Høretab

Høretab
ICD-10 H 90 - H 91
MKB-10-KM H90
ICD-9 389
MKB-9-KM 389,8 [1] , 389,9 [1] og 389 [1]
SygdommeDB 19942
Medline Plus 003044
MeSH D034381
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Høretab  er en fuldstændig (døvhed) eller delvis (hørehæmmet) reduktion i evnen til at registrere og forstå lyde . Enhver organisme, der er i stand til at opfatte lyd , kan lide af høretab . Lydbølger varierer i frekvens og amplitude . Tabet af evnen til at detektere nogle (eller alle) frekvenser, eller manglende evne til at skelne lyde med lav amplitude , kaldes høretab.

Forårsaget af en lang række biologiske og miljømæssige faktorer. Årsagerne kan være sygdomme i det indre øre og hørenerven , betændelse i mellemøret eller nogle infektionssygdomme  - meningitis , influenza osv.; nogle gange - personskade eller langvarig udsættelse for stærk støj og vibrationer .

Hos mennesker kaldes en hørenedsættelse, der gør det umuligt at opfatte tale, for døvhed , og mildere grader af hørenedsættelse, der gør det vanskeligt at opfatte tale, kaldes høretab ( sensorisk , ledende eller blandet). Derudover kan døvhed være medfødt eller erhvervet.

Defekter: lydstyrke, frekvensregistrering, lydgenkendelse

Den mindste lydstyrke, som en person kan opfatte, kaldes høretærsklen . Denne størrelse kan måles ved hjælp af adfærdsaudiogrammer . Lyde optages fra den mest stille til den højeste af forskellige frekvenser, hvilket burde forårsage en vis reaktion hos den testede. Der er også elektrofysiologiske tests, hvis resultat ikke afhænger af emnets adfærd.

Den normale følsomhedstærskel for forskellige frekvenser varierer i forskellige dyrearter. Hvis lyde af forskellige frekvenser afspilles med samme amplitude, vil nogle virke høje, andre stille, og nogle vil være fuldstændig uhørlige. Generelt, når lydstyrken eller amplituden øges, bliver lyden mere tydelig. Normalt, hvis et dyr bruger lyde til at kommunikere, så opfattes de frekvenser, der bruges i det, bedre af høreorganerne end resten. Denne "tuning" findes på mange niveauer af det auditive system, fra strukturen af ​​øret til nerverne og områder af hjernen, der er ansvarlige for lydbehandling.

Et individ siges at være døv, når hans opfattelse af lyde, der normalt opfattes af medlemmer af hans art, er svækket . Hos mennesker anvendes udtrykket "hørselsnedsættelse" normalt om dem, der helt eller delvist har mistet evnen til at skelne lyde ved frekvenser af menneskelig tale . Graden af ​​forstyrrelse bestemmes af, hvor meget højere lyden skal blive i forhold til det normale niveau, for at lytteren kan begynde at skelne den. I tilfælde af dyb døvhed kan lytteren ikke skelne selv de højeste lyde fra et audiometer .

En anden parameter, hvormed høretab kan udvikle sig, er lydkvaliteten. Hos mennesker opdages sådanne lidelser normalt ved talegenkendelsestest (det vil sige, at tale ikke kun skal høres, men også forstås). Forringelse af lydgenkendelse bortset fra generelt høretab er ekstremt sjælden.

Klassifikation af hørenedsættelser

Høreskade kan klassificeres efter type, grad og tidspunkt for debut. Høret kan også være nedsat på den ene side eller på begge sider.

Konduktive og neurosensoriske (sensoneurale) lidelser

Konduktivt høretab opstår, når strukturer i det ydre eller mellemøre ikke formår at overføre lyd til det indre øre korrekt. Denne type høretab er normalt reversibel og kan korrigeres med kirurgi eller andre metoder. Årsager omfatter øreinfektioner , øreskader såsom en perforeret trommehinde og cerumenprop. Øreinfektioner er ikke ualmindelige hos børn , så det er vigtigt for forældre at få tjekket deres hørelse regelmæssigt og være opmærksomme på tegn på høretab.

Sensorineural hørenedsættelse opstår på grund af tab af følsomhed af spiralorganet i cochlea i det indre øre eller forstyrrelser i hørenervernes funktion. Sådanne lidelser kan føre til høretab i alle grader - fra mild til svær - og endda til fuldstændig døvhed.

Det meste sensorineurale høretab hos mennesker er forårsaget af hårcelleabnormiteter i cortis cochleare organ . Nogle gange er der sensorineuralt høretab forårsaget af lidelser i kranienerven VIII ( vestibulocochlear nerve ) eller i de områder af hjernen , der er ansvarlige for hørelsen. I yderst sjældne tilfælde af denne type høretab er det kun hjernens hørecentre (centralt høretab) der er påvirket. I dette tilfælde hører personen normalt, men lydkvaliteten er så dårlig, at han ikke er i stand til at forstå menneskelig tale.

Hårcelleabnormiteter kan være medfødte eller erhvervede. Disse kan variere fra genetiske abnormiteter til skader fra intens støj og skader på grund af infektionssygdomme .

Sensorineuralt (sensorineuralt) høretab opstår, når det indre øre holder op med at behandle lyd normalt. Dette skyldes forskellige årsager, men den mest almindelige er skader på cochleaens hårceller på grund af høj lyd og/eller aldersrelaterede processer. Når hårceller er ufølsomme, overføres lyde normalt ikke til hjernens hørenerve . Sensorineuralt høretab udgør 90 % af alle tilfælde af høretab.

Selvom sensorineuralt høretab er irreversibelt, kan flere skader undgås ved at bruge ørepropper , når du lytter til høje lyde eller ved at lytte til musik ved en lavere lydstyrke .

Grader af døvhed og høretærskel

Høretærsklen er det mindste lydtryk, ved hvilket en lyd med en given frekvens stadig kan opfattes af det menneskelige øre. Værdien af ​​høretærsklen udtrykkes sædvanligvis i decibel , idet der tages som nul lydtryksniveau 2⋅10 −5 N/m 2 eller 20⋅10 −6 N/m 2 ved en frekvens på 1 kHz (for en plan lydbølge ) . Høretærsklen afhænger af lydens frekvens.

Debutalder

se afsnit #Handicap før og efter taleudvikling .

Unilateralt og bilateralt høretab

Høreskade kan også være på det ene øre og binauralt, det vil sige i begge ører.

Typer og årsager til høretab

Høretab er forårsaget af forskellige biologiske og miljømæssige faktorer. Normalt er den sårbare del af kroppen øret.

Et træk ved ørets patologier er, at krænkelsen af ​​ørets bensystem ikke giver fuldstændig døvhed på grund af knoglernes ledningsevne [2] .

Langtidseksponering for støj

Folk, der bor i nærheden af ​​lufthavne eller travle motorveje , udsættes for konstant lydeksponering med en intensitet på 65-75 dB. Hvis en person under sådanne forhold er tvunget til at bruge meget tid på gaden eller blive hjemme med åbne vinduer, kan han gradvist udvikle høretab. Dette sker ofte, når det udsættes for stærk industriel støj . Der er visse standarder , i overensstemmelse med hvilke det tilladte støjniveau og risiko for menneskers sundhed fastlægges . Især US EPA ( United States Environmental Protection Agency  - United States Environmental Protection Agency ) sætter en tærskel på 70 dB for eksponering døgnet rundt som acceptabel for sundheden (EPA, 1974).

Genetisk hørenedsættelse

Der er ikke-syndromiske (isolerede) og syndromiske høretab.

Ikke-syndromisk høretab er høretab, der ikke er ledsaget af andre symptomer, der ville være arvelige. Det forekommer i 70% af tilfældene af arvelig døvhed.

Syndromisk høretab er et genetisk betinget høretab i kombination med andre tegn eller sygdomme i andre organer og systemer. Det forekommer i 30% af tilfældene af arvelig døvhed. Der er beskrevet mere end 400 forskellige syndromer, hvor døvhed er et af tegnene.

Den mest berømte af dem:

Alt efter arvetypen kan hørenedsættelse opdeles i følgende former:

  1. Autosomal recessiv (78 %)
  2. Autosomal dominant (20 %)
  3. X-bundet (1 %)
  4. Mitokondrie (1 %)

I øjeblikket kendes mere end 100 gener, mutationer, som fører til høretab. Hver population har sine egne specifikke mutationer. Samtidig er en tredjedel af tilfældene med genetisk betinget høretab forårsaget af mutationer i connexin 26 (GJB2) genet. Blandt kaukasiere er den mest almindelige mutation 35delG. Omkring 2% af russerne er bærere af denne mutation [4] .

Høretab på grund af sygdomme

Medicinsk høretab

Nogle antibiotika er ototoksiske [5] .

Konduktivt høretab

Konduktivt høretab opstår, når det ydre eller mellemøre (eller begge dele) ikke leder lyd, som det skal. Da lyd kan opfattes af den normalt fungerende øregang, trommehinde og øreknogle, er dette høretab kun delvist og forårsager kun ringe svækkelse af lydopfattelsen. Høretærsklen for problemer med det ydre eller mellemøre overstiger ikke 55-60 dB . Generelt forringes talegenkendelsen ved konduktivt høretab ikke, så længe lydstyrken er høj nok til, at lytteren kan høre talen.

Konduktivt høretab kan være forårsaget af:

Fysisk skade

Behandling, tilpasning, forebyggelse

Høreapparat

Behandling af høretab forårsaget af ændringer i det lydledende apparat udføres ganske vellykket. I tilfælde af beskadigelse af det lydopfattende apparat anvendes et kompleks af medicinske, fysioterapeutiske midler.

Med utilstrækkelig effektivitet af disse foranstaltninger bruges høreapparater - valget af høreapparater, der forstærker lyd. Høreapparatets egnethed vurderes efter en tilpasningsperiode, hvor patienten vænner sig til den usædvanlige volumen af ​​opfattet tale og diverse uvedkommende lyde . Den tekniske perfektion af udstyret og korrektheden af ​​individuelt valg bestemmer effektiviteten af ​​høreapparater. Patienter med sensorineuralt høretab er underlagt ambulant observation, maksimal rehabilitering og om muligt beskæftigelse. Døvesamfundet spiller en vigtig rolle i løsningen af ​​disse problemer . Efter en undersøgelse af arbejdsevnen tildeles sådanne patienter særlige virksomheder eller modtager en anbefaling om at begrænse visse former for arbejdsaktivitet.

Rehabilitering af børn med hørenedsættelse

I rehabiliteringsprocessen anvendes individuelle og gruppetimer, korrecitation med musikalsk akkompagnement. Fremover afholdes taleundervisning ved hjælp af forstærkere og høreapparater. Sådant arbejde udføres i særlige børnehaver for hørehæmmede børn fra 2-3 år. I fremtiden fortsætter det på specialskoler. I mange tilfælde udføres rehabiliteringsarbejdet af forældre under betingelserne for naturlig verbal kommunikation. Dette kræver uvægerligt mere arbejde og tid, men giver ofte gode resultater. Men dette arbejde bør være fælles med døvelærere og foregå under deres opsyn. Således er komponenterne i vellykket rehabilitering af hørehæmmede som følger:

Den mest værdifulde periode for rehabilitering er de første tre år af et barns liv. Med høretab, der er opstået hos en person, der kan tale, udvikles taleforstyrrelser i form af monotoni, uregelmæssighed. Derudover gør det resulterende høretab det vanskeligt at kommunikere med andre. For at diagnosticere høretab hos voksne findes der en lang række metoder og tests . Et vigtigt mål med denne undersøgelse er at belyse årsagen til det udviklede høretab – skader på det lydledende eller lydmodtagende system.

Genterapi

Et amerikansk hold af videnskabsmænd formåede at kurere døvhed hos mus ved hjælp af genterapi. Mere end halvdelen af ​​tilfældene med medfødt døvhed har en genetisk årsag, og omkring 80 procent af dem skyldes autosomal recessive former for døvhed. Forskerne rekrutterede mus med det, der er kendt som DFNB9-døvhed, som tegner sig for to til otte procent af genrelaterede døvhedstilfælde hos mennesker. I denne patologi kan DFNB9, et protein kaldet otopherlin, ikke udføre sin normale funktion med at overføre lydinformation. Men efter at videnskabsmænd ændrede genomet af døve mus ved hjælp af specielt skabte vira, fik gnavere evnen til at høre næsten lige så godt som deres slægtninge, der blev født med normalt fungerende otopherlin. Forskere antyder, at denne metode kan have stor praktisk betydning. [6]

Tilpasning til høretab

Hjælp til hørehæmmede

Tegnsprog

Tegnsprog eller sjældnere tegnsprog  er et selvstændigt, naturligt forekommende eller kunstigt skabt sprog, der består af en kombination af bevægelser, som hver er lavet af hænder i kombination med ansigtsudtryk, form eller bevægelse af mund og læber, og også i kombination med kroppens stilling. En af de udbredte misforståelser om tegnsprog er, at de på en eller anden måde er afhængige af eller afledt af talte (lyd- og skrevne) sprog, og at disse sprog er opfundet af tilhørere, men det er ikke tilfældet. Hertil kommer, duktylering af bogstaver (som faktisk bruges på tegnsprog hovedsageligt til udtale af egennavne, geografiske navne samt specifikke termer hentet fra verbale sprog) og calque-tegntale, brugt af at høre gestus til at formidle information , forveksles ofte med tegnsprog, grammatisk identisk med verbalt sprog. Men i virkeligheden er tegnsprog næsten fuldstændig uafhængige af verbale sprog og fortsætter med at udvikle sig uafhængigt: nye gestus vises, gamle dør - og oftest er denne tendens dårligt forbundet med udviklingen af ​​verbale sprog. Antallet af tegnsprog i et bestemt land korrelerer ikke på nogen måde med antallet af talte (brugte) talte sprog i det. Selv i det samme land, hvor der officielt bruges flere talte sprog, kan et enkelt (fælles) tegnsprog bruges til kommunikation mellem repræsentanter for forskellige etniske grupper, og omvendt - i nogle lande med et enkelt talesprog, flere tegnsprog kan eksistere side om side. Disse sprog bruges hovedsageligt af døve eller hørehæmmede med henblik på kommunikation (kommunikation). Brugen af ​​tegnsprog af personer uden høretab er sekundær, men ret almindelig: Der er ofte behov for at kommunikere med mennesker med hørenedsættelse, som er tegnsprogsbrugere. Mennesker uden høretab er disponerede for at bruge talte sprog til at kommunikere.

De franske og tyske døveskolers succes førte til udbredelsen af ​​særlige institutioner (døveskoler) i andre lande, mens man som regel enten kun lånte ideer til døveundervisning (f.eks. i England), eller hele metodikken, inklusive selve tegnsproget. Den første sådan skole i USA åbnede i 1817 i Hartford ( Conneticut ); arbejdet efter den franske metode. Som et resultat heraf har det uafhængige amerikanske tegnsprog for hørehæmmede - Amslen ( English  American Sign Language, ASL ) flere ligheder med fransk (LSF) og har lidt at gøre med British Sign Language (BSL). Amslen er det mest almindelige sprog i Nordamerika (USA og engelsktalende Canada ) og nogle andre lande , døves sprog ( på trods af, at det er radikalt forskelligt fra det tilsvarende britiske tegnsprog ). Hver gestus består af tegnenheder - hirem, som der er 55 af i sproget. Amslen, som har været under udvikling siden første fjerdedel af 1800-tallet, bliver hele tiden genopfyldt med nye gestus og betragtes som et selvstændigt levende sprog med en ekstrem bred række applikationer. Metoderne fra pioneren inden for amerikansk døvepædagogik (teori og praksis for undervisning af døve) Thomas  Hopkins Gallaudet fortsætter med at blive anvendt med succes - i 1973 i Washington blev det første universitet for døve organiseret, opkaldt efter videnskabsmanden ( Gallaudet University ) , hvor døve studerer studerende fra forskellige lande.

Russisk tegnsprog  er et tegnsprog, der bruges af det russisktalende samfund af døve og hørehæmmede i Rusland, såvel som af døve og hørehæmmede samfund i SNG ( Ukraine , Hviderusland , Kasakhstan ). Samtidig er dens grammatik meget forskellig fra grammatikken i det russiske sprog: da ord er sværere at omdanne morfologisk, er grammatikken (for eksempel rækkefølgen og dannelsen af ​​ord) mere streng end på russisk. Russisk tegnsprog tilhører familien af ​​fransk tegnsprog , ligger tæt på Amslen, og en masse ordforråd er lånt fra østrigsk tegnsprog. Det talte tegnsprog har dog sin egen grammatik og bruges i daglig kommunikation af døve, hvorimod det er skabt specifikt for at lette kommunikationen mellem hørehæmmede og hørende mennesker, en mellemting mellem russisk tegnsprog og russisk lydsprog  er tegnsprog (nogle gange kaldet " calque tegnsprog " , " calque speech ", " tracing sign speech " eller " KZhA ") bruges hovedsageligt i officiel kommunikation, for eksempel ved tolkning af forelæsninger på instituttet, rapporter ved konferencer på tegnsprog. På et tidspunkt blev tegnsprogsoversættelse brugt på tv , hvilket gjorde det muligt for mennesker med en hørenedsættelse at opfatte nyhedsprogrammer. Calque tegntale bruger både tegn på talt tegnsprog og specialdesignede tegn til begreber, der ikke har deres egne repræsentationer i ordbogen over talt tegnsprog. Den bruger elementer af daktyltale til at angive slutninger, suffikser og mere. Derudover er der et russisk daktylalfabet for at betegne egennavne såvel som specifikke udtryk .

Sociale funktioner

Diskrimination

I øjeblikket er der ingen forskelsbehandling som sådan, men på mange måder tages der ikke hensyn til behov hos personer med nedsat hørelse eller høresvigt. Så i Rusland i dag bliver mange lydsignaler (for eksempel annoncering af stop, når du rejser i offentlig transport, intercom-signaler) i de fleste tilfælde ikke duplikeret af grafiske og lysudgangsenheder. Ofte skal personer med denne patologi udføre omudstyr og tilpasning af udstyr for egen regning.

Overtrædelser før og efter udviklingen af ​​tale

Status status

Døvekultur

Se også

Noter

  1. 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. A.S. Batuev. Kapitel 3. Sensoriske systemers fysiologi. #fire. Auditivt sansesystem og tale // Fysiologi af højere nerveaktivitet og sansesystemer. - 3. - St. Petersborg. : Peter, 2010. - S. 78-81. — 317 s. — ISBN 9785911808426 .
  3. Izmerov N. F. , Suvorov G. A., Prokopenko L. V. Menneske og støj. - Moskva: GEOTAR-MED, 2001. - 384 s. - 1000 eksemplarer.  — ISBN 5-9231--0057-6.
  4. Bærefrekvens for GJB2-genmutationer c.35del… [J Hum Genet. 2010] - PubMed - NCBI
  5. H Stupp et al. Koncentrationer i det indre øre og ototoksicitet af forskellige antibiotika i lokal og systemisk anvendelse  // International Journal of Audiology. - 1973. - T. 12 , nr. 5-6 . - S. 350-363 .
  6. Lawrence R. Lustig, Saaid Safieddine, Christine Petit, Paul Avan, William W. Hauswirth. Dobbelt AAV-medieret genterapi genopretter hørelsen i en DFNB9-musemodel  //  Proceedings of the National Academy of Sciences. - 2019-02-15. — S. 201817537 . - ISSN 1091-6490 0027-8424, 1091-6490 . - doi : 10.1073/pnas.1817537116 .

Litteratur

Links