Endogene pigmenter ( kromoproteiner ) er farvede proteiner og aminosyremetabolismeprodukter, der dannes i selve kroppen. I modsætning hertil betegner eksogene pigmenter farvede stoffer, der kommer ind i menneskekroppen fra det ydre miljø.
Der er tre hovedgrupper af endogene pigmenter:
I. Hæmoglobinogene pigmenter
II. Proteinogene pigmenter
III. lipopigmenter
Hæmoglobinogene pigmenter er endogene pigmenter dannet under katabolismen (nedbrydningen) af hæmoglobin . Der er seks hæmoglobinogene og relaterede pigmenter: (1) ferritin, (2) hæmosiderin, (3) hæmatiner, (4) porphyriner, (5) bilirubin og (6) hæmatoidin.
Traditionelt omfatter denne gruppe tre pigmenter, som faktisk ikke er hæmoglobinogene, det vil sige, hvis dannelse ikke er forbundet med nedbrydningen af hæmoglobin: (1) anabolsk ferritin , (2) anabolsk hæmosiderin og (3) porphyriner . Anabolsk ferritin og hæmosiderin syntetiseres ud fra kosten (næringsmæssigt) jern absorberet i tyndtarmen, og porphyriner er forløbere for hæm og derfor hæmoglobin.
Klassificeringen af hæmoglobinogene pigmenter er som følger:
I. Betingelser for norm eller patologi
II. Tilstedeværelse eller fravær af jern i pigmenter
Jernholdige hæmoglobinogene pigmenter er opdelt i to undergrupper:
I. Pigmenter med jernholdigt jern (ferritin og hæmosiderin).
II. Pigmenter indeholdende trivalent ("oxideret") jern (hæmatiner)
Farven på jernholdige hæmoglobinogene pigmenter. Pigmenter, der indeholder jernholdigt jern, har en brun (brun) farve, hvilket giver et "rustent udseende" til vævet i de organer, hvor ferritin og hæmosiderin ophobes. Hæmatiner er sorte pigmenter. Stof med et højt indhold af hæmatiner får forskellige nuancer af grå op til rig grå, næsten sort ("skifergrå", "farve på støbejern", "farve på våd asfalt").
Histokemisk påvisning af jernholdige pigmenter. Jern i vævssnit detekteres ved hjælp af Tirman- og Perls-reaktionerne.
1. Tirman -reaktionen afslører alle jernholdige pigmenter. I dette tilfælde behandles vævssnittet først med et reduktionsmiddel (for eksempel ammoniumsulfid), hvorefter det farves med rødt blodsalt . Det trivalente jern af hæmatiner bliver under påvirkning af reduktionsmidlet til divalent, og det røde blodsalt farver alle jernholdige forbindelser blåt (det resulterende blå stof kaldes turnbull blue ).
2. Perls-reaktionen gør det muligt kun at påvise jernholdigt jern (ferritin og hæmosiderin) i vævssnittet. Snittet farves derefter med gult blodsalt , hvormed jernholdigt jern danner blå preussisk blå.
Derfor, hvis det er nødvendigt at påvise hæmatiner i vævet, farves sektionerne parallelt med metoderne fra Tearman og Perls. Når man sammenligner resultaterne af farvning, tages der hensyn til de pigmentgranuler, der blev farvet af Tirman-reaktionen og ikke blev farvet med Perls-metoden: disse granula vil være hæmatin. For at påvise ferritin og hæmosiderin er kun Perls-reaktionen tilstrækkelig.
Ferroproteiner ferritin og hæmosiderin er i det væsentlige ét pigment: forskellen mellem dem er kun i størrelsen af granulatet - ferritin-granulat er små, hæmosiderin-korn er store. Hæmosiderin dannes ved at kombinere ferritingranulat ("polymeren" af ferritin). Før det inkorporeres i ferritin eller transferrin, omdannes jernholdigt jern til jern [1] . Proteinkomponenten i ferritin kaldes apoferritin .
Der er følgende former for ferritin: I. Uddannelse under normale eller patologiske forhold
II. Syntese mekanisme
Hæmosiderin, der ligner ferritin, er underopdelt i (1) anabolsk og (2) katabolisk , dannet af henholdsvis anabolsk og katabolsk ferritin.
Normalt er ferritin og hæmosiderin en form for aflejring (opbevaring) af jern. De vigtigste depoter af jern omfatter knoglemarv (erythroide precursorer), lever (Kupffer-celler) og milt (røde pulpmakrofager).
Hæmatiner er hæmoglobinogene pigmenter, som omfatter ferrijern. Hæmatiner dannes kun under patologiske tilstande.
Der er to hovedhæmatiner: hemin og hæmolanin . Formalinpigment hører også til hæmatiner , men det er ikke af stor betydning i patologi, der repræsenterer en artefakt af materialebehandling (vævsfiksering i surt formalin).
1. Hemin ( salthæmatin ) - hæmatin, dannet hovedsageligt i maven under påvirkning af enzymer og saltsyre af mavesaft . Det maler sort på bunden af erosioner og sår i maven og tolvfingertarmen.
2. Hæmolelanin ( malariapigment ) er et produkt af ødelæggelsen af hæmoglobin ved malariaplasmodia. Hos patienter med malaria akkumuleres hæmolelanin sammen med ferritin og hæmosiderin i forskellige organer, men dets højeste indhold ses i organer rige på makrofager i kontakt med blod (milt, lever, lymfeknuder, rød knoglemarv) og i koma - i hjernen. Disse organers væv får en mørkegrå ("skifergrå"), næsten sort farve.
Porphyriner er hæmprækursorer i hæmoglobinsyntesereaktioner . Porphyriner dannes i alle kroppens celler, hvilket primært er nødvendigt for syntesen af cytochromer. Imidlertid syntetiseres hovedmængden af porphyriner og hæm i erythroide celler i knoglemarven og i hepatocytter, derfor fører arvelige sygdomme forbundet med akkumulering af porphyriner primært til ændringer i erythrokaryocytter og leveren ( erytropoietiske og hepatiske former for porfyrier).
Bilirubin er et typisk hæmoglobinogent pigment, der ikke indeholder jern, dannes som følge af nedbrydningen af hæm. I plasma er bilirubin bundet til proteiner, primært albumin. Bilirubin udskilles fra kroppen ikke kun med urin, men også med galde, derfor hører det til gruppen af " galdepigmenter ". Der er (1) ukonjugeret og (2) konjugeret (med to molekyler glucuronsyre) bilirubin. Den normale koncentration i blodet af total bilirubin (konjugeret og ukonjugeret) er 8,5-20,5 μM / l, konjugeret - 2,2-5,1 μM / l. Bilirubin er et gult pigment, dets ophobning i væv i høj koncentration (normalt ved et niveau af bilirubinæmi på over 35 μM / l) fører til deres ikteriske farvning (ikterisk syndrom, "gulsot").
Bilirubinkrystaller, som dannes i de centrale områder af hæmatomer under spontan (uden deltagelse af makrofager) nedbrydning af hæmoglobin, kaldes traditionelt hæmatoidin i patologisk anatomi .
Proteinogene pigmenter ( tyrosinogene og tryptofanogene pigmenter ) er pigmenter dannet af aminosyrer, primært fra tyrosin og tryptofan . Disse omfatter (1) melanin , (2) EC-celle (enterochromaffin-celle) granulatpigment, (3) adrenochrome og (4) ochronosis-pigment.
Blandt proteinogene pigmenter spiller melanin en ledende rolle i menneskelig patologi - et mørkebrunt eller sort pigment syntetiseret fra tyrosin af specialiserede celler af neurogen oprindelse - melanocytter , der hovedsageligt er placeret i huden og i øjets væv. Derudover dannes melanin i øjets væv af celler i pigmentepitel i iris, ciliærlegemet og nethinden. Specifikke organeller af melanocytter, som er melaningranulat, kaldes melanosomer . Melanin beskytter overfladisk væv mod overdreven stråling, primært ultraviolette stråler.
Pigmentet af granulat af EC-celler er dannet af serotonin og melatonin , under patologiske forhold findes det i betydelige mængder i tumorer fra EC-celler - carcinoider ). Adrenochrom syntetiseres af celler i binyremarven og andre sympatiske paraganglier og er indeholdt i tumorer fra dem ( fæokromocytomer ). Ochronosis pigment er et produkt af oxidation af homogentisinsyre og akkumuleres i væv under alkaptonuri (ochronosis).
Lipopigmenter ( lipidogene pigmenter ) er pigmenter, der indeholder lipider i deres sammensætning eller opløst i kropsfedt.
Tidligere er fem lipidogene pigmenter blevet isoleret: lipofuscin, hæmofuscin, vitamin E-mangelpigment, ceroid og lipochromer. Efterfølgende blev E-vitaminmangelpigmentet identificeret med lipofuscin og hæmofuscin med ceroid. I øjeblikket omfatter lipopigmenter (1) lipofuscin, (2) ceroid og (3) lipokromer.
Lipofuscin og ceroid er kemisk identiske (lipoproteiner). Modne lipofuscin- og ceroidgranulat er telolisosomer ( restlegemer ) af parenkymceller (lipofuscin) og makrofager (ceroid) . Lipofuscin findes oftest i hepatocytter, kardiomyocytter og neuroner. Umodent lipofuscin kaldes cellens egne organeller, primært mitokondrier, med irreversible skader på strukturen. Sådanne organeller smelter derefter sammen med lysosomet og spaltes af dets hydrolytiske enzymer ( autofagi er den lysosomale hydrolyse af cellens egne strukturer). En elektronmikroskopisk undersøgelse i umodent lipofuscin afslører som regel myelinlignende legemer - membraner af nedbrydende organeller foldet til "ruller". En umoden ceroid er fagosomet af en makrofag med lipoproteinmateriale ( heterofagi er nedbrydningen i lysosomer af materiale absorberet af cellen ved fago- eller pinocytose).
Granulat af umodne lipofuscin og ceroid er gule, modne pigmenter bliver normalt brune. Modent lipofuscin i hepatocytter får en særlig mørk nuance ved Dubin-Johnsons sygdom : selv med makromorfologisk undersøgelse ser organet næsten sort ud ("sort leversygdom").
Identifikation af makrofager med et stort antal ceroidgranulat hjælper med at diagnosticere kronisk dødelig granulomatøs sygdom hos børn , hvor makrofager ikke er i stand til effektivt at nedbryde det absorberede materiale i phagolysosomer, primært bakterieceller.
Fedtopløste carotenoider kaldes lipokromer . De giver væv (hvidt fedtvæv, binyrebark, corpus luteum i æggestokkene) og til dels kropsvæsker (blodplasma, urin) en gul farve. Det er kendt at øge pigmenteringen af væv med lipokromer af fordøjelsesoprindelse (når man spiser en stor mængde gulerødder). Kondensation af lipokromer i fedtvæv findes i hurtigt udviklende vægttab. Hos diabetespatienter ophobes lipochromer ikke kun i fedtvæv, men også i knogler og hud.