Agranulocytose

Agranulocytose
ICD-10 D70 _
MKB-10-KM D70
ICD-9 288,0
MKB-9-KM 288,8 [1]
SygdommeDB 8994
Medline Plus 001295
MeSH D000380

Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvor der er et fald i niveauet af leukocytter (mindre end 1 10 9 /l) på grund af granulocytter (mindre end 0,75 10 9 /l) og monocytter [2] , kroppens modtagelighed for bakterier og svampe infektioner stiger.

Afhængigt af patogenesen skelnes der myelotoksisk agranulocytose ( cytostatisk sygdom ) og immun, som er forbundet med dannelsen af ​​antistoffer mod eksogene antigener - haptener (hapten, lægemiddel) agranulocytose eller autoimmun (med kollagenoser , lymfomer , viral hepatitis ) [2] .

Hapten-agranulocytose kan forekomme som følge af indtagelse af diacarb (diamox), amidopyrin , antipyrin , acetylsalicylsyre ( aspirin ), metamizolnatrium ( analgin ), barbiturater , isoniazid (tubazid), meprotan ( meprobamat ), phenacetin , noprovocainamid ) , indomethacin , levamisol , sulfonamider , methicillin , trimethoprim (inkluderet i bactrim), hingamin (chloroquin), insekticider , clozapin (azaleptin), etc. [3]

For første gang blev agranulocytose beskrevet i 1922 af Werner Schultz , i 1931 uafhængigt af R. R. Kracke. Den udbredte brug af cytostatikabehandling (både medikamenter og stråling ) samt et stort antal nye lægemidler har ført til en stigning i hyppigheden af ​​dette syndrom [2] .

Patogenese af agranulocytose

For mange former for agranulocytose er patogenesen ikke godt forstået. I autoimmune former for skade dør granulocytter som følge af deres kontakt med autoantistoffer . Mekanismen for den individuelle reaktion af kroppen på administrationen af ​​lægemidlet i hapten-agranulocytose er ikke blevet fuldt ud undersøgt. Når først hapten-agranulocytose er opstået, vil den uvægerligt gentage sig, når det samme lægemiddel, hapten, introduceres i kroppen.

Klinisk billede

Det kliniske billede ligner på mange måder symptomerne på en cytostatisk sygdom og viser sig i form af skader på kroppen ved forskellige infektioner som følge af et fald i effektiviteten af ​​immunresponset. Karakteristisk (især ved lægemiddelagranulocytose) er en akut indtræden og en hurtig stigning i kliniske symptomer. Nogle gange er fremkomsten af ​​de vigtigste tegn på agranulocytose forudgået af en kort latent periode, karakteriseret ved svaghed, utilpashed, hovedpine [4] . De første kliniske manifestationer af agranulocytose omfatter feber , aphthous stomatitis , tonsillitis [4] , kulderystelser , artralgi [2] . Ulcerative - nekrotiske læsioner af mundslimhinden udvikles i form af sårdannelser dækket af en grålig belægning, nekrotisk plak og sår med en snavset grå belægning på mandlerne (agranulocytisk angina) [4] .

Processen strækker sig til palatinebuerne , drøvlen , den hårde gane , tandkødet og er nogle gange ledsaget af en let stigning i regionale lymfeknuder , oftest cervikale og submandibulære. Disse ændringer kan også være på slimhinden i mave-tarmkanalen , lunger , lever , blære , kønsorganer [4] .

Med hapten agranulocytose er udviklingen af ​​sygdommen hurtig. Efter at have taget de lægemidler, der forårsagede agranulocytose, er der en stigende svaghed, ondt i halsen , en stigning i kropstemperaturen til 39-40 ° C, en rådden (rådden) lugt fra munden ( svælg -oral form) vises og vokser. Stomatitis, laryngospasme og asfyksi udvikler sig ofte på grund af ophobning af nekrotiske film og larynxødem . En fejl i diagnosen kan være forårsaget af det faktum, at de indledende manifestationer af enteronekrotisk enteropati og beskadigelse af slimhinderne i mundhulen er forud for udseendet af laboratorieindikatorer for agranulocytose [2] .

Alvorlige komplikationer af agranulocytose

Disse omfatter især nekrotisk enteropati (oftere observeret med myelotoksisk agranulocytose), lungebetændelse , toksisk hepatitis [4] .

Kliniske manifestationer af nekrotisk enteropati kan være milde: oppustethed, milde krampesmerter, flydende eller grødet afføring, abdominal rumlen og sprøjt. Peristaltikken i denne komplikation er normalt bevaret, symptomerne på peritoneal irritation er ikke klart udtrykt. Progression af enteropati kan forårsage perforering af tarmvæggen og peritonitis , såvel som Gram-negativ septikæmi og endotoksisk shock . Sepsis forårsaget af tarmflora kan være dødelig [4] .

Lungebetændelse, der udvikler sig som følge af agranulocytose, er karakteriseret ved mangel på fysiske og radiologiske data [4] . Hoste og opspyt kan være fraværende , sygdommen viser sig ved høj kropstemperatur, åndenød af blandet karakter [2] . Først når antallet af granulocytter i blodet er genoprettet, bliver det kliniske billede af lungebetændelse typisk [4] .

Toksisk hepatitis i agranulocytose udvikler sig ofte; det er forårsaget både af nekrose i levervævet og af den direkte påvirkning af årsagen, der forårsagede agranulocytose [4] .

Behandling af agranulocytose

Først og fremmest er det nødvendigt at eliminere den ætiologiske skadelige faktor, akut indlæggelse af patienten med agranulocytose, helst i hæmatologisk afdeling, og placere ham i sterile forhold [2] (isolation, ultraviolet luftbestråling med patientbeskyttelse, personalet kommer ind i masker, kasketter, skoovertræk ). Omhyggelig pleje af hud og slimhinder er nødvendig. Subkutane og intramuskulære injektioner bør erstattes af intravenøse injektioner for at forhindre udvikling af bylder [2] .

Bredspektret antibiotika er ordineret , ifølge indikationer - svampedræbende og antivirale lægemidler, immunoglobulin . Granulocytkolonistimulerende faktor (CSF) præparater kan også anvendes. Ved nekrotisk enteropati bør patienten gives parenteral ernæring [2] .

Ved autoimmun agranulocytose undertrykkes autoimmun aggression, patienten får vist glukokortikoider i høje doser (60-100 mg / dag), indtil antallet af granulocytter i blodet normaliseres, efterfulgt af en gradvis tilbagetrækning af hormoner. Med hapten-agranulocytose er administrationen af ​​glukokortikoider ikke effektiv.

Ved behandling af cytostatisk agranulocytose er de foretrukne lægemidler præparater af rekombinante hæmatopoietiske vækstfaktorer: G-CSF, GM-CSF , interleukin-1 og interleukin-3 [2] .

Forecast

Prognosen er betinget ugunstig og bestemmes i høj grad af den underliggende sygdom ( systemisk lupus erythematosus , leddegigt osv.). Hapten agranulocytose giver en høj procentdel af dødsfald. Sygdommen kan også føre til permanent invaliditet .

Noter

  1. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Zaretsky M. M., Chernikova N. M. Agranulocytose: fra diagnose til valg af behandling  // Terapi. - 2011. - Nr. 1 (54) . - S. 27-29 . Arkiveret fra originalen den 23. februar 2014.
  3. ↑ Agranulocytose (utilgængeligt link) . Hentet 19. oktober 2010. Arkiveret fra originalen 6. oktober 2012. 
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Agranulocytose // Medical Encyclopedia.

Links

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger