Det menneskelige endokrine system består af endokrine kirtler ( endokrine kirtler ) og det såkaldte diffuse endokrine system ( APUD-system ). Funktionen af det endokrine system er at producere hormoner. Endokrine kirtler omfatter den endokrine hypothalamus , adenohypofysen ( hypofysen ), pinealkirtlen ( pinealkirtlen ), biskjoldbruskkirtlen , skjoldbruskkirtlen , thymus , bugspytkirtlens øer i Langerhans , binyrerne , paraganglier og kønsganglier . Det diffuse endokrine system er repræsenteret af spredte endokrine celler ( apudocytter ) inkluderet i forskellige organer. Diabetes mellitus , en af de mest almindelige menneskelige sygdomme, indtager et særligt sted i endokrin patologi , men det er ikke altid forårsaget af patologi af det endokrine væv i bugspytkirtlen.
Der er tre mest almindelige former for patologiske ændringer i den endokrine del af hypothalamus: (1) nedsat produktion af liberiner ( frigørende faktorer ) og statiner , (2) patologi af antidiuretisk hormon ( ADH ) og (3) oxytocinmangel hos kvinder .
1. Overtrædelser af produktionen af liberiner og statiner er forskellige. De fører til forstyrrelse af forskellige funktioner i adenohypofysen og følgelig en række perifere endokrine kirtler.
2. Patologien af antidiuretisk hormon manifesteres af to typer lidelser: (1) dets insufficiens ( diabetes insipidus ) og overproduktion ( Parchons syndrom eller hydropektisk syndrom ).
Diabetes insipidus er mangel på ADH. Nyrerne mister deres evne til at koncentrere urinen, hvilket resulterer i polyuri og polydipsi. Komplikationer af diabetes insipidus er forbundet med tab af vand i kroppen og forstyrrelser i mineralmetabolismen.
Parkhons syndrom ( hydropexy syndrom ) - hyperproduktion af ADH. Den vigtigste manifestation af sygdommen er væskeophobning i kroppen (ødem).
3. Insufficiens af oxytocin hos kvinder er ledsaget af svaghed i arbejdsaktiviteten.
Forskellige patologiske ændringer i adenohypofysen er opdelt i tre grupper: hypo- , hyper- og dispituitarisme (udtrykkene kommer fra det gamle navn på hypofysen - hypofysen ). Hypopituitarisme er en insufficiens i hypofysen. Hyperpituitarisme - hyperfunktion af hypofysen, som udvikler sig som følge af hyperplasi af dens kirtelceller eller tumorer (normalt adenomer, sjældnere kræft). Dispituitarisme er en mangel på en og hyperproduktion af andre hormoner i adenohypofysen. Hypopituitarisme kan være total ( panhypopituitarisme ) eller delvis (delvis). I tilfælde af total hypopituitarisme udvikles mangel på alle hormoner i adenohypofysen, delvis hypopituitarisme er karakteriseret ved mangel på et hormon.
I. Hypopituitarisme
II. Hyperpituitarisme.
III. Dispituitarisme.
Panhypopituitarisme manifesteres af Simmonds syndrom og dets variant Sheehan syndrom.
Simmonds syndromSimmonds syndrom ( hypothalamus-hypofyse kakeksi ) er forårsaget af nekrose af hypofysen eller atrofi af dens parenchymale elementer, som et resultat af hvilket produktionen af hypofysehormoner er kraftigt reduceret eller helt stoppet. De mest typiske for Simmonds syndrom atrofiske processer i forskellige organer og væv og for tidlig aldring er i vid udstrækning forbundet med insufficiens af væksthormon (GH). I typiske tilfælde udvikler patienterne udmattelse ( kakeksi ).
Postpartum hypopituitarismeSheehans syndrom ( Sheehans syndrom , postpartum hypopituitarisme ) er en variant af Simmonds syndrom, der udvikler sig efter fødslen. Nekrose af hypofysevævet i dette tilfælde opstår på grund af iskæmi mod baggrunden af blødning under fødslen.
Partiel hypopituitarisme er karakteristisk for hypofysemikrosomi og adiposogenital dystrofi.
HypofysemikrosomiHypofysemikrosomi ( hypofyse-dværgvækst ) er karakteriseret ved utilstrækkelige virkninger af væksthormon. Alle organer i denne sygdom er underudviklede ( medfødt hypoplasi ), patienter er underdimensionerede. Udtrykket "nanisme" kommer fra græsk. nanos - dværg.
Adiposogenital dystrofiAdiposogenital dystrofi ( Fröhlichs syndrom ). Grundlaget for sygdommen er insufficiens af hypofysegonadotropiner. Deres mangel fører til utilstrækkelig syntese og sekretion af kønshormoner ( sekundær hypogonadisme ). Sygdommen viser sig i præpubertal eller pubertet alder og er karakteriseret ved to hovedsyndromer forårsaget af hypogonadisme: hypogenitalisme (underudvikling af kønsorganerne og sekundære seksuelle karakteristika) og fedme . Lawrence-Moon-Biedl sygdom er en medfødt variant af adiposogenital dystrofi.
Hyperpituitarisme ligger til grund for syndromerne af GH hyperproduktion, Cushings sygdom, Chiari-Frommel syndrom, juvenil basofilisme og hypermuskulær lipodystrofi.
Syndromer af hyperproduktion af STHSyndromer af hyperproduktion af væksthormon. Overskydende dannelse af STH skyldes hyperplasi eller adenom i hypofysen. Lejlighedsvis forekommer øget syntese af væksthormon i tumorer af andre lokaliseringer ( "ektopisk væksthormonsyndrom" ). I dette tilfælde gennemgår alle organer hypertrofi , patienter er høje (normalt over 200 cm hos mænd og 190 cm hos kvinder).
Syndromet kan udvikle sig i barndommen ( gigantisme ) eller hos voksne ( akromegali ). Gigantisme er karakteriseret ved proportional hypertrofi af dele af skelettet og indre organer; med akromegali forstørres organerne i varierende grad (uforholdsmæssig hypertrofi). Ændringen i udseende i akromegali er forbundet med forstørrelse af ansigtstræk, en stigning i de superciliære buer, zygomatiske knogler og underkæben. Gigantisme, når patienten vokser op, omdannes til akromegali. Syndromer af hyperproduktion af væksthormon hos 20% af patienterne manifesteres ved udvikling af sekundær diabetes mellitus , da væksthormon er et modregulerende hormon. Med somatotropocythyperplasi forløber sygdommen som regel godartet, patienter selv uden behandling lever i flere årtier, i nærværelse af en hypofysetumor er den forventede levetid for patienter uden tilstrækkelig terapi 3-4 år.
Akromegali, som opstod på baggrund af en hypofysetumor, ender med kakeksi . Gigantisme og akromegali i 5-10% af tilfældene dannes uden hyperproduktion af væksthormon: med overdreven følsomhed af perifert væv til normale koncentrationer af væksthormon eller med øget syntese af ikke-hormonelle vækstfaktorer ( somatomedins ).
Cushings sygdomCushings sygdom ( Itsenko-Cushings sygdom ) er resultatet af øget syntese af ACTH, som et resultat af hvilken hyperfunktion af binyrebarkens fascikulære zone udvikler sig ( sekundær hyperkorticisme ). Hyperproduktion af hormonet er forbundet med adenom eller hyperplasi af kortikotropocytter.
Sygdommen manifesteres af følgende symptomer:
Patienters død opstår oftest som følge af infektiøse komplikationer (lungebetændelse, sepsis) eller diabetisk nefropati.
Chiari-Frommel syndromChiari-Frommel persistent lactorrhoea syndrom - hyperproduktion af prolaktin. Både kvinder og mænd er syge. Et karakteristisk træk ved syndromet er udskillelsen af mælk fra mælkekirtlerne, som hos kvinder ikke er forbundet med graviditet og amning ( laktorrhea ). Hos kvinder falder desuden produktionen af gonadotropiner og følgelig kønshormoner, som et resultat af hvilket atrofi af endometrium og æggestokke udvikler sig; amenoré er dannet , derfor kaldes sygdommen hos kvinder vedvarende laktoré-amenoré syndrom .
Juvenil basofilismeJuvenil basofilisme ( hypothalamisk syndrom af puberteten ) - hyperproduktion af ACTH, væksthormon og gonadotrope hormoner på grund af øget produktion af hypothalamus frigørende faktorer. I adenohypofysen stiger antallet af basofile celler (deraf udtrykket "basofilisme"). Sygdommen dannes hos unge i puberteten og manifesteres af fedme samt acceleration af fysisk og seksuel udvikling ( biologisk acceleration ).
Hypermuskulær lipodystrofiHypermuskulær lipodystrofi - hyperproduktion af lipotrope hormoner (primært β-lipotropin ). Syndromet manifesteres ved atrofi af fedtvæv. På grund af kronisk hyperinsulinemi udvikler patienter skeletmuskelhypertrofi og moderat visceromegali.
Manifestationer af dispituitarisme er forskellige, men de er meget mindre almindelige end hypo- og hyperpituitarisme-syndromer. En af de mest almindelige former for dyspituitarisme er Neuraths syndrom - en kombination af gigantisme (øget væksthormonproduktion) og adiposogenital dystrofi (mangel på hypofysegonadotropiner).
Der er to hovedformer for patologiske ændringer i epifysen: hyperfunktion ( Marburg-Milk syndrom ) og insufficiens af epifysisk melatonin ( Pellizzi syndrom ).
Marburg-Milk syndrom er en overproduktion af epifysisk melatonin på grund af hyperplasi af pineocytter eller en tumor ( pinealom ). Ud over pinealkirtlen produceres melatonin i andre organer, såsom intestinale apudocytter. Epifysealt melatonin er en antagonist af en række tropiske hypofysehormoner (lipotropiner, thyreoidea-stimulerende hormon og gonadotropiner), og derfor udvikles med dets overskud (1) fedme ( pineal fedme ), (2) hypothyroidisme og (3) hypogenitalisme.
Pellizzis syndrom er en hypofunktion af pinealkirtlen. Fraværet af den hæmmende virkning af melatonin på dannelsen af reproduktionssystemet manifesteres i dets for tidlige modning (ved slutningen af det første årti af livet, og i nogle tilfælde endnu tidligere). For det meste er drenge syge ( androtropism ).
Krænkelser af biskjoldbruskkirtlens funktion manifesteres i form af øget produktion af parathyroidhormon ( hyperparathyroidisme ) eller dets insufficiens ( hypoparathyroidisme ).
Hyperparathyroidisme ( Engel-Recklinghausens sygdom ) er en overproduktion af parathyreoideahormon med efterfølgende udvikling af hypercalcæmi . Hyperproduktion af hormonet er forårsaget af hyperplasi eller tumor i biskjoldbruskkirtlerne og er ledsaget af følgende hovedændringer:
Hypoparathyroidisme er mangel på parathyroidhormon, hvilket fører til hypocalcæmi , som forårsager udvikling af krampesyndrom .
Skjoldbruskkirtelsygdomme er udbredte. De vigtigste er struma (struma), thyroiditis og tumorer.
Afhængigt af niveauet af produktion af skjoldbruskkirtelhormoner skelnes der mellem tre former for skjoldbruskkirtlens funktionelle tilstand:
Struma (struma) er en makroskopisk udtalt hyperplasi af skjoldbruskkirtelvævet, der ikke er forbundet med betændelse.
Udviklingen af begrebet "struma"Udtrykket "struma" blev indtil midten af det 19. århundrede brugt til at henvise til alle volumetriske processer i de forreste og laterale dele af halsen. R. Virchow var den første, der kun brugte dette udtryk i forhold til forstørrelsen af skjoldbruskkirtlen. I begyndelsen af det 20. århundrede var tumorer udelukket fra strumagruppen, og thyroiditis i midten af århundredet, så udtrykkene "Riedels struma" og "Hashimoto's struma" er forældede.
Klassificering af strumaformerStrumaformer er klassificeret som følger:
I. Klinisk og morfologisk princip
II. Makromorfologisk princip
III. Morfogenetisk princip
IV. Kirtlens funktionelle tilstand
1. Endemisk struma - struma hos beboere i områder med jodmangel. Den resulterende mangel på skjoldbruskkirtelhormoner fører til aktivering af thyrotropocytter i hypofysen. Øget produktion af thyreoidea-stimulerende hormon fører til hyperplasi af skjoldbruskkirtelvævet.
2. Sporadisk struma - erhvervet jod-uafhængig form for struma, findes overalt. Grundlaget for sygdommen er mangel på enzymer til syntese af skjoldbruskkirtelhormoner, såvel som den primære hyperproduktion af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon i hypofysen. Fødevarer rig på calcium- og fluorforbindelser forhindrer absorptionen af jod, som bidrager til udviklingen af sporadisk struma. En vis rolle i tilblivelsen af denne form for struma spilles af næringsstrumogener (for eksempel thiocyanater indeholdt i nogle friske grøntsager).
3. Dyshormonogenetisk struma er en jod-uafhængig form for struma forbundet med arvelig mangel på enzymer til syntese af skjoldbruskkirtelhormoner.
4. Ektopisk struma - hyperplasi af atypisk placeret skjoldbruskkirtelvæv, det vil sige uden for skjoldbruskkirtlen. De mest almindelige varianter af ektopisk struma omfatter (1) struma i tungeroden , (2) retrosternal struma (kan være placeret hvor som helst i den anterior mediastinum) og (3) ovariestruma (ovarie-teratom med en overvægt af moden skjoldbruskkirtel ) væv).
Diffus giftig strumaDiffus giftig struma ( Graves' sygdom ) er en hyperthyroid struma af autoimmun karakter. Grundlaget for sygdommen er en allergisk reaktion af type V (fremkomsten af stimulerende autoantistoffer mod follikulære celler i skjoldbruskkirtlen).
Diffus giftig struma manifesteres af følgende syndromer:
Thyroiditis er en betændelse i skjoldbruskkirtlen. Tildel akutte , subakutte og kroniske former for thyroiditis. Traumatisk thyroiditis er en ejendommelig klinisk og morfologisk form. Blandt de kroniske varianter af thyroiditis er Riedels og Hashimotos sygdomme af primær betydning.
Traumatisk thyroiditisTraumatisk thyroiditis ( følbar thyroiditis ) udvikler sig som følge af traumer. Makromorfologisk, i kirtlen på skadestedet, bestemmes en tætning uden klare grænser. Mikromorfologisk undersøgelse afslører mange skumceller (makrofager fagocytisk kolloid) i lumen af beskadigede follikler og et lymfohistiocytisk infiltrat mellem folliklerne.
Akut thyroiditisAkut thyroiditis forekommer i form af serøse og purulente varianter. Purulent thyroiditis er karakteriseret ved dannelsen af en byld (abscesser) eller flegmon i skjoldbruskkirtlen. Det udvikler sig som et resultat af indtrængen af pyogen flora i skjoldbruskkirtlens væv ad hæmatogene eller lymfogene ruter, såvel som når en purulent proces spredes fra parathyroidvæv med halsflegmon og stigende purulent mediastinitis. Akut serøs thyroiditis opstår som en komplikation af visse virusinfektioner, såsom fåresyge.
De Quervains thyroiditisSubakut de Quervains granulomatøse thyroiditis er forårsaget af vira, primært paramyxovirus (mæslinge- og fåresygevirus). Subakut thyroiditis varer fra flere uger til 2 år (5-6 måneder i gennemsnit) og ender normalt med bedring. I nogle tilfælde fortsætter sygdommen i årevis, periodisk tilbagevendende. Makromorfologisk undersøgelse afslører en forstørrelse af skjoldbruskkirtlen, som udvikler sig ret hurtigt, hvilket ligner væksten af en ekstremt ondartet tumor. Mikromorfologisk påvises follikelnekrosefoci, tilstedeværelsen af frit kolloid i vævet, omkring hvilket der dannes kæmpecellegranulomer .
Riedels thyroiditisRiedels kroniske fibrøse thyroiditis er en overvækst af groft fibrøst væv i skjoldbruskkirtlen i form af en tæt knude uden klare grænser. Makromorfologisk og klinisk ligner en sådan knude en ondartet tumor.
Hashimotos thyroiditisKronisk autoimmun thyroiditis ( kronisk lymfocytisk thyroiditis , Hashimotos sygdom ) er en kronisk autoimmun læsion af skjoldbruskkirtlen (skal adskilles fra subakut postpartum autoimmun thyroiditis ). Sygdommen opstår hovedsageligt hos kvinder. Der er to hovedstadier i forløbet af Hashimotos sygdom: (1) hyperplastisk ( hypertrofisk ) og (2) atrofisk . Det hypertrofiske (indledende) stadium er karakteriseret ved en stigning i kirtlen på grund af lymfoid hyperplasi (dannelse af fakultative lymfoide strukturer ) og nodulær hyperplasi af skjoldbruskkirtelvævet i områder med autoimmun ødelæggelse af organparenchymet. Samtidig er kirtlen noget forstørret, ujævn på overfladen og lobuleret på snittet. Det atrofiske (sidste) stadium er ledsaget af alvorlig autoimmun ødelæggelse af skjoldbruskkirtelvævet. På dette stadium manifesteres kronisk lymfocytisk thyroiditis ved tegn på hypothyroidisme op til myxødem .
De mest almindelige i skjoldbruskkirtlen er follikulært adenom (godartet tumor) og papillært karcinom , som normalt er en lavgradig tumor.
De mest velkendte former for patologi af de Langerhanske øer omfatter insulinafhængig diabetes mellitus, hyperinsulinisme, Mallinsons syndrom, inhiberende syndrom og Werner-Morrison syndrom.
Hyperinsulinisme - hyperproduktion af insulin på grund af hyperplasi af β-celler eller en tumor fra dem ( insulinom ). Den vigtigste manifestation af sygdommen er hypoglykæmisk encefalopati - degenerative ændringer i hjernevæv. Hypoglykæmi påvirker primært hjernens vitale aktivitet (20% af al blodsukker forbruges af hjernen), som et resultat af hvilket det sympatiske binyresystem aktiveres for anden gang, og produktionen af katekolaminer øges . Katekolaminer udvider hjernens kar, men langvarig hyperkatekolaminæmi forårsager paralytisk dilatation af mikrokar, stagnation af blod i dem, trombose og ødem i det perivaskulære væv, hvilket signifikant forværrer trofisme, hvilket forårsager nekrose , blødning i hjernevævet og dets atrofiske ændringer.
Mallinsons syndrom er en overproduktion af bugspytkirtelglucagon på grund af hyperplasi af α-celler eller en tumor fra dem ( pancreoglucagonom ). Den vigtigste manifestation af sygdommen er sekundær diabetes mellitus (glucagon er et kontrainsulært hormon).
Ud over bugspytkirtelglucagon kan der være en stigning i syntesen af enteroglucagon - duodenal glukagon (tumoren kaldes enteroglucagonom ). Det manifesteres af andre tegn: intensiv vækst af slimhinden i tyndtarmen (enteroglucagon er en vækstfaktor for dette væv) og udvikling af tyndtarmsobstruktion.
Det hæmmende syndrom er forårsaget af hyperproduktion af pancreassomatostatin under hyperplasi af δ-celler eller en tumor fra dem ( somatostatinoma ). Somatostatin er en universel hæmmer, det er en insulinantagonist, hæmmer mavesekretion og galdesekretion.
Sygdommen manifesteres af følgende symptomer:
Werner-Morrison syndrom opstår, når vasoaktivt intestinalt peptid ( VIP ) overproduceres af tumorer fra δ1-celler på de Langerhanske øer ( vipoma ). Sygdommen viser sig ved den såkaldte pancreas kolera (vandig diarré). VIP forårsager udvidelse af kapillærerne i tarmslimhinden og dens ødem. Den ødematøse væske absorberes af integumentære epitelceller og udskilles af dem i tarmens lumen. En stigning i mængden af tarmindhold fører til diarré.
Diabetes mellitus er en patologisk proces, der er baseret på utilstrækkelig virkning af insulin. Diabetes mellitus er ikke altid en sygdom i bugspytkirtlens endokrine væv.
Ifølge nosologisk uafhængighed skelnes der mellem to former for diabetes mellitus:
Primær diabetes mellitus omfatter type I og II diabetes, såvel som gravid diabetes mellitus.
1. Insulinafhængig diabetes mellitus ( type I diabetes mellitus ) - primær diabetes mellitus, karakteriseret ved absolut insulinmangel (fald i hormonproduktionen). De vigtigste årsager til type 1-diabetes er viral og autoimmun insulitis (betændelse i de Langerhanske øer). Blandt vira har paramyxovirus (mæslinge- og fåresygevirus), picornavirus (Coxsackie-virus), mæslingerøde hunde og hepatitis B -virus det største diabetogene potentiale . Type I diabetes udvikler sig overvejende i barndommen ( juvenil diabetes ) og unge voksne og er mere alvorlig end type II diabetes.
2. Insulinuafhængig diabetes mellitus ( type II diabetes mellitus ) - primær diabetes mellitus, karakteriseret ved en relativ insulininsufficiens (et fald i følsomheden af insulinreceptorer, insulinproduktion kan endda være let øget). Type II-diabetes udvikler sig hovedsageligt hos ældre overvægtige individer ( "overvægtig diabetes" ).
3. Graviditetsdiabetes ( gravid diabetes mellitus ) - diabetes mellitus, der begynder og slutter under graviditeten eller efter fødslen. Hvis diabetes begynder under graviditeten, men ikke slutter efter fødslen eller afbrydelse af graviditeten, klassificeres det som type I- eller type II-diabetes.
Tidligere blev latent ( skjult ) diabetes mellitus isoleret . I øjeblikket omtales denne proces som nedsat glukosetolerance . Det kan opfattes som en prædiabetisk tilstand, men det udmønter sig ikke altid i diabetes.
Former for sekundær diabetes:
Insulinafhængig diabetes mellitus er mere alvorlig end dens andre former og er karakteriseret ved udvikling af en immundefekt tilstand, angiopati, skader på nyrer, lever og andre organer.
1. Sekundær immundefekt , mod hvilken der dannes forskellige infektiøse komplikationer op til sepsis. Immundefekt udvikler sig som et resultat af udtalte forstyrrelser i kulhydratmetabolismen, som spiller en vigtig rolle i immunkompetente cellers normale funktion. Infektiøse komplikationer af diabetes mellitus er en af hovedårsagerne til patienters død (sepsis, lungebetændelse, pyelonefritis osv.).
2. Diabetisk angiopati (makro- og mikroangiopati). Diabetisk makroangiopati ( aterosklerose ) fører til udvikling af koldbrand i ekstremiteterne, myokardieinfarkt , hjerne og andre komplikationer af åreforkalkning. Diabetisk mikroangiopati er karakteriseret ved hyalinose af små arterier og arterioler, hvilket forårsager forstyrrelser i vævsmetabolismen og atrofiske ændringer i parenkymet. Angiohyalin er karakteriseret ved et højt lipidindhold ( lipogyalin ).
3. Diabetisk nefropati (en specifik form for diabetisk nefropati kaldes Kimmelstiel-Wilson syndrom ). Nyreskade påvirker både glomeruli ( diabetisk glomerulopati op til glomerulosklerose ) og tubuli ( glykogeninfiltration af tubuli - dannelsen af talrige glykogengranula i tubulines epitelceller).
4. Leversteatose ( fedthepatose ) - fedtparenchymal degeneration af leveren , er en naturlig visceropati ved diabetes mellitus.
Patologien af den glomerulære zone af binyrebarken viser sig ved en stigning ( hyperaldosteronisme ) eller et fald ( hypoaldosteronisme ) i produktionen af mineralokortikoider . Hyperaldosteronisme er opdelt i primær ( Conns syndrom ) og sekundær .
Klassifikation:
I. Hyperaldosteronisme - hyperproduktion af mineralokortikoider.
II. Hypoaldosteronisme ( salttabende syndrom ) er en mangel på mineralokortikoider.
Hyperaldosteronisme manifesteres af følgende hovedtræk:
Hypoaldosteronisme er ledsaget af eksikose ( dehydrering ) på grund af tab af natrium og vand i urinen.
Der er to former for patologiske ændringer i binyrebarkens fascikulære zone: øget ( hyperkorticisme ) og svækkelse ( hypokortisisme ) af produktionen af glukokortikoidhormoner. Hyper- og hypokorticisme er opdelt i to varianter - primær og sekundær .
Klassifikation:
I. Hyperkorticisme - hyperproduktion af glukokortikoidhormoner (endogene glukokortikoider).
II. Hypokorticisme er en mangel på endogene glukokortikoider.
Cushings syndrom viser sig på samme måde som Cushings sygdom .
Addisons sygdom ( bronzesygdom ) er en alvorlig form for kronisk insufficiens af binyrebarken. Dens vigtigste manifestationer omfatter følgende syndromer:
De mest almindelige former for patologi i den retikulære zone af binyrebarken er tumorer af androsterom og corticoestroma , samt en arvelig sygdom adrenogenital syndrom . Generelt er disse sygdomme sjældne.
1. Androsterom - en tumor i den retikulære zone, der udskiller androgene hormoner. Hos kvinder manifesteres androsterom ved tegn på virilisering ( maskulinisering ): massen af skeletmuskler øges, mandlig hårvækst noteres, og stemmeforstørrelse forekommer.
2. Corticoestroma - en tumor i den retikulære zone, der producerer østrogenhormoner. Hos mænd ledsages det af udviklingen af tegn på feminisering : gynækomasti, omfordeling af fedt i henhold til den kvindelige type, ophør af hårvækst i ansigtet og en stigning i stemmens klang.
3. Adrenogenital syndrom - arvelig mangel på enzymer til syntese af glukokortikoider. Dette producerer en overskydende mængde adrenale ( epirenale ) androgener . Hos drenge manifesteres dette syndrom ved for tidlig pubertet ( binyreform for tidlig pubertet), hos piger - tegn på virilisering med udviklingen af den såkaldte kvindelige pseudohermafroditisme (på grund af hypertrofi af klitoris, der simulerer tilstedeværelsen af en penis).
Katekolamin-producerende væv er placeret i form af øer ved siden af de autonome ganglier. Disse holme kaldes paraganglier . Med undtagelse af binyremarven er paraganglierne kugleformede, hvorfor de ofte kaldes glomus . De største paraganglier er (1) binyremarven, (2) carotis glomus og (3) lumbalaorta-paraganglion ( Zuckerkandls organ ).
Der er sympatiske og parasympatiske paraganglier. Paraganglier er også opdelt i chromaffin (farvet med salte af chromsyre) og ikke- chromaffin (ikke farvet med disse reagenser). Chromaffin-paraganglierne omfatter binyremarven.
Klassificering af former for paraganglia patologi:
I. Hyperplasi af paraganglia.
II. Paragangliomer - Tumorer i paraganglierne
Hyperplasi af carotis glomus. Kronisk hypoxi i sygdomme i lunger, hjerte, anæmi, såvel som hos beboere i høje bjergrige områder, er ledsaget af hyperplasi af carotis ( carotis ) glomus .
Pheochromocytoma er en tumor af chromaffin paraganglia (80% af pheochromocytoma er lokaliseret i binyremarven), ledsaget af hyperproduktion af adrenalin. De vigtigste manifestationer af sygdommen er (1) arteriel hypertension og (2) sekundær diabetes mellitus (adrenalin er et kontrainsulært hormon).
Apudopatier manifesteres ved hypo- eller hyperfunktion af apudocytter. Hyperfunktion af apudocytter er forbundet med deres hyperplasi eller tumorer ( apudomas ). Apudomas kan være godartede eller ondartede. De mest almindelige patologiske forandringer i EC-, G- og S-celler.
Den vigtigste form for EC-cellepatologi er carcinoid syndrom .
Carcinoid syndrom er et syndrom af hyperproduktion af serotonin af tumorer fra EC-celler ( carcinoider ), sjældnere af andre typer tumorer.
De mest karakteristiske manifestationer af carcinoid syndrom:
1. Carcinoid kardiopati er en patologisk proces, som er patognomonisk for carcinoid syndrom. I dette tilfælde dannes ventildefekter . Ventilerne i højre hjerte er normalt påvirket i form af tricuspidalklapinsufficiens og stenose af åbningen af lungestammen . Klaffeblade og senebånd er fortykkede, mælkehvide, deforme (trikuspidalklapblade er forkortede, klapblade i pulmonal trunkmund er smeltet sammen). Ved mikromorfologisk forskning i foldere af ventiler bemærkes vækst af fibrøst bindevæv.
2. Bronkospasme (nogle gange udvikles bronkial astma). Særligt farlige er astmatiske tilstande, der udvikler sig under operationen for at fjerne en carcinoid tumor og ofte ender med døden.
3. Diarré (det mest almindelige symptom på carcinoid syndrom) udvikler sig på grund af øget peristaltik under påvirkning af serotonin.
4. Sekundær arteriel hypertension .
5. Hedeture - anfald af rødme i ansigtets hud, skulderbælte, øvre lemmer, ledsaget af en følelse af varme.
1. Zollinger-Ellison syndrom - et syndrom af hyperproduktion af gastrin i hyperplasi af G-celler eller en tumor ( gastrinom ) af dem. Sygdommen viser sig ved kronisk hyperacid gastritis med efterfølgende dannelse af mave- og duodenalsår .
2. Syndromet med gastrininsufficiens dannes med G-cellehypoplasi. Det manifesterer sig i udviklingen af kronisk hypo- eller ansyre gastritis .
1. Syndromet af hyperproduktion af sekretin er ledsaget af en stigning i dannelsen af bugspytkirtelsaft. Dette udvikler pancreatitis . I alvorlige former for sygdommen kan pancreas nekrose ( destruktiv pancreatitis ) udvikle sig på grund af selvfordøjelse af bugspytkirtelvævet.
2. Sekretinmangelsyndrom er karakteriseret ved et fald i dannelsen af bugspytkirtelsaft, der udvikler sig mod denne baggrund fordøjelsesbesvær ( fordøjelsesbesvær ) og vægttab.
Multiple endokrine neoplasier ( MENs ) er to eller flere endokrine tumorer hos én patient.
1. Wermers syndrom - tumorer i adenohypofysen, biskjoldbruskkirtler og pancreas-øer (andre tumorer kan også dannes).
2. Sippels syndrom er en kombination af medullær (C-celle) skjoldbruskkirtelkræft, parathyreoidea tumorer og fæokromocytom.
3. Gorlins syndrom - en kombination af medullær skjoldbruskkirtelkræft, fæokromocytom og neurogene tumorer i slimhinderne i fordøjelseskanalen og øjeæblet.
| Medicin: Særlig patologisk anatomi | |
|---|---|
| |