| Idiopatisk interstitiel pneumoni | |
|---|---|
| Specialisering | pulmonologi |
Idiopatisk interstitiel pneumoni ( IIP ) er en gruppe af heterogene lungesygdomme af ukendt ætiologi, karakteriseret ved ikke-infektiøs betændelse i lungerne og mulig fibrose . Sygdomme kan være forskellige i type af betændelse og fibrose, samt det kliniske forløb og prognose, kan forekomme i akutte og kroniske former, der kan være tilfælde af tiltagende respirationssvigt , og i nogle tilfælde er der risiko for død [1] . De tilhører en stor gruppe af interstitielle lungesygdomme , som omfatter mere end 200 forskellige akutte og kroniske sygdomme [2] . De fleste af alle tilfælde af idiopatiske interstitielle pneumonier forekommer ved idiopatisk fibroserende alveolitis [1] .
Sygdomme kaldes interstitielle, fordi de hovedsageligt påvirker lungernes interstitium - mellemrummet mellem det alveolære epitel og kapillærendotelet [3] , og de kaldes idiopatiske, fordi årsagen til deres forekomst er ukendt. Den terminologi, der bruges til at beskrive denne gruppe af sygdomme, er dog lidt forvirrende. På grund af den manglende forståelse af de indledende processer, der fører til sygdomme og deres patogenese, er idiopatiske interstitielle pneumonier blevet omklassificeret mere end én gang, og selve sygdommenes navne er ændret [3] .
Diagnosticering indebærer, at der tages hensyn til det kliniske billede af sygdommen, resultaterne af højopløselig computertomografi og resultaterne af histologiske undersøgelser, mens idiopatisk interstitiel pneumoni skal differentieres fra andre diffuse lungesygdomme. De mest betydningsfulde er resultaterne af histologiske undersøgelser, derfor anbefales i mange tilfælde kirurgisk lungebiopsi. Ved idiopatisk lungefibrose kan diagnosen dog stilles uden kirurgisk biopsi, hvis resultaterne af højopløselig computertomografi og det kliniske billede er typiske for denne sygdom [4] .
Idiopatisk interstitiel lungebetændelse og overfølsomhedspneumonitis forveksles ofte. Overfølsomhedspneumonitis kan forekomme med centrilobulære foci og mosaikluftfælder ., og påvirker hovedsageligt de øvre sektioner af lungerne. Overfølsomhedspneumonitis er også karakteriseret ved bronchiolocentrisk spredning og dårligt dannede granulomer [5] .
Ifølge 2013-opdateringen af den internationale aftale fra 2002 fra European Respiratory Society og American Thoracic Society omfatter de vigtigste idiopatiske interstitielle pneumonier 8 undertyper, opdelt i 4 grupper [6] [7] :
Der er også uklassificerede interstitielle pneumonier, hvor det er umuligt at fastslå den endelige diagnose [9] .
Idiopatisk lungefibrose, kendt i SNG-landene som idiopatisk fibroserende alveolitis [1] , er en kronisk progressiv interstitiel fibroserende pneumoni [10] og er karakteriseret ved tegn på almindelig interstitiel lungebetændelse[11] , progressiv stigning i åndenød og forringelse af lungefunktionen [10] . Sygdommen er begrænset til lungerne og er hovedsageligt forbundet med en dårlig prognose [10] [11] , med en estimeret overlevelsestid på mindre end 5 år fra diagnosen, hvor de fleste patienter betragtes som kandidater til lungetransplantation [11] . Det rammer normalt ældre mennesker over 50 år, der ryger eller tidligere har røget, og viser sig eksternt i form af åndenød og tør hoste [11] .
Idiopatisk uspecifik interstitiel lungebetændelse er en kronisk sygdom, der i modsætning til andre typer interstitiel lungebetændelse mangler nogen karakteristiske histologiske træk [12] . I de fleste tilfælde er den fibrotisk i naturen [13] og karakteriseret ved samme type fibrose og betændelse [12] . Normalt er der bilateral lungepåvirkning, der kan være disposition for de nedre lapper [12] . Sammenlignet med idiopatisk lungefibrose viser den sig i en yngre alder - i gennemsnit ved 40-50 år [14] . Prognosen for sygdommen er variabel, ældning eller forbedring er mulig, men nogle gange udvikler sygdommen sig til terminal fibrose med dødelig udgang [13] .
På trods af den dokumenterede sammenhæng med rygning af desquamativ interstitiel pneumoni og respiratorisk bronchiolitis forbundet med interstitiel lungesygdom, blev disse sygdomme i 2002 klassificeret som idiopatiske interstitielle pneumonier, som omfatter sygdomme, hvis årsag er ukendt [15] .
Desquamative interstitiel pneumoni er stærkt forbundet med rygning og er karakteriseret ved ensartet fortykkelse af de interalveolære septa og intraalveolær ophobning af pigmenterede makrofager. Sygdommen er sjælden og optræder normalt hos mænd i alderen 30-50 år, i nogle tilfælde kan den føre til respirationssvigt eller progressiv lungefibrose. Symptomer på sygdommen forbedres væsentligt efter rygestop og kortikosteroidbehandling [16] .
Respiratorisk bronchiolitis er histologisk altid til stede hos rygere og kan betragtes som en fysiologisk reaktion på rygning, men hos nogle kan den udvikle sig til interstitiel lungesygdom [17] . Respiratorisk bronchiolitis associeret med interstitiel lungesygdom er en sygdom hos rygere med en historie på 30 pakkeår [18] og er karakteriseret ved ophobninger af pigmenterede makrofager i de respiratoriske bronkioler, alveolære kanaler (lumen, der forbinder bronkioler og alveolære sække) og tilstødende alveoler [19] . Samtidig observeres lave niveauer af fibrose og infiltrater. Normalt rammer sygdommen mænd i alderen 30-50 år [19] . Begyndelsen er gradvis, med start eller forværring af hoste og efterfølgende indtræden af dyspnø [18], men symptomerne kan være milde eller fraværende [19] , og nogle kan udvikle svær dyspnø og hypoxi [18] . Behandlingen består af rygestop og kortikosteroidbehandling [19] .
Kryptogen organiserende lungebetændelse, tidligere kendt som bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetændelse [20] , er karakteriseret ved dannelsen af rudimenter af granulationsvæv, der tilstopper de distale alveoler (deres lumen) og bronkioler, hvilket resulterer i respirationssvigt [21] . Det er lige almindeligt blandt mænd og kvinder [22] , mere almindeligt blandt ikke-rygere [23] og gennemsnitsalderen for debut er 55 år [22] . Begyndelsen er normalt influenzalignende med hoste, feber , muskelsmerter ( myalgi ) og utilpashed [22] . Med behandling er prognosen meget god, også på længere sigt [21] . Fremragende resultater opnås normalt med behandling med kortikosteroider [24] .
Akut interstitiel pneumoni er en ekstremt alvorlig sygdom karakteriseret ved diffus alveolær skade [25] og hurtigt fremadskridende hypoxæmi med en dødelighed på over 50 %. Overlevende har generelt en god langtidsprognose, men i nogle tilfælde er tilbagefald eller progression til kronisk idiopatisk lungesygdom muligt. Differentialdiagnose udføres med akut respiratorisk distress syndrom , som også ligner sygdommens prognose. Hvis der er mistanke om akut interstitiel lungebetændelse på baggrund af fibrose, udføres differentialdiagnose med en forværring af idiopatisk lungefibrose [26] .
Lymfoid interstitiel pneumoni i idiopatisk form er yderst sjælden. Histologisk karakteriseret ved diffus infiltration af interstitium med polyklonale lymfocytter, histiocytterog plasmaceller, såvel som peribronchovaskulær fordeling af lymfoide follikler, ledsaget af alvorlig inflammation. Det rammer hovedsageligt kvinder i alderen 50-70 år og viser sig uspecifikt som kronisk hoste og åndenød [27] .
Idiopatisk pleuroparenkymal fibroelastose er en sjælden sygdom, der påvirker lungehinden, karakteriseret ved homogen subpleural fibrose og en overflod af elastiske fibre , samt varierende grader af inflammation og tilstedeværelsen af lymfoide ophobninger [28] . Sygdommen rammer hovedsageligt de øvre lungelapper [29] . Fra 2018 var der ingen konsensus om diagnostiske kriterier for denne sygdom, og kun omkring 40 tilfælde forbundet med infektioner, autoimmune sygdomme, knoglemarvstransplantation og genetisk disposition er blevet beskrevet i litteraturen. Symptomer på sygdommen er uspecifikke og omfatter hoste og åndenød. Det menes, at sygdommen udvikler sig langsomt, over 10-20 år [28] . Pneumothorax udvikler sig ofte , og patienter har ofte en historie med tilbagevendende infektioner. Sygdommen udvikler sig hos voksne, og den gennemsnitlige debutalder er 57 år [29] .
Uklassificerede tilfælde omfatter tilfælde, hvor der ikke er nok kliniske, radiologiske eller histologiske data til at etablere en diagnose, eller med en betydelig uoverensstemmelse mellem dem, samt når tidligere ukendte varianter af idiopatisk interstitiel lungebetændelse påvises [30] . De fleste patienter med kronisk idiopatisk interstitiel lungebetændelse viser tegn på samme sygdom, dog kan nogle patienter have histologiske eller computertomografiske tegn på forskellige typer interstitiel lungebetændelse, for eksempel kan tegn på almindelig interstitiel lungebetændelse findes i den ene lungelap, og i en anden lap - uspecifik [31] . I sådanne tilfælde diagnosticeres uklassificerbar idiopatisk interstitiel pneumoni [9] . Der kan også opstå inkonsistens mellem dataene som følge af tidligere påbegyndt behandling [30] .
Identifikation af individuelle former for idiopatisk interstitiel pneumoni er nødvendig i tilfælde, hvor nøjagtigheden af diagnosen vil påvirke behandlingen [32] .
Diagnosen idiopatisk lungefibrose kan stilles på basis af kliniske fund og computertomografi med høj opløsning. Patienter med idiopatisk lungefibrose bliver dog ofte for en sikkerheds skyld henvist til en konsultation på et anti-tuberkuloseambulatorium, hvor de får ordineret anti-tuberkulosebehandling i flere måneder, hvilket forværrer sygdommen og forkorter patienternes levetid. For at afklare diagnosen kan patienter henvises til pulmologiske centre. Erfarne lungelæger med tilstrækkelig viden om idiopatiske interstitielle pneumonier fra computertomografi med høj opløsning kan stille en diagnose og ordinere passende behandling [33] .
Akut interstitiel pneumoni er sjælden og adskiller sig meget i kliniske manifestationer fra andre i denne gruppe af sygdomme. Ved de fleste andre idiopatiske interstitielle pneumonier er diagnosen vanskelig og kræver normalt brug af en kirurgisk biopsi [33] . Kirurgisk biopsi er passende, hvis en nøjagtig klinisk og morfologisk diagnose kan hjælpe med at vejlede behandlingsbeslutninger. Behandlingen af idiopatiske interstitielle pneumonier kan have potentielt alvorlige risici for bivirkninger, af denne grund er det uacceptabelt at udsætte patienten for risiko, hvis diagnosen er usikker [34] .
Tilfælde af idiopatisk interstitiel lungebetændelse blev beskrevet allerede i 1935 af Louis Hammann og Arnold Rich , hvor 4 patienter med hurtigt stigende respirationssvigt døde 4-6 måneder efter sygdommens opståen, og forfatterne kaldte sygdommen akut diffus interstitiel lungefibrose, men terminologien siden da har undergået betydelige ændringer. I 1964 blev begrebet "fibroserende alveolitis" foreslået, hvis opgave var at afspejle de vigtigste tegn på idiopatisk interstitiel lungebetændelse - inflammation og fibrose, og i SNG-landene bruges begrebet "idiopatisk fibroserende alveolitis", som derudover afspejler sygdommens art [1] .
I 1965 blev desquamative interstitiel pneumoni beskrevet, og i 1968 blev 5 morfologiske varianter af interstitiel pneumoni identificeret: almindelig interstitiel pneumoni, desquamative interstitiel pneumoni, bronchiolitis obliterans med interstitiel pneumoni, pneumonia pneumonie, gimfoniat interstitial pneumonia, pneumoni pneumonia, gimfonia. De sidste to varianter blev senere udelukket, da det var muligt at finde ud af deres ætiologi [1] . I lang tid blev sygdomme med et kronisk forløb kaldt Hamman-Rich syndrom, men i 1986 begyndte kun akut interstitiel lungebetændelse at blive tilskrevet dette syndrom [35] .
I 1998 blev der foreslået 4 varianter af idiopatisk interstitiel lungebetændelse, som omfattede almindelig interstitiel lungebetændelse, desquamativ interstitiel lungebetændelse, akut interstitiel lungebetændelse og uspecifik interstitiel lungebetændelse, og i 1999 indgik European Respiratory Society og American Thoracic Society en allocation-aftale om Thoracic Society. morfologiske træk ved idiopatisk fibroserende alveolitis fra en gruppe af sygdomme med lignende kliniske manifestationer, sammenligning af idiopatisk fibroserende alveolitis med almindelig interstitiel lungebetændelse og kassering af individuelle nosologiske former, der tidligere blev betragtet som varianter af idiopatisk fibroserende alveolitis. I 2001 indgik European Respiratory Society og American Thoracic Society en international aftale med klassificering af idiopatisk interstitiel pneumoni, der identificerede og beskrev 7 undertyper, blandt hvilke igen var lymfoid interstitiel pneumoni [1] , og i 2013 blev klassifikationen opdateret med opdelingen af subtyper i 4 grupper (ikke inklusive uklassificerede) og med tilføjelse af den 8. subtype - idiopatisk pleuroparenkymal fibroelastose [36] . Den moderne klassificering tager højde for det kliniske billede, radiografiske og patologiske tegn [37] .
Bøger
Artikler i magasiner
| Klassifikation | D |
|---|