| Hæmoblastoser | |
|---|---|
| ICD-10 | C 81 - C 96 |
| ICD-9 | 200 - 208 |
| ICD-O | 9590-9999 |
| MeSH | D019337 |
Hæmoblastoser ( latin hæmoblastose ; andet græsk αἷμα "blod" + βλαστός spire, kim + -osis) er tumor (neoplastiske) sygdomme i det hæmatopoietiske og lymfatiske væv.
Hæmoblastoser er opdelt i systemiske sygdomme - leukæmi samt regionale lymfomer .
Forskellene mellem leukæmier og lymfomer er ikke kun i nærvær eller fravær af en systemisk læsion. I terminalstadiet giver lymfomer omfattende metastaser, herunder i knoglemarven. Men ved leukæmi påvirkes knoglemarven primært, og ved lymfomer er det sekundært som følge af metastaser. Ved leukæmi findes tumorceller normalt i blodet, så litteraturen bruger udtrykket for leukæmi, foreslået af R. Virchow - " leukæmi ".
Tumorer i det hæmatopoietiske og lymfoide væv er blandt de fem mest almindelige humane tumorer. Blandt tumorer hos børn i de første 5 leveår tegner de sig for 30% af tilfældene.
Faktorer, der bidrager til forekomsten af hæmoblastoser.
Hele sættet af ætiologiske faktorer, der virker på stam- og halvstammehæmatopoietiske celler, fører til de samme resultater - malign transformation.
For eksempel sker der ved Burkitts lymfom gensidig translokation mellem kromosom 8 og 14q32. Det cellulære c-myc-onkogen fra kromosom 8 flytter til kromosom 14 og går ind i virkningszonen for gener, der regulerer syntesen af immunoglobulins tunge kæder . De beskrevne ændringer er også kombineret med N-ras- punktmutationen .
Ved kronisk myeloid leukæmi findes ofte Philadelphia-kromosomet, dannet som følge af gensidig translokation mellem kromosom 9 og 22. Der dannes et nyt c-abl-bcr hybridgen, hvis proteinprodukt har tyrosinkinaseaktivitet. Onkogener er normalt indbygget i kromosombrud. Så med B-lymfocytiske lymfomer og leukæmier forekommer brud i kromosom 14 på 32q-locuset, hvor immunoglobulin-tungkædegenerne er placeret. Ved T-lymfocytiske leukæmier og lymfomer - i locus 11q af genet af α-kæder af T- lymfocytreceptorer .
Udviklingen af hæmoblastose begynder med maligniteten af en stam- eller halvstamcelle, hvilket giver en pulje af tumorceller. Det betyder, at alle hæmoblastoser er af monoklonal oprindelse. Monoklonal oprindelse bekræftes af eksperimentelle og kliniske data om påvisning i alle tumorceller hos den samme patient af en klonal mærkning - kromosomalt eller isoenzym. For eksempel er Philadelphia-kromosomet til stede i alle tumorceller ved kronisk myelogen leukæmi.
Stamceller udgør cirka 0,01-0,001 % af hele populationen af knoglemarvsceller. Vækst og differentiering af stam- og semi-stamme stamceller drives af vækstfaktorer og det stromale mikromiljø. Dette understøttes af cellekultureksperimenter, hvor cellevækst og -differentiering kun sker i nærvær af vækstfaktorer eller stromale celler.
Talrige værker om studiet af morfologien og cellulære kinetik af hæmoblastoser (primært leukæmier) har vist, at der under deres udvikling ikke kun opstår malignitet på niveauet af stam- og semi-stamme stamceller, men også en differentieringsblok udvikles i puljen af tumorceller.
| Blod | |
|---|---|
| hæmatopoiesis | |
| Komponenter | |
| Biokemi | |
| Sygdomme | |
| Se også: Hæmatologi , Onkohæmatologi | |