Pellagra

Pellagra
ICD-11 5B5C.0
ICD-10 E 52
MKB-10-KM E52
ICD-9 265,2
MKB-9-KM 265,2 [1] [2]
SygdommeDB 9730
Medline Plus 000342
eMedicin ped/1755 
MeSH D010383
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Pellagra (fra italiensk  pelle agra "ru hud") er en sygdom forårsaget af mangel på nikotinsyre eller dets forløber tryptofan og en række andre samtidige årsager [3] [4] .

Historie

Den første beskrivelse af sygdommen, som de spanske bønder kaldte mal de la rosa , blev givet i 1735 af spanieren Casal ( Gaspar Casal ) [5] . I 1771 beskrev Frapolli det i Milano og introducerede for første gang det populære navn "pellagra" i medicinsk litteratur - fra italiensk.  pelle og agra , hvilket indikerer hudændringer i denne sygdom [5] .

I det 19. århundrede blev denne sygdom ofte fundet blandt befolkningen i områder, hvor majs blev brugt som det vigtigste fødevareprodukt og var karakteristisk for landbefolkningen i Spanien , Italien , Frankrig , Østrig-Ungarn og også det sydamerikanske [6] . Hvis kosten mangler frugt og grøntsager, kød og mælk, og kosten hovedsageligt består af stivelsesrige fødevarer , spredes denne sygdom. Så for Irland i det 18. århundrede blev kartofler det vigtigste "daglige brød" , og for mange lande i det sydlige Europa - majs. Konsekvensen af ​​dette var spredningen af ​​sygdomme forårsaget af brugen af ​​monoton mad og mangel på vitaminer.

Den amerikanske professor Joseph Goldberger besluttede i 1916 at fastslå, om pellagra er en infektionssygdom, eller om den tilhører beriberi. For at gøre dette satte Goldberger og femten af ​​hans kolleger eksperimentet på sig selv. De tog materiale fra patienter med pellagra - blod , sekret fra næse og mund, hudskæl - og blandede det med deres mad i en måned. Ingen af ​​lægerne blev syge af pellagra, hvilket modbeviste udtalelsen om dets smitsomme natur.

Vitaminolog Simon Mikhailovich Ryss , baseret på sin forskning i det belejrede Leningrad , mente, at pellagra refererer til sygdomme med multipel vitaminmangel.

Det er stadig almindeligt i Sydamerika og Afrika [7] , såvel som blandt kroniske alkoholikere .

Manifestationer af pellagra er beskrevet i romanen af ​​A. I. Solzhenitsyn " The Gulag Archipelago ", i historien af ​​V. T. Shalamov "The Glove, or KR-2", i romanen af ​​E. S. Ginzburg "The Steep Route", i erindringerne fra E. A. Kersnovskaya "Hvor meget er en mand værd", hvis forfattere blev udsat for politisk undertrykkelse i 30-40'erne af det 20. århundrede og tilbragte mange år i fjerntliggende lejre. I USA under den store depression maskerede pellagra kendsgerningen om massedød af sult og nedskrev dem, der døde af sult i nekrologen over dem, der døde af pellagra, som blev beskrevet i John Steinbecks roman The Grapes of Wrath .

Patogenese

Pellagra kan udvikle sig af flere årsager [3] [8] [9] [10] :

- mangel på nikotinsyre og dens derivater i den mad, der spises på grund af underernæring eller absorption på grund af patologier i mave-tarmkanalen; - mangel på nikotinsyre og dens derivater i den mad, der spises på grund af underernæring, korn indeholder niacitin , niacinogen og beslægtede former for nikotinsyre - ingen af ​​dem absorberes og deltager ikke i dannelsen af ​​nikotinamidcoenzymer - NAD og NADP ; - med øget forbrug eller nedsat metabolisme af nikotinsyre i kroppen med nogle langsigtede patologiske processer i kroppen;

Ændringer i proteinmetabolismen kan også forårsage "pellagra - lignende" symptomer. Et eksempel på dette er carcinoid syndrom  , en sygdom, hvor carcinoide tumorer producerer overskydende serotonin . Hos raske mennesker omdannes kun én procent af tryptofan i kosten til serotonin; hos patienter med carcinoid syndrom kan denne værdi dog stige op til 70 procent. Øget tryptofanindtag for at skabe serotonin hos patienter med metastaserende tumorer kan forårsage tryptofanmangel. Carcinoidsyndromet kan således forårsage en reduktion i proteinsyntesen, mangel på nikotinsyre og de kliniske manifestationer af pellagra.

Symptomer

Det klassiske navn for pellagra er "sygdommen af ​​de tre D'er" - diarré , dermatitis , demens [12] [13] . (I engelsk litteratur tilføjes nogle gange et fjerde "D" - englændernes død. Death ) .  

Symptomer er også:

Forebyggelse

Undervisning i reglerne for en komplet, afbalanceret kost, tilgængeligheden af ​​en sådan ernæring til befolkningen. Brugen af ​​majsmel med kalkvand, som bidrager til omdannelsen af ​​nikotinsyre, der er bundet deri, til en assimilerbar form, tilsætning af nikotinsyre til mel og korn under deres produktion, især i højrenset første og højeste kvalitet [3] .

Behandling

Det begynder med elimineringen af ​​årsagerne, der forårsagede beriberi. Lægemidlet er nikotinamid  , et aktivt stofskifteprodukt af niacin . Hyppigheden og dosis af nikotinamidbrug afhænger af patientens tilstand. Terapeutisk kost med højt proteinindhold (animalsk oprindelse) rig på letfordøjelig nikotinsyre og tryptofan [3] .

Den sovjetiske læge Lev Alexandrovich Zilber udviklede et gærpræparat af rensdyrmos mod pellagra [ 14] .

Forecast

Uden behandling kan sygdommen dræbe inden for 4-5 år. Med tilføjelse af mentale manifestationer af sygdommen er resteffekter fra centralnervesystemet efter behandling mulige [3] .

Pellagra i dyr

Oftest forekommer denne sygdom hos høns, smågrise og hunde, sjældnere hos dyr af andre arter. Som hos mennesker er det mest slående tegn på pellagra dermatitis. Hos smågrise begynder processen med erytem, ​​derefter dannes hirselignende knuder, som hurtigt bliver til vesikler med serøst-purulent indhold, som tørrer op i form af brune skorper. I mave-tarmkanalen hos grise blev der fundet nekrose og manifestationer af lymfefollikler, atrofiske processer i maven og tyndtarmen, hæmoragisk og difteritisk colitis. Hos kyllinger forringes fjerdragten, skæl vises for meget på huden på benene, nær øjet og næb, tegn på hyperkeratose [15] .

Grise, hunde og fugle har lav fordøjelighed af nikotinsyre fra tarmene [16] .

Sygdommen opstår som følge af mangel eller fravær i kroppen af ​​et dyr af nikotinsyre og dets amid samt aminosyren tryptofan. Hypovitaminose PP kan udvikle sig med en utilstrækkelig mængde tryptofanrige proteiner i kosten, især ved fodring af majs og majs i store mængder, ved ensidig højkoncentreret fodring, og også når der gives kogte kartofler til svin og hunde [15] .

Se også

Noter

  1. Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. 1 2 3 4 5 Pellagra  / Efremov V. V., Kliorin A. I. , Mogilevsky G. M., Tiganov A. S.  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1982. - T. 18: Osteopati - Frakturer. — 528 s. : syg.
  4. Pellagra  / Rapoport S.I.  // Great Russian Encyclopedia [Elektronisk ressource]. - 2017. ( Pellagra / Rapoport S.I. // P - Perturbation function. - M .  : Great Russian Encyclopedia, 2014. - S. 540. - ( Great Russian Encyclopedia  : [i 35 bind]  / ch. ed. Yu. S. Osipov  ; 2004-2017, bind 25) - ISBN 978-5-85270-362-0 . ).
  5. ↑ 1 2 Big Medical Encyclopedia . — Directmedia, 2013-03-13. - 380 sek. — ISBN 9785446042739 . Arkiveret 23. december 2017 på Wayback Machine
  6. Etheridge EW Pellagra // Kiple KF (red.) The Cambridge World History of Human Disease. Cambridge: Cambridge University Press, 1993. S.920-921. .
  7. Sovjetisk sundhedsvæsen . - Fru. Forlag for medicinsk litteratur, 1990. - 936 s. Arkiveret 23. december 2017 på Wayback Machine
  8. 1 2 3 Nikotinsyre / Gridneva L. E., Maksimovich Ya. B. // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1981. - T. 16: Museer - Nilen. — 512 s. : syg.
  9. Pitche P. Pellagra  (neopr.)  // Sante. - 2005. - T. 15 , nr. 3 . - S. 205-208 . — PMID 16207585 .
  10. Bapurao S., Krishnaswamy K. Vitamin B6 ernæringsstatus for pellagriner og deres leucintolerance  //  Am J Clin Nutr : journal. - 1978. - Bd. 31 , nr. 5 . - s. 819-824 . — PMID 206127 .
  11. Niacin  // Great Russian Encyclopedia [Elektronisk ressource]. - 2017. ( Niacin // Nanoscience - Nikolay Kavasila. - M .  : Great Russian Encyclopedia, 2013. - S. 569. - ( Great Russian Encyclopedia  : [i 35 bind]  / chefredaktør Yu. S. Osipov  ; 2004-2017, v. 22) - ISBN 978-5-85270-358-3 . ).
  12. Baranovsky A. Diætologi. 5. udg. . - Forlaget "Peter", 2017-01-20. — 1104 s. — ISBN 9785496022767 . Arkiveret 23. december 2017 på Wayback Machine
  13. Vitaly Zhmurov. Psykiatri. Encyklopædi . — Liter, 2017-09-05. — 3629 s. — ISBN 9785040675890 . Arkiveret 23. december 2017 på Wayback Machine
  14. Vladislav Shcherbak. 37 Videnskabens tragedier: videnskabsmænds biografier . — Liter, 2017-09-05. — 452 s. — ISBN 9785040368891 . Arkiveret 23. december 2017 på Wayback Machine
  15. ↑ 1 2 Zharov A. V., Shishkov V. P. et al. Patologisk anatomi af husdyr. — M .: Kolos, 1995. — 543 s.
  16. Nikotinsyre Arkivkopi dateret 5. november 2021 på Wayback Machine // Veterinary Encyclopedic Dictionary  - M .: Soviet Encyclopedia, 1981. - 640 s.