Mesenkymale dystrofier ( stroma-vaskulære dystrofier ) - metaboliske forstyrrelser, der udvikler sig i stroma af organer ()
Afhængigt af typen af stoffer, hvis metabolisme er nedsat, skelnes der mellem tre grupper af mesenkymale dystrofier:
Mesenkymale dysproteinoser omfatter (1) mucoid hævelse, (2) fibrinoidændringer, (3) ekstracellulær hyalinose og (4) amyloidose.
Mesenkymale lipodystrofier ( mesenchymale lipidoser ) omfatter (1) metaboliske forstyrrelser af acylglyceroler (neutrale fedtstoffer) og (2) kolesterol og dets estere (kolesterider). Acylglyceroler omfatter tre klasser af forbindelser - mono- , di- og triglycerider . Forstyrrelser i metabolismen af neutrale fedtstoffer ( acylglycerose ) er lokale (lokale) og generaliserede (almindelige) i naturen, ledsaget af akkumulering (kumulative dystrofier) eller udtømning (resorptive dystrofier) af vævslipider. Forstyrrelser i metabolismen af kolesterol og kolesterol ( kolesterose ) viser sig både ved utilstrækkelighed af disse stoffer i kroppen ( Bessen-Kornzweigs sygdom ) og ved deres overdrevne koncentration i visse væv ( åreforkalkning , xanthomatose , lipoid bue af hornhinden ). Udtrykket kolesterol diatese bruges nogle gange som et synonym for kolesterose .
I. Acylglycerose
II. Kolesterose (kolesterol diatese).
Blandt generaliserede kumulative acylglyceroser er fedme af primær betydning, men denne gruppe af mesenkymale lipodystrofier omfatter også arvelige sygdomme ledsaget af udvikling af hyperacylglycerolæmi. Et klassisk eksempel på arvelig hyperacylglycerolæmi er Buerger-Grutz sygdom ( type Ia hyperlipidæmi ), hvor enzymet lipoprotein lipase er fraværende , hvilket resulterer i, at det neutrale fedt i chylomikroner ikke nedbrydes, og disse partikler forbliver i blodbanen i en lang tid ( hyperchylomikronæmi ). Ud over chylomikroner og arvelig hyperacylglycerolæmi stiger indholdet af meget lav densitet lipoproteiner , partikler også rige på neutrale fedtstoffer, i blodet.
Fedme ( generel fedme , fedme , adipósitas ) er en patologisk proces ledsaget af en betydelig stigning i massen af hvidt fedtvæv i kroppen. Den samlede mængde af acylglyceroler stiger også betydeligt. Minimumsoverskridelsen af "standard" kropsvægten ved fedme er 20% hos mænd og 25% hos kvinder (det er med denne overskydende kropsvægt, at en statistisk signifikant stigning i sekundær morbiditet og dødelighed noteres). Fedme er en af de mest almindelige sygdomme i den udviklede verden. Processen udvikler sig ofte efter 40 år, hovedsageligt hos kvinder. Fedme er ofte ledsaget af udvikling af parenkymal lipodystrofi i leveren ( fedthepatose ).
Hvis et spædbarn har en overvægt af kropsvægt på grund af overdreven udvikling af fedtvæv, bruges udtrykket "fedme" ikke: traditionelt omtales denne tilstand som begrebet paratrofi .
KlassifikationFormer for fedme er klassificeret som følger:
I. Ætiologisk princip
Former for sekundær erhvervet fedme:
II. Processens sværhedsgrad
III. Foretrukken lokalisering af fedtdepoter
IV. Mikromorfologiske træk ved hvidt fedtvæv
V. Morfogenese af fedme
Ifølge eksterne manifestationer skelnes symmetriske og asymmetriske typer af fedme. Med den symmetriske type er hvidt fedtvæv relativt jævnt fordelt over forskellige dele af kroppen. Med den øvre type , er fedtvæv udtrykt i ansigtet, halsen, nakken, skulderbæltet og mælkekirtlerne. Med den mellemste type , er udviklingen af det subkutane væv i den forreste bugvæg ("fedt forklæde") noteret, med den nederste type - i balder, lår og ben. Den øverste type svarer til android eller " æble " (typisk for mænd), den nedre - gynoid eller " pæreformet " (typisk for kvinder), fedme. Denne fordeling er forårsaget af forskellig følsomhed af lipocytter over for kønshormoner: lipocytter i den øvre halvdel af kroppen er mere følsomme over for androgener, så overvægten af androgener frem for østrogener ledsages af udviklingen af den øvre type fedme. Android-typen af fedme er oftere forbundet med nedsat glukosetolerance eller med diabetes, hyperlipidæmi, arteriel hypertension, hyperandrogenisme og hirsutisme hos kvinder.
Hyperplastisk og hypertrofisk fedmeIfølge de mikromorfologiske træk ved fedtvæv skelnes hypertrofisk og hyperplastisk fedme. Antallet af hvide fedtvævsceller når et maksimum i pubertetsperioden (hos kvinder er der omkring 40 milliarder af dem, hos mænd er det halvt så meget, hvilket er forbundet med testosterons undertrykkende effekt på udviklingen af fedtvæv). Diagnose af hypertrofisk og hyperplastisk fedme er baseret på materialet fra en biopsi af fedtvæv.
Hypertrofisk fedme er karakteristisk for en sygdom, der optrådte i voksenalderen, den udvikler sig på baggrund af vedvarende hyperglykæmi og sekundær hyperinsulinemi, den er karakteriseret ved en stigning i volumen af lipocytter på grund af ophobning af acylglyceroler i deres cytoplasma. Så med en stigning i cellediameter med 2 gange, øges mængden af neutralt fedt i det med 8 gange. Det samlede antal fedtceller i denne type fedme ændrer sig ikke væsentligt. På trods af faldet i følsomheden af hypertrofierede adipocytter over for insulin øges disse cellers følsomhed over for lipolytiske hormoner (køns- og skjoldbruskkirtelhormoner), så en betydelig reduktion i massen af fedtvæv er mulig med konservative behandlingsmetoder. Korrektion af kropsvægt ved hypertrofisk fedme er nødvendig, fordi. det er ledsaget af udtalte metaboliske forstyrrelser og fører til alvorlige ændringer, primært i det kardiovaskulære system.
Tværtimod er hyperplastisk fedme karakteriseret ved en stigning i antallet af lipocytter, indholdet af acylglyceroler i cellen ændres ikke. Denne type fedme er ikke forbundet med en stigning i koncentrationen af glukose og insulin i blodet. Metaboliske forstyrrelser i hyperplastisk fedme er ikke udtalt, så dets forløb er normalt godartet, men det er vanskeligt at reducere massen af hyperplastisk fedtvæv ved konservative metoder. I nogle tilfælde kombinerer fedme tegn på hypertrofi og hyperplasi af adipocytter. Hyperplastisk eller blandet fedme er blevet observeret hos overvægtige personer siden barndommen.
Ætiologi og patogenese af fedmeEnhver form for fedme er i bund og grund fordøjelsessystemet, dvs. forbundet med overdreven spiseadfærd ( polyfagi eller hyperfagi , hvis ekstreme sværhedsgrad kaldes bulimi ). Men når de taler om ætiologien af fedme, mener de årsagerne, der fører til overdreven spiseaktivitet. I denne henseende skelnes der mellem fire hovedetiologiske faktorer for fedme: (1) utilstrækkelig mobilisering af fedtstoffer fra depotet ("greedy lipocyte syndrome"), (2) hæmning af lipolyse under påvirkning af hormoner (mangel på lipolytisk og overskydende anti-antistof). -lipolytisk), (3) skade på det hypothalamus mæthedscenter og (4) kronisk hypoxi. Som regel virker disse faktorer indbyrdes forbundne i forskellige kombinationer, men en af dem dominerer normalt.
Utilstrækkelig mobilisering af fedtstoffer fra depotet skyldes primært hyperinsulinemi , der opstår ved insulinresistens i perifere væv. Normalt er hyperinsulinemi ved fedme sekundær, især i den primære variant af fedme. Det er forbundet med spredningen af cytolemmale insulinreceptorer over overfladen af en kraftigt forstørret fedtcelle og med påvirkningen af kontrainsulære faktorer produceret, især af lipocytterne selv (primært TNF-α ). Hypertrofi af fedtceller, hvilket forårsager et fald i deres følsomhed over for insulin, lukker en af de onde cirkler af patogenesen af fedme. Insulin er et anti- lipolytisk hormon, der blokerer aktiviteten af adipocyttriglyceridlipase . Den resulterende hypoglykæmi stimulerer spiseadfærd på grund af aktiveringen af sultcentret. Den anden onde cirkel dannes af glukokortikoider , hvis produktion ofte øges med fedme.
Faktorer, der disponerer for fedme. Bidrage til udvikling af fedme forværret arvelighed, fysisk inaktivitet , rigelige portioner mad, overvægt af fedtstoffer i mad og proteinmangel (mangel på protein svækker den specifikke dynamiske effekt af mad), samt nyctofagi (spiser hovedsageligt sent om aftenen og om natten). Det menes, at rigelige protein- og kulhydratfødevarer ikke er blandt de faktorer, der disponerer for fedme, selvom meningerne er forskellige i forhold til kulhydratfødevarer.
Rollen af skjoldbruskkirtelhormoner og brunt fedt. Overspisning fører ikke altid til fedme. Normalt accelererer dette stofskiftet på grund af den større dannelse af triiodothyronin , som ikke tillader acylglyceroler aktivt at akkumulere i fedtdepoter. Derudover blev der med overskydende ernæring noteret væksten af brunt fedtvæv , hvis celler intensivt oxiderer triglycerider og spreder overskydende energi med varme.
Erysichthons syndromFedme er baseret på en stigning i koncentrationen af fedtstoffer i blodet (hyperlipidæmi). Alimentær hyperlipidæmi er passende blevet kaldt Erysichthons syndrom af en række forfattere . Historien om denne karakter af antikke græske myter, gentænkt af Ovid, er også nysgerrig fra et medicinsk synspunkt.
Erysichthon (bogstaveligt oversat fra oldgræsk som "landenes beskytter") er søn af den thessaliske konge Triop (hvilket er grunden til, at han nogle gange bærer navnet Triopey), som senere selv blev konge. Han var kendetegnet ved ekstrem mangel på respekt for guderne (" ... foragtede den Højestes guddommelighed, på altrene røg han aldrig røgelse til deres ære "). Ved at fælde et egetræ i en hellig lund og derved ødelægge den elskede dryad-nymfe Demeter (Ceres), pådrog han sig gudindens vrede. Dryaden forbandede Erysichthon før hendes død, og hendes søstre informerede Demeter om den thessaliske konges helligbrøde. Rasende straffede Demeter Erysichthon forfærdeligt ved at bede sultens gudinde om at udstyre ham med en evig umættelig lidenskab for mad. Hun opfyldte Demeters vilje og viste sig for den sovende Erysichthon:
Sød drøm i mellemtiden Erysichthon ulevede vinger
Blødt: han rækker ud efter forførende drømmende retter,
Forgæves arbejder han med munden; udmatter kæben på kæben,
Han forsøger at sluge imaginær mad med en forført hals.
Men ikke luksuriøs mad, men kun tom luft fortærer.
Når Erysichthon vågner op, begynder Erysichthon grådigt at absorbere mad, og kan ikke længere stoppe (" Han hungrer efter mere og mere, jo mere han fylder det indre. ... enhver mad i ham Til kun ny mad tiltrækker. Han er, men livmoderen er tom. "). Snart spildte kongen al sin rigdom i et forgæves forsøg på at berolige sultplagene. Han havde kun en datter, Mnestra, og Erysichthon solgte hende, fordi han ville få nok. Men den guddommelige straf er uundgåelig - Erysichthon dør og fortærer sin egen krop:
Efter at tilstanden af grådighed har udtømt alt,
Igen og igen leverer mad til en voldsom sygdom,
At rive dine medlemmer fra hinanden, at gnave Erysichthon med tænderne
Han begyndte: han nærede kroppen, formindsket af kroppen - uheldigt!
( Publius Ovid Nason . Metamorphoses. Oversat af S. Shervinsky ).
Primær fedmePrimær fedme er fedme, der udvikler sig som følge af en absolut eller relativ mangel på fedtvævshormonet leptin . Da årsagen til primær fedme er blevet fastslået, bør den ikke kaldes idiopatisk , som det tidligere var accepteret. Leptin udskilles af "mættede" lipocytter og fremmer gennem sine egne receptorer i cytolemmaet af mætningscenterneuronerne produktionen af glukagonlignende peptid I i det , som igen hæmmer produktionen af neuropeptid Y af sultcenterneuroner. Neuropeptid Y betragtes i øjeblikket som den vigtigste formidler af sult, det er ham, der stimulerer spiseadfærd.
Der er to former for primær fedme:
På trods af den etablerede årsag til primær fedme, diagnosticeres den i praksis normalt ved at udelukke andre (sekundære) former for sygdommen.
Endokrin fedmeEndokrin fedme er fedme, der udvikler sig under påvirkning af hormoner. Ifølge moderne koncepter kan enhver form for fedme tilskrives endokrine lidelser: med primær fedme er leptinmetabolismen primært forstyrret , med cerebralt neuropeptid Y og glukagon-lignende peptid I.
Men ifølge etableret tradition er der fire hovedformer for sekundær endokrin fedme:
Glukokortikoidhormoner og insulin er anti -lipolytiske , køns- og skjoldbruskkirtelhormoner er lipolytiske , derfor et højt indhold af glukokortikoider ( hyperkorticisme ) og insulin ( hyperinsulinisme ), såvel som et fald i niveauet af køn ( hypogonadisme ) og skjoldbruskkirtel ( hypothyreoidisme ) hormoner bidrager til fedme.
1. Fedme med hypogonadisme. Hypogonadisme er årsagen til fedme ved adiposogenital dystrofi . I hjertet af adiposogenital dystrofi ( Fröhlichs syndrom ) er en erhvervet insufficiens af hypofysegonadotropiner. Deres mangel fører til utilstrækkelig syntese og sekretion af kønshormoner. Sygdommen viser sig i præpubertal eller pubertet alder med to hovedsyndromer på grund af hypogonadisme: (1) hypogenitalisme (underudvikling af kønsorganerne og sekundære seksuelle karakteristika) og (2) fedme. Overvejende aflejring af fedt i ansigtet ("dukkeansigt"), bryst, mave og hofter er karakteristisk. Lemmerne er komplette. Gynoid-lignende fedme dannes ofte. For det meste er drenge syge. Lawrence-Moon-Beadle sygdom er en medfødt variant af adiposogenital dystrofi. Perifere former for hypogonadisme er også ledsaget af udviklingen af fedme. Ved eunuchoidisme aflejres fedt hovedsageligt i skulderbæltet, på brystet, i maven og hofterne. Lignende ydre manifestationer forekommer med fedme hos mænd i overgangsalderen. Et fald i ovariefunktion er ledsaget af ophobning af fedt på skuldrene ("klimapukkel"), bryst, mave og hofter.
2. Fedme med hypercortisolisme. Hyperkorticisme ligger til grund for Cushings sygdom og syndrom (Itsenko-Cushing). Fedt ophobes i dette tilfælde hovedsageligt i ansigtet ("måneformet ansigt"), hals, overkrop og mave. I området af halshvirvlerne dannes en fed "bøffelpukkel". Lemmerne er tynde. Grove lilla-røde striber vises på huden af mave, hofter, skuldre og mælkekirtler ( striae - brud på subkutant fedtvæv), nogle gange med blødninger langs periferien. Cirka 10 % af patienterne udvikler ikke overvægt, men der sker en typisk omfordeling af fedt. Juvenil basofilisme ( hypothalamisk syndrom af puberteten , pubertal-juvenil dispituitarisme ) manifesteres også ved hyperkorticisme (sekundær hyperkorticisme). Derudover er der en stigning i produktionen af somatotrope og gonadotrope hormoner. Hyperfunktionen af adenohypofysen i dette tilfælde skyldes hyperproduktionen af de tilsvarende frigivelsesfaktorer af neurosekretoriske celler i hypothalamus. I hypofysevævet øges antallet af basofile celler (deraf betegnelsen basofilisme ). Sygdommen dannes i puberteten og viser sig ved fedme, hvor fedt i underhuden er jævnt fordelt, men nogle gange aflejres det hovedsageligt i den nederste del af kroppen, hvilket hos unge mænd forårsager en vis feminisering af udseendet. I modsætning til Cushings type fedme forbliver lemmerne i ungdomsbasofilisme fulde. Striae er tynde, lyserøde, uden blødninger.
3. Fedme med hyperinsulinisme. Hyperproduktion af insulin er karakteristisk for type II diabetes mellitus og er især udtalt i en tumor af insulinocytter ( insulinom ). Samtidig udvikles fedme med en ensartet fordeling af fedt eller efter android-typen.
4. Fedme ved hypothyroidisme. Fedme ved hypothyroidisme ( myxedema ) er forbundet med et fald i basal metabolisme. Overskydende kropsvægt skyldes ikke kun fedme, men også af "slimødem" i væv, hvilket forstærker indtrykket af fedme.
Ud over disse former inkluderer endokrin fedme epifyseal fedme i Marburg-Milk syndrom (hyperfunktion af epifysen på grund af hyperplasi af pineocytter eller tumorer af dem - pinealom ).
En ejendommelig variant af endokrin fedme er duodenal ( duodenoprival ) fedme , som udvikler sig hos patienter, som har fået fjernet deres duodenum. Mange duodenale hormoner regulerer sult, den vigtigste duodenale hæmmer af sult er cholecystokinin , derfor, når dette organ fjernes, opstår polyfagi og fedme efter et stykke tid.
Cerebral fedmeCerebral ( hypothalamus ) fedme er forbundet med beskadigelse af neuronerne i mæthedscentret ( mæthedscentret ). Arten af den patologiske proces i hjernen kan være anderledes - betændelse, tumor, traume osv. Samtidig aktiveres det bevarede sultcenter ( appetitcenter ), som bestemmer overdreven spiseadfærd. Mæthedscentret er placeret i de ventromediale zoner i hypothalamus, sultcentret - i de laterale. Bilateral ødelæggelse af de ventromediale zoner fører til svær overvægt hos forsøgsdyr som følge af polyfagi, beskadigelse af sidezonerne kan forårsage fødevarevægring ( afagi ) og død som følge af udmattelse. Omvendt forårsager kronisk stimulering af de ventromediale kerner i hypothalamus med implanterede elektroder afagi, mens den af de laterale kerner forårsager polyfagi. Cerebral fedme er karakteriseret ved en hurtig stigning i kropsvægt efter en kranieskade, hjernebetændelse eller hjernesvulst. Kropsvægten kan stige selv med normal appetit, selvom polyfagi normalt bemærkes. Fedme er normalt symmetrisk og når høje grader.
Cerebral fedme omfatter også fedme ved Barraquer-Simons sygdom (Barraquer-Simons), som udvikler sig hos børn og unge kvinder efter en cerebral form for gigt (chorea minor) og ved diffuse bindevævssygdomme. Fedme af typen Barraquer-Simons er karakteriseret ved den overvejende aflejring af fedt i lår, balder og forreste bugvæg. Blå-lilla striae vises på huden af skulderbæltet. Interessant nok atrofierer fedtet i den øvre halvdel af kroppen, startende fra hovedet ("død mands hoved"), så denne sygdom kan også tilskrives lokal resorptiv acylglycerose .
En ejendommelig patogenese er cerebral fedme i Stuart-Morgani-Morel syndrom , hvor hyperostose af kranieknoglerne og udslettelse af deres bihuler udvikler sig. Sandsynligvis forstyrres blodcirkulationen i patienternes diencephalon som følge heraf, og der opstår selektiv skade på mætningscentret. For det meste er piger ramt. Fedt aflejres i maven (android type fedme).
Hypoksisk fedmeHypoksisk fedme ( primært Pickwickian syndrom ) er forårsaget af kronisk hypoxi på grund af neurogen hypoventilation af lungerne. Lipocytter er derivater af dårligt differentierede celler af fibroblastisk differon, som er i stand til aktivt at proliferere ved et lavt partialtryk af oxygen i mediet. Normalt fremkalder langvarig hypoxi væksten af kun fibrøst væv, men i nogle tilfælde forekommer det også med hvidt fedtvæv. Nogle forfattere mener, at hypoxisk fedme er cerebral i naturen.
Primært Pickwickian syndrom omfatter (1) respirationssvigt, primært under søvn, hvilket resulterer i urolig søvn ledsaget af usædvanlig intens snorken; (2) kompenserende søvnighed i dagtimerne (patienter falder i søvn med det samme, når de ikke er aktive) og (3) fedme. Syndromet kaldes Pickwickian efter titlen på Charles Dickens ' bog The Pickwick Papers , en af hvis karakterer (Joe) led af dette symptomkompleks. Fedme ved primært Pickwickian syndrom er normalt af den mellemste type. Patienter udvikler højre ventrikelsvigt (cor pulmonale).
Det er nødvendigt at skelne fra det primære syndrom sekundært Pickwickian syndrom , som udvikler sig på baggrund af allerede eksisterende fedme.
Arvelig fedmeArvelige former for fedme omfatter enhver af dens tilfælde forbundet med en arvelig gendefekt. En del af sygdommene manifesteret af arvelig fedme kan tilskrives endokrine eller hypothalamus typer af fedme. For eksempel ved Lawrence-Moon-Beadle sygdom er fedme af endokrin natur. Gierkes sygdom (type I glykogenose) er ledsaget af konstant hypoglykæmi på grund af fraværet af en krænkelse af glykogenolyse, som et resultat af hvilke patienter ofte og spiser meget, forsøger at undertrykke anfald af bulimi. Fedt i dette tilfælde aflejres hovedsageligt i det subkutane væv i ansigtet. Gierkes sygdom er også karakteriseret ved hepatisk steatose . Patogenesen af fedme i andre arvelige sygdomme er ikke klar (for eksempel i Prader-Willi og Carpenter syndromer).
KomplikationerDen vigtigste komplikation ved fedme er åreforkalkning forbundet med hyperlipidæmi. Øger markant risikoen for at udvikle arteriel hypertension, diabetes mellitus, kolelithiasis, åreknuder i underekstremiteterne, gigt, akut blindtarmsbetændelse, skrumpelever (hos mænd) og en række maligne tumorer. Overvægt forkorter helt sikkert den forventede levetid. Derudover udvikles myokardielipomatose, perifer hyperøstrogenisme, hypoventilationssyndrom (sekundært Pickwickian syndrom) og overbelastning af knogler og led (primært rygsøjlen).
Visceral lipomatose. Fedme er ikke kun karakteriseret ved en stigning i volumen af fedtvæv, men også af væksten af fedtvæv i stroma af indre organer ( visceral lipomatose ). Myokardielipomatose er den farligste : i områder med udtalt lipomatose kan der forekomme et brud på hjertevæggen. Visceral lipomatose er kombineret med android type fedme. Lipocytter i indre organer er mere følsomme over for katekolaminer og udskiller mere TNF-α ( cachektin ), som har kontra-insulært potentiale. På grund af dette yder viscerale lipocytter det største bidrag til udviklingen af insulinresistens ved fedme.
Perifer hyperøstrogenisme. Hos overvægtige patienter er det perifere stofskifte af kønshormoner nedsat. I fedtvæv accelereres aromatiseringen af androgener, især testosteron og androstenedion , til henholdsvis østradiol og østron , hvilket fører til hyperøstrogenisme, som bidrager til forekomsten af metrorrhagia og godartet brystdysplasi , og hos mænd, gynækomasti . fald i hårvækst i ansigt og krop. Samtidig har både mænd og kvinder nedsat seksuel funktion.
Regionale kumulative acylglyceroser omfatter (1) lipomatose og (2) ledig fedme .
LipomatoseLipomatose. Udtrykket lipomatose bruges i to betydninger: (1) fokal proliferation af fedtvæv uden klare grænser (for eksempel myokardielipomatose ved fedme) og (2) multiple lipomer (tumorer i hvidt fedtvæv). I nogle tilfælde kombineres disse processer. Solitære lipomer og hibernomer (tumorer i brunt fedtvæv) kan også tilskrives regional kumulativ acylglycerose. Lipomer er sædvanligvis bløde, indkapslede, ikke loddet til det omgivende væv, gule på snittet og fra overfladeknuderne med en diameter som regel fra 1 til 10 cm Antallet af lipomer med lipomatose hos en patient kan være forskelligt. nogle gange mere end 100 noder.
Lipomer spredt over hele kroppen (inklusive indre organer) kaldes diffus lipomatose . Skelne børns og voksne former for diffus lipomatose. Barndomsformen optræder normalt i de første to leveår.
Symmetriske former for lipomatose er især karakteristiske for midaldrende mænd, der har boet i landene i Middelhavsområdet i lang tid. Mange af dem har en historie med leversygdomme eller kronisk alkoholisme.
I praksis af en patolog, sygdomme hos (1) Madelung, (2) Derkum, (3) Roth-Peylaird, (4) Lonoy-Benso, (5) Verneuil-Poten, (6) Lery, (7) Maragnon, (8) er af største betydning. ) Feret-Langmead, (9) Pasteur-Vallery-Rado-Blamoutier, (10) bækken- og (11) steroidlipomatose og (12) HIV-lipodystrofi, selvom disse lipomatose generelt er sjældne .
1. Derkums lipomatose ( lipomatosis dolorosa ) [ Francis Derkum - amerikansk neurolog] er karakteriseret ved forekomsten af lipomlignende smertefulde knuder i det subkutane væv i de øvre ekstremiteter, i huden på mælkekirtlerne, ryg, forreste bugvæg, balder og lår. Ømhed bestemmes af palpation, tryk og traumer i knuden. Det er forbundet med en inflammatorisk proces i nerven (neuritis). Huden over knuderne er cyanotisk, blødninger er ikke ualmindelige. Mikromorfologisk undersøgelse afslører talrige blodkapillærer i vævet i knuderne, tegn på produktiv betændelse er noteret i nervestammerne . I nogle lipomer forekommer fokal nekrose af fedtvæv, og typiske lipogranulomer dannes med tilstedeværelsen af gigantiske flerkernede makrofager. Sygdommen er typisk for overvægtige kvinder i overgangsalderen. Med Derkums lipomatose udvikles atrofiske processer i de endokrine kirtler, primært skjoldbruskkirtlen (hypothyroidisme).
2. Med Madelungs syndrom ( multipel cervikal symmetrisk lipomatose ) [ Otto von Madelung - tysk kirurg] i nakkeområdet, vokser fedtvæv i form af flere smertefulde noder. Knuderne komprimerer halsens organer, hvilket fører til dysfagi og åndedrætsbesvær. Sandsynligvis udvikler lipomatose sig på baggrund af hypofyselidelser.
3. Med Roth-Peylard syndrom, fokale vækster af hvidt fedtvæv i lænden og på ekstremiteterne. Noderne er arrangeret symmetrisk.
4. Launois-Bensaudes syndrom ( Lonua-Bensaude symmetrisk lipomatosis ) [Launois-Bensaude] er karakteriseret ved forekomsten af symmetriske lipomer i nakken, maven og lyskefolderne. Knuderne på de forreste og bageste overflader af halsen og i den submandibulære region er særligt karakteristiske. Nogle gange kaldes dette syndrom i den indenlandske litteratur "Lonoy-Vansods lipomatose" eller "Lenyu-Bensos syndrom".
5. Verney-Poten lipomatose er karakteriseret ved lokalisering af lipomer i de supraklavikulære områder.
6. Lehry lipomatosis ( diffus symmetrisk Lehry lipomatosis ) - flere lipomer placeret symmetrisk på de øvre lemmer, i balderne, sjældnere i andre områder af huden.
7. Maranions lipomatose ( Maranions hypertrofiske lipomatose ) er en symmetrisk udbredt lipomatose med skader på skeletmuskulaturen ( intramuskulære lipomer ). Et træk ved intramuskulære lipomer er deres uklare grænser på grund af invasiv vækst. En sådan knude er loddet til det omgivende væv. Lipomer i denne proces giver patienten et "look af Hercules."
8. Med Feret-Langmid lipomatose er fedtknuder placeret på håndfladerne.
9. Pasteur-Vallery-Rado-Blamoutier lipomatosis er karakteriseret ved lokalisering af lipomer i det subkutane væv af brystets laterale overflader.
10. Pelvic lipomatosis er kendetegnet ved placeringen af lipomer i det pararektale og perivesicale væv. Oftest forekommer processen hos mennesker af den negroide race i forskellige aldre.
11. Steroid lipomatose refererer til iatrogene former for lipomatose . Det forekommer ved langvarig brug af glukokortikoidhormonpræparater. Lipomer dannes primært i ansigtet, forreste brystvæg og over halshvirvlerne ("bøffelpukkel").
12. Ved HIV-lipodystrofi kan der ud over forskellige ændringer i fedtvæv hos patienter med HIV-infektion også forekomme proliferation af fedtvæv i nakken, mælkekirtlerne og indre organer. Lipomatose er forbundet med virkningen af specifikke antiretrovirale lægemidler ( iatrogen lipomatose ). På ansigt og lemmer kan fedtvæv tværtimod forsvinde. Patienter har hyperlipidæmi og resistens i perifert væv over for insulin.
Fjern fedmeVakuumfedme (fra latin vacuus - tom) - udskiftning af atrofieret organparenkym med hvidt fedtvæv. Oftest observeres ledig fedme i skeletmuskler. I dette tilfælde kan organet øges ( pseudohypertrofi ).
Generaliserede resorptive acylglyceroser omfatter (1) kakeksi ( svind , marasmus , generel patologisk atrofi ) og (2) lipotropin-overproduktionssyndrom . Nogle forfattere kalder kakeksi en ekstrem grad af udmattelse (tab af mere end halvdelen af normal kropsvægt), men i russisk patologisk anatomi bruges disse begreber som synonymer.
CachexiaKakeksi (fra græsk kakos - dårlig, hexis - tilstand) udvikler sig (1) med fuldstændig langvarig sult eller malabsorption ( alimentær kakeksi , eksogen kakeksi ), (2) med anorexia nervosa , (3) ondartede tumorer (" kræftkakeksi " ), (4) med atrofi og nekrose af vævet i hypothalamus og hypofysen ( hypothalamus-hypofyse kakeksi eller Simmonds-Shiens sygdom ), (5) med kroniske infektioner (f.eks. tuberkulose eller langvarige purulente processer), (6) med forbrændingssygdom ("forbrændingsudmattelse"), (7) ved autoimmune sygdomme, (8) i almindelighed kronisk kongestiv hyperæmi og (9) i strid med metabolismen af en række hormoner (alvorlig kronisk binyrebarkinsufficiens, hypoinsulinisme , hyperglukagonæmi, hypersomatostatinæmi). " Sårudmattelse " er en variant af kakeksi ved kronisk purulent infektion ("purulent-resorptiv feber"). Den ledende rolle i udviklingen af endogene former for kakeksi, ud over hypothalamus-hypofyse, gives til TNF-α (cachectin), hvis hovedproducent er makrofager. Hypothalamo-hypofyse kakeksi er forårsaget af beskadigelse af sultcenteret, som et resultat af hvilket den vigtigste udløser for spiseadfærd, neuropeptid Y, ophører med at blive produceret. "Kræft kakeksi" har en mere kompleks patogenese. Ud over det karakteristiske udseende er kakeksi karakteriseret ved sekundær lipofuscinose ( brun atrofi af myokardiet og leveren), såvel som koncentrationen af lipochromer i vævene (det bevarede fedtvæv får en brunlig farve som et resultat). Fedtvæv, især subkutant væv, er fraværende. Huden er tør og slap. Indre organer er reduceret. På et vist stadium af udmattelse udvikler marantisk ødem på grund af et fald i onkotisk tryk i vævene.
Syndrom af hyperproduktion af lipotropinSyndrom af hyperproduktion af lipotropin ( hypermuskulær lipodystrofi , lipoatrofisk diabetes , generaliseret lipodystrofisyndrom ) er en sygdom, hvor syntesen og udskillelsen af lipotropiske hormoner af adenohypofysen øges betydeligt. Syndromet opstår hovedsageligt hos kvinder og viser sig i de fleste tilfælde før 40 års alderen. Perifert og visceralt fedtvæv hos patienter er praktisk taget fraværende, kun fedtvæv bevares på håndflader og såler, i retroorbitale, epidurale eller paraartikulære områder og i erhvervede former - i ansigtet. Hos nogle patienter er der dog en overdreven aflejring af subkutant fedt i ansigtet og på halsen. Syndromet af hyperproduktion af lipotropin er karakteriseret ved alvorlig hyperlipidæmi og hyperglykæmi på baggrund af signifikant hyperinsulinemi, men diabetes mellitus er sjældent kompliceret af ketoacidose. Hyperlipidæmi fører til udvikling af alvorlig hepatisk steatose, der udvikler sig til cirrhose, såvel som åreforkalkning. Skelne mellem arvelig ( autosomal recessiv type arv) og erhvervede varianter af sygdommen. Tidligere blev det antaget, at der i denne sygdom er en stigning i produktionen af somatotropt hormon af adenohypofysen, som et resultat af hvilken hypertrofi af skeletmuskler og indre organer udvikler sig, og i nogle tilfælde genoptages væksten i voksenalderen, men denne udtalelse var ikke bekræftet. Muskelhypertrofi og visceromegali skyldes alvorlig vedvarende endogen hyperinsulinemi. Den naturlige forventede levetid for patienter er 35-50 år. Prognosen afhænger i høj grad af tidspunktet for manifestationen af sygdommen: den mest ugunstige er syndromet, der udviklede sig under puberteten. De vigtigste dødsårsager er skrumpelever og aterosklerotiske vaskulære læsioner ( myokardieinfarkt , iskæmisk slagtilfælde ).
Regionale resorptive acylglyceroser omfatter to grupper af patologiske processer: (1) fokal nekrose af fedtvæv ( liponekrose , steatonekrose ) og (2) lokal atrofi af hvidt fedtvæv ( regional lipoatrofi ).
Fokal nekrose af fedtvævDe vigtigste ikke-infektiøse processer, hvor fokal nekrose af fedtvæv forekommer , er følgende former for regional acylglycerose:
Derudover udvikles fedtvævsnekrose med forkølelse , post-steroid (når du holder op med at tage glukokortikoidhormoner) og reaktiv (sekundær ændring på baggrund af andre sygdomme) panniculitis, såvel som hos nyfødte ( nekrose af det subkutane væv hos nyfødte ) og små børn ( akut multinodulær dissemineret ikke-tilbagevendende liponekrose ).
Weber-Christian sygdom er en autoimmun læsion af fedtvæv. På stedet for nekrose af fedtvæv dannes en knude, der ligger i hypodermis i forskellige dybder. Diameteren af individuelle noder er fra et par millimeter til 10 cm eller mere. Noderne kan være placeret på enhver del af huden, de er sjældent enkeltstående. Den foretrukne lokalisering af knuderne er huden på ekstremiteterne. Nogle gange smelter noder sammen til konglomerater. Store noder indeholder hulrum med en gullig skummende masse ( fedt detritus ) og simulerer klinisk en byld eller flegmon. Sygdommen begynder med symptomer på generel forgiftning, med undtagelse af Rothmann-Makai-varianten, fortsætter med tilbagefald og remissioner. Varigheden af spontan panniculitis varierer fra et par uger til et par årtier.
Mesenkymale kulhydratdystrofier indbefatter (1) forstyrrelser i glycosaminoglycanmetabolismen , som omfatter de arvelige sygdomme mucopolysaccharidosis , og (2) forstyrrelser i glycoproteinmetabolismen ( vævsslim ).
MucopolysaccharidoserMucopolysaccharidoser er thesaurismoser, ledsaget af akkumulering af glycosaminoglycaner i væv. Udtrykket "mucopolysaccharidoser" kommer fra den forældede betegnelse for proteoglycaner (neutrale mucopolysaccharider) og deres bestanddele glycosaminoglycaner (sure mucopolysaccharider). Mucopolysaccharidoser er karakteriseret ved gargoilisme-syndrom (fra den franske gargouille - en grotesk figur, der ligner en person, der dekorerede tage, gesimser og andre dele af gamle huse): en massiv kranie, kort hals, bred sunket næsebro, hypertelorisme , tykke læber, høj gane , sammensmeltede øjenbryn, stor tunge.
Den mest undersøgte patologiske anatomi af de første seks typer af mucopolysaccharidoser: Pfaundler-Gurler sygdom (type I), Gunther (type II), Sanfilippo (type III), Brailsford-Morkio (type IV), Scheye (type V) og Maroto- Lami (type VI) ).
1. Pfaundler-Gurler sygdom er mere almindelig [ Reinhard von Pfaundler og Gertrud Gurler — tyske læger], som er baseret på en mangel på α-L-iduronidase . Dermatan- og heparansulfater akkumuleres i vævene, deres indhold i urinen øges betydeligt. Symptomerne opstår i slutningen af det første leveår. Sygdommen udvikler sig hurtigt, gargoilisme-syndrom er kombineret med dybe psykiske lidelser, tidlig hornhindeoverskygning, døvhed, hepato- og splenomegali. Døden indtræffer sædvanligvis i alderen 10-12 år med skader på hjernen (ofte på grund af hydrocephalus), hjertet eller fra sammenfaldende sygdomme.
Makromorfologisk undersøgelse afslører reducerede og flade ryghvirvler med tornede udvækster, svampeformede mellemhvirvelskiver, pga. de er større end diameteren af hvirvellegemet. De rørformede knogler er buede, epifyselinjerne er buede, takkede. Mikromorfologisk undersøgelse afslører krænkelser af periosteal og endokondral ossifikation på grund af aflejring af glycosaminoglycaner i bruskvævet og i periosteum. Chondrocytter er hævede, ovale i form, danner ikke brusksøjler, så væksten af knogler i længden er forsinket. Grundstoffet og kollagenfibrene i sener, fascier, karvægge og hjerteklapper indeholder en stor mængde glykosaminoglycaner, som er godt detekteret ved metakromatisk farvning. Myokardiet er hypertrofieret, det valvulære og parietale endokardium, senestrengene og væggene i kranspulsårerne er fortykkede. I mitral- og aortaklapperne noteres vaskularisering og forkalkning, aflejring af glycosaminoglycaner i det interstitielle stof og tilstedeværelsen af Hurler-akkumuleringsceller . Glycosaminoglycaner findes i hepatocytter, makrofager i milten og lymfeknuder, celler i adenohypofysen, i hornhinden, gonader, pia mater, perifere nerver, neuroner i hjernen og autonome ganglier. Elektronmikroskopi i celler afslører indeslutninger svarende til beskadigede lysosomer, som ligner lette gennemsigtige vakuoler, "zebraformede" eller amorfe kroppe.
2. Ved Gunthers sygdom ophobes dermatansulfat og heparansulfat i væv på grund af mangel på enzymet iduronatsulfatase . Arvetypen er recessiv, knyttet til X-kromosomet . Sygdomsforløbet er langt sammenlignet med type I mucopolysaccharidosis. Manifestationer er udtrykt moderat, uklarhed af hornhinden er fraværende i de fleste tilfælde, men progressiv døvhed er karakteristisk.
3. Sanfilippo sygdom [ Sylvester J. Sanfilippo er en amerikansk børnelæge]. Der er fire kliniske og laboratorievarianter af sygdommen (variant A skyldes en defekt i heparansulfatsulfatase , B- α-N-acetylglucosaminidase , C- α-glucosaminid-N-acetyltransferase , D- acetylglucosamin-6-sulfatsulfatase ) . Alle varianter af sygdommen er fænotypisk identiske. I kroppen øges indholdet af hovedsageligt heparansulfat, som akkumuleres i hjernens neuroner, arteriernes vægge, i leveren og milten.
4. Brailsford-Morkio sygdom [ James Frederick Brailsford - engelsk læge, Luis Morkio ( 1867 - 1935 ) - uruguayansk børnelæge] manifesteres ved ophobning af keratan- og dermatansulfater. På grund af opløsningen af metaepiphyseal brusk, patienter med lav eller dværg statur. Intelligens er normalt normalt.
5. Scheyes sygdom [ Harold G. Scheye - amerikansk øjenlæge] er karakteriseret ved akkumulering af hovedsageligt dermatansulfat. Sygdommen viser sig kun i voksenalderen. Karakteriseret af kort eller dværg statur. Intelligens er normalt.
6. Med Maroteau-Lami sygdom [ Pierre Maroteau - fransk børnelæge og genetiker, Maurice Lamy ( 1895 - 1975 ) - fransk genetiker] er der en ophobning af dermatansulfat. Dværgvækst hos patienter er typisk.
Mucolipidoser og arvelige glycoproteinoser er tæt på mucopolysaccharidoser .
Vævsslanking er erstatning af fibrøst og andet bindevæv med en slimlignende masse dannet under nedbrydningen af proteoglycaner og frigivelsen af glycosaminoglycaner fra dem. Vævsslim forekommer ved (1) kakeksi og (2) svær hypothyroidisme ( myxødem ). Fibrøst, fedt- og bruskvæv bliver gennemsigtigt, hævet. Under mikromorfologisk undersøgelse får deres celler en stjerneformet eller bizar procesform, kollagenfibre (i modsætning til mucoid ødem ) erstattes også af en slimlignende masse. Processen kan være reversibel, dens progression fører til vævsnekrose med dannelsen af cyster fyldt med mucoid.