemisk syndrom hos børn er normalt langvarig sult eller en akut infektionssygdom.
Under fysiologiske forhold krydser veje til katabolisme af kulhydrater, proteiner og fedt på et bestemt stadium i Krebs-cyklussen - en universel energikilde i kroppen:
Så de udløsende faktorer for udviklingen af ketose er stress (den relative dominans af anti-insulinhormoner) og ernæringsforstyrrelser i form af sult eller overdreven indtagelse af fedt- og proteinfødevarer (ketogene aminosyrer) med mangel på kulhydrater. En absolut eller relativ mangel på kulhydrater stimulerer lipolysen for at imødekomme kroppens energibehov. Øget lipolyse fører til, at der kommer for mange frie fedtsyrer ind i leveren , som der omdannes til den "universelle metabolit" - acetyl-coenzym A (acetyl-CoA), hvis indtræden i Krebs-cyklussen er begrænset pga. fald i mængden af oxaloacetat (forårsaget af mangel på kulhydrater). Desuden falder aktiviteten af enzymer, der aktiverer syntesen af kolesterol og frie fedtsyrer. Som et resultat er der kun én måde at udnytte acetyl-CoA på - syntesen af ketonstoffer (ketogenese).
I det første trin, ved kondensering af to molekyler af acetyl-CoA, dannes acetoacetyl-CoA, som metaboliseres til acetoeddikesyre, som igen let omdannes til andre typer ketonstoffer - beta-hydroxysmørsyre og acetone. (Synteseskemaet er angivet i artiklen Ketone bodies ).
Ketonlegemer ( acetoeddikesyre , beta-hydroxysmørsyre og acetone) oxideres enten i væv (skeletmuskler, myokardium , hjerne) til kuldioxid og vand eller udskilles uændret fra kroppen via nyrerne , lungerne og mave-tarmkanalen . Således udvikles ketose, når hastigheden af syntese af ketonstoffer råder over hastigheden af deres udnyttelse.
De anførte bivirkninger af ketose i kombination med andre forstyrrelser i vand-elektrolyt- og syre-basebalancen (dehydrering, metabolisk acidose som følge af tab af bicarbonat og/eller ophobning af mælkesyre ) bidrager til et mere alvorligt sygdomsforløb, forlænge indlæggelsestiden på intensivafdelinger.
De kliniske manifestationer af ikke-diabetisk ketoacidose er forskellige, hvilket er forbundet med manifestationer af den underliggende patologi, der førte til udviklingen af ketose. Normalt består det kliniske billede af acetonemisk syndrom af:
Ketose - karakteriseret ved kvalme, gentagne langvarige opkastninger, nægtelse af at spise og drikke, udseendet af lugten af "acetone" (rådne æbler, dampe) i udåndingsluften og udseendet af mavesmerter (abdominalt syndrom). Intensiteten af disse manifestationer stiger over flere dage. Barnet bliver sløvt og irritabelt. En objektiv undersøgelse afslører symptomer på dehydrering (tørhed af slimhinder og hud, nedsat bløddelsturgor, manglende tåreflåd). Barnets øjne ser indsunkne ud, men på baggrund af vægttab brænder en lys rødme ofte på kinderne. Lugten af "acetone" mærkes fra munden og urinen, fra subtil til meget intens, mærkes i en afstand af flere meter fra patienten. Acetonemisk syndrom er karakteriseret ved feber, som sjældent når febertal, takykardi (palpitationer), øgede hjertelyde. Ikke- diabetisk ketoacidose fremkalder forekomsten af takypnø (støjende dyb Kussmaul vejrtrækning) - forårsaget af irritation af åndedrætscentret med et overskud af hydrogenioner. Auskultatoriske ændringer i lungerne er atypiske og bestemmes af tilstedeværelsen af en udløsende patologisk proces. Ved palpation af maven bestemmes ofte diffus ømhed i epigastrium, som i nogle tilfælde er meget intens og kræver udelukkelse af akut kirurgisk patologi. Diurese , i overensstemmelse med sværhedsgraden af symptomer på dehydrering, kan falde.
Det er baseret på data om anamnese, analyse af klager, kliniske symptomer og resultaterne af yderligere instrumentelle og laboratorieundersøgelser.
Diagnostiske kriterier:
I tilfælde, hvor acetonemisk opkastning udvikler sig på baggrund af kendte provokerende faktorer (infektion, perioperativ faste, CNS-tumorer og så videre), diagnosticeres sekundær ikke-diabetisk ketoacidose.
Der er ingen specifikke ændringer i den kliniske analyse af blod - billedet afspejler primært den patologi, mod hvilken episoden af ketose udviklede sig.
Det mest typiske fund i klinisk urinanalyse er tilstedeværelsen af ketonuri fra "et plus" (+) til "fire plus" (++++) semi-kvantitativt med nitroprussid. Glucosuri (tilstedeværelsen af glukose i urinen) er ikke et obligatorisk symptom, men optræder næsten altid på baggrund af infusion (intravenøs dropinfusion) af glukoseopløsninger.
Resultaterne af en biokemisk blodprøve er diagnostisk signifikant: Jo længere episoden med acetonemisk opkastning varer, jo mere udtalt er dehydreringen, jo højere hæmatokritværdien (forholdet mellem blodceller og plasma) og det samlede protein. med betydelig dehydrering bestemmes en stigning i blodurinstof på over 8,8 mmol/l (en konsekvens af prærenal oliguri og hæmokoncentration). Oftere er der isotonisk dehydrering (en konsekvens af et "afbalanceret" tab af natrium og vand). Ved svær acidose er serumkalium normalt eller forhøjet. I tilfælde af langvarig opkastning og let udtalt acidose observeres hypokaliæmi.
I undersøgelsen af indikatorer for syre-base-tilstanden bestemmes oftere kompenseret (hel eller delvis kompensation af acidose skyldes hyperventilation) eller dekompenseret metabolisk acidose med et øget aniongab.
En vigtig komponent i undersøgelsen er ekkokardioskopi med bestemmelse af indikatorer for central hæmodynamik - oftere et fald i det endediastoliske volumen af venstre ventrikel, et fald i centralt venetryk, et moderat fald i ejektionsfraktionen og på grund af dette , bestemmes et fald i slagvolumen af venstre ventrikel. På trods af disse ændringer kan hjerteindekset være øget på grund af betydelig takykardi.
Den vigtigste differentialdiagnose er diabetisk ketoacidose . Hovedtrækkene ved ikke-diabetisk ketoacidose er: ingen signifikant hyperglykæmi eller hypoglykæmi , ingen klassisk "diabetisk" historie og normalt en signifikant bedre patienttilstand.
Det er vigtigt at bestemme den primære eller sekundære karakter af den udviklede ikke-diabetiske ketoacidose. Ved diagnosticering af sekundært acetonemisk syndrom er det nødvendigt at være opmærksom på søgningen efter en ætiologisk faktor, da dette er afgørende for at vælge yderligere behandlingstaktik. Det er nødvendigt rettidigt at udelukke tilstedeværelsen af akut kirurgisk patologi, neurokirurgisk patologi (tumor i centralnervesystemet - en klinik for "cerebral" opkastning) og infektiøs patologi (kræver obligatorisk isolering af patienten).
Tidligere foreslåede metoder til behandling af acetonæmisk syndrom hos børn blev reduceret til udnævnelsen af en diæt med højt indhold af kulhydrater og fedtrestriktioner, oral rehydrering med små portioner væske (5% glucoseopløsning, rehydron), infusionsbehandling med opløsninger af glucose og natrium bikarbonat. Under hensyntagen til aktuelle data om patofysiologiske lidelser hos patienter med acetonemisk syndrom, opfattes de eksisterende anbefalinger for dets behandling som ufuldkomne:
I tilfælde af moderat ketose (acetonuri op til ++), ikke ledsaget af væsentlig dehydrering, vand-elektrolyt-forstyrrelser og ukuelig opkastning, er det indiceret at drikke med glucose-saltopløsninger i kombination med etiotropisk behandling af den underliggende sygdom.
Før infusionsbehandling påbegyndes, er det nødvendigt at sikre pålidelig venøs adgang (helst perifer), bestemme hæmodynamiske parametre, syre-base og vand-elektrolytbalance.
Der er seriøse teoretiske og praktiske forudsætninger for anvendelse af opløsninger af polyvalente alkoholer ( sorbitol , xylitol ) som alternative metoder til behandling af ketose. Hovedforskellen mellem metabolismen af xylitol og sorbitol , i modsætning til glucose , er uafhængighed af insulin og en udtalt antiketogen effekt.
Sorbitol metabolismeveje:
Det skal dog huskes, at da polyvalente alkoholer metaboliseres i leveren (ikke i nervesystemet), er deres korrektion af hypoglykæmiske tilstande upraktisk (elimineringen af hypoglykæmi udføres kun med glucoseopløsninger!).
Hovedvægten i behandlingen af ketonemiske kriser bør lægges på effektiv og kortvarig infusionsbehandling som en måde til hurtigt at genoprette mekanismerne til opretholdelse af patientens homeostase.
Generelt gunstigt:
Når man diagnosticerer tilbagevendende acetonemiske tilstande hos et barn, bør forældre advares om mulige metoder til forebyggelse af kriser, give passende kostanbefalinger (diæt med højt kulhydrat og højt proteinindhold), kontrollere niveauet af ketonstoffer i urinen ved hjælp af teststrimler, undgå lange pauser mellem måltiderne, vacciner barnet rettidigt (for at eliminere komplikationer af infektionssygdomme ved udvikling af acetonemisk opkastning).