| Lunge hamartom | |
|---|---|
| Hamartoma i lungen, fjernet sammen med et stykke lungevæv. Hamartomet adskilles let fra det omgivende lungeparenkym. | |
| ICD-10 | D 14,3 , Q 85,9 |
| MKB-9-KM | 235,7 [1] |
| SygdommeDB | 19785 |
| MeSH | D006222 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Lungehamartoma (fra andet græsk ἁμάρτημα - fejl, defekt og -ωμα fra ὄγκωμα - tumor) er en godartet lungetumor af medfødt oprindelse, som sammen med lungevæv omfatter bruskstrukturer , fibrøse eller fede strukturer. Lungehamartomet, som består af de samme komponenter som selve lungen, udmærker sig ved deres uregelmæssige placering og differentieringsgrad [2] . På trods af den stabile epidemiologiske hyppighed af denne nosologiske form forbliver diagnosen hamartoma som før vanskelig, dens differentiering med andre volumetriske formationer af lungen, primært med primær ogmetastatiske maligne processer . Derudover er i vores tid ofte de generelle ideer om lungehamartom blandt læger slørede og ofte ukorrekte [3] .
En brusketumor i lungen blev første gang beskrevet i medicinsk litteratur i 1845 af den tyske læge Hermann Lebert.(Hermann Lebert, 1813-1878) [4] . Den histologiske struktur og det makroskopiske billede blev senere studeret af Rudolf Ludwig Karl Virchow (1863), Hans Chiari (1883), Felix Victor Birch-Hirschfeld (1887), Maurice Letul(Maurice Letulle, 1897), A. I. Abrikosov (1903), Hart (1906), men rapporter om intravital påvisning af brusklungetumorer dukkede først op i det 20. århundrede, hvilket er forbundet med fremkomsten og udviklingen af radiologi . Allerede i 1926 var der ifølge Hickey og Simpson 40 tilfælde af påvisning af brusketumorer i lungerne i verdenslitteraturen. Efterfølgende, i forbindelse med den vellykkede udvikling af thoraxkirurgi , blev rapporter om påvisning af lungehamartomer signifikant hyppigere [5] .
I lang tid i videnskabelige medicinske kredse var der ingen konsensus om årsagerne til brusktumorer i lungerne. Hans Chiari, der opdagede denne formation på baggrund af bronkiektasi , mente, at brusk-tumorer opstår på baggrund af kronisk betændelse. Lignende synspunkter blev holdt af Rudolf Virchow, Johann Orth(Johannes Orth) og nogle andre patologer. Will foreslog, at kondromer i lungerne opstår fra det såkaldte "bronkiogene væv" - germinale gællebuer . Alle de ovennævnte videnskabsmænd var enige om, at hamartomer er ægte tumorer. Men selv i slutningen af det 19. og i begyndelsen af det 20. århundrede troede Felix Victor Birch-Girshfeld, Maurice Letul og A.I. Abrikosov, at brusk-tumorer opstår i fosterperioden fra elementerne i bronkialtræet (ifølge A.I. Abrikosov) , blev dette synspunkt bekræftet tilstedeværelsen af adenomatøse strukturer i disse formationer) [5] .
Udtrykket " hamartoma " blev først foreslået af den tyske patolog Eugene Albrecht (Eugen Albrecht, 1872-1908) i 1904, da han beskrev hepatisk dysembryoplasi [6] [7] [8] [9] . I 1922 brugte Feller først dette udtryk til at henvise til lungetumorer, da han mente, at alle godartede lunge-neoplasmer beskrevet på den tid kunne klassificeres som hamartomer. I 1930 brugte Bayer dette udtryk til at henvise til brusk-lungetumorer indeholdende andre vævselementer [5] . Goldsworthy anvendte i 1934 udtrykket "hamartoma" på godartede lungetumorer, hovedsageligt bestående af en kombination af fedt- og bruskvæv [10] .
På trods af at hamartom ikke er en organspecifik patologisk tilstand, bruges i dag i den medicinske verdenslitteratur udtrykket "hamartoma" normalt i relation til lungeformationer [3] .
Hamartoma er den hyppigst påviste godartede tumor i lungen [11] (udgør ca. 60-64 % af alle perifere benigne lunge - neoplasmer [12] , 60-69,6 % af alle godartede tumorer og tumorlignende formationer af en ikke-epitelial dannelse lungevævets beskaffenhed [3] , 75 % af det samlede antal godartede lungetumorer [10] og 5-8 % af alle lunge-neoplasmer [10] ) [6] . Ifølge forskellige forfattere påvises obduktionshamartomer med en frekvens på 0,025-0,32 % [10] [13] . Sjældent observeres endobronchiale hamartomer (1-12 % [14] , 20 % [10] ), mens de endnu sjældnere er lokaliseret i store bronkier [15] . De forekommer med større hyppighed hos patienter ældre end 25 år (40-70, i gennemsnit - 49 år) [13] og hos mænd 2-4 gange oftere end hos kvinder [10] [12] . Perifert hamartom er 3 gange mere tilbøjeligt til at blive lokaliseret i de forreste segmenter af lungerne end i de posteriore [16] . Højre lunge påvirkes 2 gange oftere end venstre [4] . Sjældent støder man på flere hamartomer i en eller begge lunger [11] . Multipelt lungehamartom hos kvinder kan være en manifestation af Carney-triaden (Carney-triaden: gastrisk leiomyoblastom , lungehamartom og extraadrenal paragangliom) [2] [17] [18] såvel som Cowden-syndrom (læsioner i hud og slimhinder, flere godartede tumorer i indre organer og øget risiko for bryst- , skjoldbruskkirtel- , genitourinære og gastrointestinale kræftformer) [12] . Karakteriseret ved meget langsom vækst [4] [10] .
Hamartoma er resultatet af en udviklingsforstyrrelse i embryonalperioden , den indeholder forskellige elementer af germinalt væv . Dens udvikling er forbundet med en krænkelse af bronchial anlage og tumor-lignende vækst af vævskomponenter omkring de indsnævrede dele af bronchial nyren [15] . På trods af at en sådan patologisk lægning af germinale bakterier forekommer selv i embryonalperioden, har hamartomer normalt ikke synlige manifestationer, før patienten når voksenalderen [13] Et hamartom består af de samme komponenter som det organ, hvor det er placeret, men adskiller sig i deres forkerte placering og grad af differentiering . Dette adskiller hamartoma fra teratom , som også består af vævsrudimenter, der er fremmede for dette organ [3] .
Makroskopisk har et hamartom normalt en afrundet form med en glat eller fint ujævn overflade og en tæt elastisk eller tæt tekstur, den har ikke en kapsel, men er tydeligt afgrænset fra det omgivende lungevæv [ 14] . På snit er tumoren grålig eller grålig-gul, lobuleret, omfatter bruskfoci og er adskilt af fibrøse lag, kalkindeslutninger bestemmes ofte [19] . I nogle tilfælde bryder hamartoma fjernet fra sin seng op i separate lobuler. Tumorlejet er dannet af komprimerede alveoler , der er ingen anatomisk sammenhæng mellem den og tumoren , hvilket forklarer muligheden for eksfoliering af hamartomet under operationen [20] [21] . De fleste hamartomer i lungen overstiger ikke 4 cm i diameter, men nogle gange kan de nå 10 cm [2] . I den medicinske litteratur er der isolerede beskrivelser af tilfælde af påvisning af kæmpe hamartomer [22] , hvor tumoren optog 2 lungelapper og endda 3/4 af den tilsvarende halvdel af brystet (Prozorov A. E., 1939) [16] [20] .
Mikroskopisk bestemmes hyalin eller, mindre almindeligt, elastisk brusk af en atypisk struktur , omkring hvilken lag af fedt- og fibrøst eller myxoid bindevæv er placeret , nogle gange hyaliniseret, med små afrundede eller ovale kerner. Områder med forbening eller forkalkning er også identificeret . Nogle gange findes glatte muskelfibre , lymfoide ophobninger [14] [20] [21] . Spaltelignende passager findes ofte mellem bruskpladerne, som kan omdannes til cyster . Foringen af disse passager og cyster er dannet af kirtelepitel . Den epiteliale komponent af hamartoma er normalt repræsenteret af et lille antal misdannede kirtel- og papillære strukturer [15] .
Hamartomer med en intrapulmonal placering danner og udvikler sig som regel asymptomatisk. Med den progressive vækst af et subpleuralt hamartom kan patienter bemærke usædvanlige eller smertefulde fornemmelser i den tilsvarende halvdel af brystet [24] . I tilfælde, hvor hamartoma stammer fra væggen af bronchus , kan dets vækst ledsages af en krænkelse af bronkial åbenhed, der er klager over hoste med adskillelse af en lille mængde slim eller mucopurulent sputum , hæmotyse observeres meget sjældent [13 ] [19] [25] , samt hvæsende vejrtrækning i lungerne og åndenød , der fejlagtigt kan tolkes som bronkial astma [10] .
På røntgenbilleder ser hamartomer med intrapulmonal lokalisering ud som enkelte (meget sjældnere multiple) sfæriske skygger ( ensomme lungeknuder ) med klare, let bølgede konturer [19] ; med en lobulær struktur kan konturerne af tumoren være ujævne. Kalk indeslutninger er karakteristiske , placeret i form af separate korn eller i form af et centralt konglomerat. Ofte er intensiteten af skyggen af den centrale del af tumoren meget højere end for de marginale sektioner (et karakteristisk træk ved hamartomet fra andre tumorer ). Lungemønsteret omkring hamartomet er normalt uændret [24] . Nogle gange er der en rand rundt om periferien (tumorbed). Karakteriseret ved fraværet af ændringer i lungernes rod og pleurale reaktioner. Ved langvarig dynamisk observation ændres dimensionerne af hamartoma ekstremt langsomt, men intensiteten af kalkaflejringer skrider ofte frem [6] [20] .
I forbindelse med ejendommelighederne ved radiologiske manifestationer skelnes 4 varianter af hamartomer:
Endobronchiale hamartomer manifesteres ved direkte (sfærisk tumorlignende dannelse i lumen af bronchus med jævne og klare konturer på røntgentomografi ) og indirekte tegn (forskellige røntgenmanifestationer af bronkial obstruktion: hypoventilation, atelektase eller hævelse, pendul- ligesom forskydninger af mediastinum , sekundær bronkiektasi) [2] [23] [26] [27] .
Den største fordel ved computertomografi i forhold til almindelig røntgen af thorax ved undersøgelse af patienter med lungehamartom er muligheden for en mere detaljeret vurdering af tumorens indre arkitektur på grund af opnåelse af tynde snit. I denne henseende er indeslutninger af calcium og fedt bedre visualiseret med computertomografi end med radiografi [2] [10] .
Ved computertomografi af brystorganerne differentieres hamartomer af alle histologiske varianter i form af en ovalformet volumetrisk formation med klare konturer af forskellige diametre, placeret på baggrund af uændret lungevæv uden reaktion fra den nærliggende interlobar eller costal pleura . I omkring halvdelen af tilfældene er strukturen af hamartoma heterogen: enten på grund af centralt beliggende områder med forkalkning (i 15-30%) eller på grund af områder med tæthed reduceret til -130 HU (fedtvæv, i 34-50 % ) %). Kombinationen af indeslutninger af fedt og calcium i en tumor er et karakteristisk tegn på et hamartom. Hyppigheden af forkalkning stiger med hamartomets størrelse: fra 10 % for tumorer mindre end 2 cm til 75 % for hamartomer større end 5 cm [2] . Når tumoren er placeret i lungens kappedel, har den fremhævede konturer og en glat overflade, og når hamartomet er lokaliseret i tykkelsen af lungevævet, har dens pol fjernt fra roden fremhævet konturer og en glat overflade. mens den pol, der vender mod lungeroden, forbliver klar, men får en bølget karakter på grund af mange korte fibrøse bånd, der strækker sig ind i lungevævet. Den karakteristiske orientering af hamartomas lange akse er også bemærket: når denne tumor er placeret i en hvilken som helst del af lungevævet, er dens lange akse altid rettet mod lungeroden [3] .
Computertomografi med boluskontrastforøgelse af billedet viser en gradvis stigning i hamartomets tæthed gennem alle faser af kontrastforøgelse. Karakteristisk forekommer der i den arterielle fase en stigning i tætheden af dannelsesvævet med 57,2 %, i den venøse fase - med 26,4 % [Comm 1] [3] .
Fibrobronkoskopi gør det muligt at diagnosticere hamartom i tilfælde, hvor det kommer fra væggen af bronchus. Endobronchial hamartoma kan være placeret på væggene i bronkierne eller i regionen af bronchial "spore", har en sfærisk eller konisk form, hvidlig farve og en bred base. Slimhinden , der dækkede hamartoma , blev ikke ændret. Ved instrumentel palpation har den en stenet tæthed, hvilket forårsager betydelige vanskeligheder med at tage en biopsi fra tumoren [4] .
Transbronchial ultralyd , udført med fibrobronkoskopi, giver mulighed for målrettet transbronchial punkturbiopsi af et hamartom beliggende nær bronchus . Cytologisk undersøgelse af materialet opnået på denne måde gør det muligt at afklare diagnosen og bestemme yderligere behandlingstaktik [10] .
Som regel bruges ultralyd (ultralyd) ikke til at opdage lungehamartomer. Men hvis der er et subpleuralt hamartom ved siden af brystvæggen, kan det visualiseres ved ultralyd med målrettet punkturbiopsi af tumoren gennem brystvæggen under ultralydskontrol [2] [24] . Udførelse af transthorax punkturbiopsi er også muligt under kontrol af computertomografi [10] .
Da den endelige diagnose i perifert (parenkymalt) hamartom kun kan etableres efter en histologisk undersøgelse af den fjernede tumor , er den vigtigste behandlingsmetode kirurgisk [19] . I øjeblikket er følgende indikationer for kirurgisk indgreb for lungehamartom defineret i den medicinske litteratur:
Afhængig af tumorens størrelse, dens placering og anatomiske tilgængelighed, samt relaterede funktioner, er det muligt at udføre kirurgi i mængden af tumorenukleation , kileresektion, segmentektomi , lobektomi eller pneumonektomi [10] . Subpleuralt lokaliserede hamartomer kan fjernes ved simpel eksfoliering efter indsnit i lungehinden og det kortikale lag af lungen over dem; for nylig er det blevet muligt at udføre dette ved hjælp af video- assisteret thorakoskopiske teknikker uden traumatiske snit ( thorakotomi ) [19] [23] .
Indikationer for lobektomi eller pneumonektomi for parenkymalt hamartom i lungen er:
Ved endobrochial lokalisering er det i nogle tilfælde muligt at udskære tumoren under fibrobronkoskopi ved eksponering for højenergilasere [19] eller en elektrokoagulationsløkke uden efterfølgende gentagelse af tumorvækst. Der er også rapporter i den medicinske litteratur om fjernelse af endobronchiale hamartomer ved hjælp af kryoterapi (kryoablation), argon plasmakoagulation eller en kombination af forskellige teknikker [26] . I nogle tilfælde, med endobronchiale hamartomer, tyr de til at udføre åbne bronkoplastiske operationer [10] .
Endobronchiale hamartomer ledsaget af atelektase, ødelæggelse af den del af lungen, der drænes af dem, eller hyppigt tilbagevendende lungebetændelse, fjernes ved segmental eller større anatomisk resektion [19] [26] .
Hvis der er væsentlige kontraindikationer for at udføre operation, er en langvarig dispensær observation mulig [19] [23] .
Prognosen for hamartom er gunstig [2] . Hamartomer vokser normalt meget langsomt [10] [11] men kan være gigantiske [22] [25] . Tilfælde af malignt hamartom er meget sjældne [15] [23] : muligheden for malignitet overstiger ikke 5-7 % [3] [12] , nogle forfattere udelukker generelt denne mulighed, idet de tvivler på pålideligheden af de enkelte observationer af malignitet [14] ] [16] [20] . Malignitet forekommer både i mesenchymal (chondrosarkom, fibrosarkom, liposarkom) og epitelkomponenter af formationen (adenocarcinom [15] , epidermoid cancer), med metastasering til lymfeknuder , pleura, lever, rygsøjle [3] .