Hydrocephalus

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 10. marts 2020; checks kræver 22 redigeringer .
Hydrocephalus
ICD-11 8D64
ICD-10 G 91 , Q 03
MKB-10-KM G91 og G91.9
ICD-9 331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3
OMIM 236600 , 615219 , 123155 , 236635 og 307000
SygdommeDB 6123
Medline Plus 001571
eMedicin neuro/161 
MeSH D006849
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Hydrocephalus (fra andre græske ὕδωρ  "vand" + κεφαλή  "hoved"), dropsy i hjernen  er en sygdom karakteriseret ved overdreven ophobning af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikulære system [1] som følge af vanskeligheder med at flytte den fra hjernen. sekretionssted ( cerebrale ventrikler ) til absorptionsstedet i kredsløbet ( subaraknoidalt rum ) - okklusiv hydrocephalus , eller som følge af nedsat absorption - aresorptiv hydrocephalus .

Historie

Hydrocephalus blev sjældent beskrevet i den antikke medicinske litteratur, selvom dens eksistens og symptomer var velkendte. Hippokrates , medicinens fader , anses for at være den første læge, der forsøgte at dokumentere behandlingen af ​​hydrocephalus. Han anbefalede trepanation til behandling af epilepsi , blindhed og muligvis hydrocephalus. Grækerne behandlede efter sigende hydrocephalus ved at vikle barken rundt om patientens hoved og indsætte den i borehuller.

Evakueringen af ​​overfladisk intrakraniel væske hos børn med hydrocephalus blev først beskrevet i detaljer af Ibn Sina . På grund af en dårlig forståelse af hydrocephalus patofysiologi har indledende forsøg på terapi været sporadiske og normalt mislykkedes. Mange læger har været afhængige af konservativ terapi. Behandlingsforsøg har inkluderet en række lægemidler, afføringsmidler såsom rabarber , calomel og olie, såvel som forskellige diuretika , hovedindpakning, blodudslip og kraniotomi [2] .

Årsager

Hydrocephalus forekommer i alle aldre, men oftest i den tidlige barndom, på grund af forskellige årsager: tumorer, betændelse, traumatisk hjerneskade, medfødte anomalier.

Hydrocephalus hos en nyfødt kan skyldes en fødselstraumisk hjerneskade, infektionssygdomme , som moderen lider under graviditeten ( cytomegalovirusinfektion ), hvilket fører til forstyrrelse af fosterhjernens ventrikulære system . Dette fører igen til vanskeligheder i cirkulationen af ​​CSF og/eller dens overproduktion. Ud over medfødt hydrocephalus kan det udvikle sig (oftest i de første måneder af en nyfødts liv) og erhvervet hydrocephalus efter at have lidt meningitis , meningoencephalitis , hovedskader, forgiftning mv.

Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske fører til en stigning i intrakranielt tryk og det såkaldte hypertensive-hydrocephalic syndrom . Som et resultat af pres, der udøves på områder af hjernen, begynder synet at falde, kramper opstår , kompression af hjernestammen manifesteres af oculomotoriske lidelser ( strabismus , parese af opadgående blik ("nedgående sol"-syndrom), svaghed i den øvre og nedre ekstremiteter. Dette kan føre til død, alvorlige neurologiske lidelser og et fald i intellektuelle evner.

Klassifikation

Former for hydrocephalus er opdelt i: åben (kommunikerer) og lukket (okklusiv), ekstern og intern; downstream akut og kronisk, kompenseret og dekompenseret. Den åbne form er karakteriseret ved udvidelsen af ​​alle ventrikulære systemer i hjernen og fraværet af hindringer for strømmen af ​​cerebrospinalvæske i hele cerebrospinalvæskesystemet. I den lukkede form kan en krænkelse af CSF-strømmen i det ventrikulære system være forbundet med anomalier i dets udvikling, klæbende processer og neoplasmer. Krænkelse af kommunikationen af ​​cerebrospinalvæske er mulig på forskellige niveauer: niveauet af foramen af ​​Monro, den tredje ventrikel, akvædukten af ​​hjernen, foramina af Luschka og Magendie, foramen magnum. Med en ekstern form ophobes væske i det subarachnoidale rum, med en indre form, i hjernens ventrikler. Den åbne form for hydrocephalus kan være ekstern og intern, og den okklusale form er normalt intern. Med en åben ydre form flyder de subaraknoidale rum over og udvider sig. Med en åben indre form, en skarp udvidelse af ventrikelsystemet og udtynding af hjernesubstansen.

Symptomer

Det mest karakteristiske tegn på hydrocephalus hos nyfødte er den større vækst af hovedets omkreds, hvilket fører til en visuelt veldefineret hydrocephalus form af kraniet, kraftigt forstørret i volumen (en af ​​typerne af makrocephali). Et tegn på hydrocephalus er en svulmende spændt fontanel, hyppig vipning af hovedet og en nedadgående forskydning af øjeæblerne. På steder, hvor normal sammensmeltning af kraniets knogler ikke har fundet sted, kan der dannes afrundede pulserende fremspring. Strabismus og nystagmus forekommer ofte . Der er en høj excitabilitet på grund af hovedpine, barnet spiser ikke godt, græder ofte, kaster op, han er sløv. Nogle gange kan du mærke et fald i syn og hørelse.

Hydrocephalus i en ældre alder er karakteriseret ved hovedpine, især om morgenen, kvalme og opkastning på højden af ​​hovedpine, svimmelhed; hovedet er ikke forstørret. På røntgenbillederne af kraniet, ødelæggelsen af ​​den tyrkiske sadel , er øgede digitale depressioner noteret. De mest informative er magnetisk resonans og computertomografi , som afslører skarpt forstørrede ventrikler i hjernen.

Behandling

Den vigtigste behandling for hydrocephalus er kirurgi. Diuretika ordineres som en terapeutisk foranstaltning til at reducere intrakranielt tryk .

Rangering

Siden 1950'erne har standardbehandlingen for enhver form for hydrocephalus været bypass-kirurgi for at genoprette CSF-flowet . Efter kraniotomi føres den ene ende af shunten, der slutter med et røntgenfast kateter, ind i hulrummet i den udvidede ventrikel. Den mellemliggende, længste del, lavet af silikone, er placeret subkutant. Den distale ende, som også har et kateter, åbner ind i bughulen eller thoraxhulen for at tillade dræning. Shunten er udstyret med en pumpe, der automatisk regulerer trykket i cerebrospinalvæsken [3] [4] . Siden midten af ​​1980'erne har endoskopiske operationer taget en betydelig plads i behandlingen af ​​hydrocephalus .

Behandling af okklusiv hydrocephalus med shunting er ret effektiv, men ifølge forskellige kilder tegner komplikationer under denne operation sig for 40-60% af tilfældene. I dette tilfælde, afhængigt af årsagen til dysfunktionen, skal hele shunten eller dele af den udskiftes. Erfaring viser, at de mest almindelige komplikationer, der kræver shuntrevision, opstår mellem seks måneder og et år efter operationen. De fleste patienter, der gennemgår en bypassoperation, skal gennemgå flere operationer i løbet af deres levetid. Under alle omstændigheder skal der forventes mindst to eller flere revisioner - barnet vokser trods alt. Efter bypassoperation bliver patienten shuntafhængig, det vil sige, at hele hans fremtidige liv vil afhænge af shuntens arbejde.

Komplikationer ved bypass-kirurgi

Eksterne drænoperationer

Dette er en metode til at fjerne cerebrospinalvæske fra hjernens ventrikler udefra, brugt som et mål for desperation , ledsaget af det største antal komplikationer, især risikoen for infektion.

Endoskopisk behandling af hydrocephalus

I øjeblikket er endoskopisk behandling af hydrocephalus en prioritet i verdenspraksis inden for neurokirurgi . Typer af kirurgiske endoskopiske indgreb for hydrocephalus:

  • endoskopisk ventriculocisternostomi af bunden af ​​den tredje ventrikel,
  • akvæduktoplastik,
  • ventriculocysternostomi,
  • septostomi,
  • endoskopisk fjernelse af en intraventrikulær hjernetumor,
  • endoskopisk installation af shuntsystemet .

Andre typer kirurgiske indgreb har endnu ikke fundet bred anvendelse i klinisk praksis .

Endoskopisk ventriculocisternostomi af fundus i den tredje ventrikel

Denne operation har fundet bred anvendelse og optager omkring 80 % af neuroendoskopiske operationer for hydrocephalus. Formålet med operationen er at skabe veje for udstrømning af væske fra hjernens ventrikulære system (III ventrikel) ind i hjernens cisterner , gennem hvis veje væske reabsorberes (absorberes) som hos en rask person.

Indikationer for operation:

  • primær operation for okklusiv hydrocephalus med niveauet af okklusion fra den bageste tredje ventrikel og distalt;
  • alternativ kirurgi for komplikationer af bypass-kirurgi med fjernelse af det tidligere installerede bypass-system (i stedet for operationen "revision af bypass-systemet");
  • posttraumatisk hydrocephalus;
  • blandet hydrocephalus (intern og ekstern);
  • valgoperation ved fjernelse af shuntsystemet for at opnå shuntuafhængighed;

Fordele ved operationen sammenlignet med klassiske shunts:

  • operationen genopretter den fysiologiske (som hos en sund person) væskestrøm fra hjernens ventrikulære system til basalcisternerne;
  • der er ingen implantation af et fremmedlegeme (shuntsystem) i kroppen, og dermed er problemer forbundet med det (infektion, fejlfunktion, behov for revisioner) udelukket;
  • signifikant lavere risiko for hyperdrænage og associerede komplikationer ( subdurale hæmatomer , hydromas , etc.);
  • mindre invasivitet af operationen;
  • operationen er mere omkostningseffektiv for medicinske institutioner;
  • forbedring af livskvaliteten.

Kirurgi er faktisk den eneste måde at håndtere sygdommen på. Medicinske metoder kan i de fleste tilfælde kun bremse sygdomsforløbet, men eliminerer ikke årsagen til sygdommen. I tilfælde af en vellykket operation er en næsten fuldstændig bedring med en tilbagevenden til det normale liv sandsynligt.

Forecast

Prognosen for hydrocephalus afhænger af årsagen og tidspunktet for diagnosen og udnævnelsen af ​​passende behandling. Børn, der modtager behandling, er i stand til at leve et normalt liv med få, hvis nogen, begrænsninger. I nogle tilfælde kan taleforstyrrelser forekomme. Problemer med shuntinfektion eller svigt kan kræve kirurgisk genplacering af shunten.

Forebyggelse

Forebyggelse af infektionssygdomme hos moderen under graviditeten, ekstrem forsigtighed, når du tager nogen form for medicin under graviditeten, og forebyggelse af neuroinfektioner i barndommen. Screening af ultralydsundersøgelse af gravide og nyfødte.

Overdiagnose

I øjeblikket er diagnosen "hypertensivt-hydrocefalisk syndrom" en af ​​de mest almindelige diagnoser stillet af pædiatriske neurologer . Men i de fleste tilfælde er der tale om en overdiagnosticering, og barnet behøver ingen medicinsk behandling. Ved en sådan diagnose kræves konstant overvågning af barnets udvikling: først og fremmest er det nødvendigt regelmæssigt at overvåge både væksten af ​​hovedets omkreds og størrelsen af ​​hjernens ventrikler (ved hjælp af neurosonografi ). En væsentlig afvigelse i målingerne bør være en umiddelbar årsag til en detaljeret undersøgelse ved hjælp af en MR af hjernen. Det skal dog huskes på, at den grundlæggende faktor netop er udviklingsdynamikken, mindre statiske afvigelser fra normen kan ofte skyldes barnets individuelle udvikling og bør ikke forårsage panik. Samtidig anses intervallet 33,0-37,5 cm for normalt for en nyfødts hovedomkreds Hovedomkredsen øges mest intensivt i de første 3 måneder (ca. 1,5 cm hver måned). Yderligere falder vækstraten, og om året er omkredsen i gennemsnit 44,9 - 48,9 cm).

Noter

  1. ↑ L.O. Badalyan . Pædiatrisk neurologi. - M .: Medicin , 1984. - S. 338-342. — 576 s.
  2. ↑ Miloevich A. J. et al. Hydrocephalus - historien om kirurgisk behandling gennem århundreder. Om. fra engelsk. N. D. Firsova (2018)
  3. ↑ Parvaneh Karimzadeh (2012). Behandling af hydrocephalus. Arkiveret 2. juni 2018 på Wayback Machine Hydrocephalus, Dr Sadip Pant (Ed.), InTech, DOI: 10.5772/31464.
  4. ↑ Irger I. M. Neurokirurgi. M.: Medicin, 1982, s. 113-114.

Litteratur

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
 Medfødte misdannelser og anomalier i udviklingen af ​​centralnervesystemet
CNS- defekter
Syndromer
med nedsat
udvikling af centralnervesystemet