Idiopatisk uspecifik interstitiel lungebetændelse er en af de former for idiopatisk interstitiel lungebetændelse , karakteriseret ved en række histologiske og computertomografiske træk med et klinisk billede, der ligner IPF (idiopatisk lungefibrose ), en positiv effekt af glukokortikosteroider og en mere gunstig prognose [1] .
For første gang, som en separat nosologi, blev denne sygdom beskrevet i 1994 af Katsenstein og Fiorelli.
Epidemiologien af uspecifik interstitiel lungebetændelse er ikke godt forstået. En retrospektiv analyse af histologiske præparater tidligere beskrevet som idiopatisk lungefibrose blev udført, det viste sig, at omkring 43% af alle morfologiske prøver svarer til billedet af uspecifik interstitiel lungebetændelse. Som et resultat af data opnået i undersøgelsen af IPF, kan det antages, at antallet af patienter med NIP er cirka 40 tilfælde pr. 100 tusinde befolkning [2] .
De vigtigste symptomer på sygdommen:
Hos patienter med NIP høres inspiratorisk crepitus ved auskultation og hos en række patienter et inspiratorisk knirk [2] .
De vigtigste metoder til diagnosticering af NIP er instrumentelle. Følgende metoder anvendes:
Ved behandling af NIP anvendes glukokortikosteroider i kombination med cytostatika. En positiv effekt med rettidig initiering af terapi observeres hos 75% af patienterne.