Chorea
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 10. januar 2022; verifikation kræver 1 redigering .| Chorea | |
|---|---|
| Hemichorrhoea og ensidig dystoni på grund af hyperglykæmi | |
| ICD-10 | G25.5 _ |
| MKB-10-KM | G25.5 |
| ICD-9 | 333,5 |
| OMIM | 118700 og 215450 |
| SygdommeDB | 16662 |
| eMedicin | neuro/62 |
| MeSH | D002819 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Chorea (choreic hyperkinesis , også kendt som "vita dance", eller "dans af St. Vitus "; fra græsk χορεία, en type dans) er et syndrom karakteriseret ved uberegnelige, rykkede, uregelmæssige bevægelser svarende til , men forskellig fra, normale ansigtsbevægelser og gestus i amplitude og intensitet, det vil sige mere prætentiøse og groteske, der ofte minder om en dans .
Det ses oftere i barndommen og ungdommen hos dem, der lider af gigt . Sygdommen kan begynde på baggrund af åbenlyse manifestationer af gigt med skader på hjerte og led i tilfælde af latent, træg gigt.
Af ukendte årsager var der i Tyskland i det 16. århundrede en tro på , at man kunne opnå sundhed ved at danse foran en statue af Sankt Vitus på hans navnedag. For nogle blev disse danse en rigtig mani, og efterfølgende begyndte almindelige danse at blive forvekslet med chorea - en nervesygdom, som ellers blev kaldt "St. Vitus Dans".
Sorter
- Primære arvelige former:
- Huntingtons chorea
- Arvelig ikke-progressiv chorea med tidlig debut
- Kronisk chorea med sen debut
- Chorea som et syndrom i sammensætningen af arvelige "ekstrapyramidale" sygdomme:
- Lesch-Niehen syndrom
- Hepatocerebral dystrofi (Wilson-Konovalovs sygdom)
- Paroksysmal choreoatetose
- Sekundær chorea forbundet med beskadigelse af de basale kerner i hjernen. Ifølge skademidlet er der:
- viral
- bakteriel
- vaskulær
- traumatisk
- diimmun ( chorea minor )
- stofskifte
- giftig
- blandet
Patomorfologi
I alle tilfælde påvises beskadigelse af basalganglierne af varierende sværhedsgrad, ledsaget af en stigning i aktiviteten af dopaminerge strukturer med et uændret niveau af dopamin selv .
Ætiologi
Det er nu fastslået, at chorea er en genetisk sygdom , i 1983 blev "Huntington's chorea" (det moderne videnskabelige navn på Chorea til ære for den videnskabsmand, der først lavede en fuldstændig og detaljeret beskrivelse af sygdommen) den første arvelige neurologiske sygdom, hvor nøjagtig lokalisering af det patologiske gen på et specifikt kromosom. Efter nogen tid var forskerne i stand til at dechifrere den nøjagtige struktur af sygdommens patologiske gen. Samtidig blev der udviklet DNA- diagnostiske teknikker, der gjorde det muligt at fastslå transporten af det patologiske HS-gen længe før symptomerne på sygdommen opstod.
XX nedarves på en autosomal dominant måde, hvilket betyder, at arv sker fra en af de berørte forældre (uanset deres køn) med en sandsynlighed på 50 % for hvert barn. Personer af begge køn er også berørt.
Hvis ingen i en af generationerne modtager chorea-genet, så afbryder arven og fortsætter ikke videre, det vil sige, at arven af dette gen ikke springer over generationer.
Behandling
- Etiotropisk terapi - rettet direkte mod årsagen, der forårsagede lidelsen. Anvendes til behandling af sekundære fritter.
- med en infektiøs genese ordineres antibiotika og antivirale lægemidler,
- med vaskulære og traumatiske - blodpladehæmmende midler, nootropika , vasodilatorer og trombolytiske lægemidler,
- med disimmune - immunsuppressorer og antibiotika,
- med metabolisk - korrektion af stofskiftet.
- Symptomatisk terapi - handlingen direkte på symptomet, det vil sige på selve choreaen. Til dette anvendes lægemidler af en række neuroleptika , oftest haloperidol .
Litteratur
- Sygdomme i nervesystemet / Ed. N.N. Yakhno, D.R. Shtulman, P.V. Melnichuk. — M.: Medicin , 1995.
 Ordbøger og encyklopædier |
|
|---|---|
| I bibliografiske kataloger |
|