| Organtransponering | |
|---|---|
| ICD-11 | LA82 |
| ICD-10 | Q 89,3 |
| MKB-10-KM | Q89.3 |
| ICD-9 | 759,3 |
| MKB-9-KM | 759,3 [1] |
| OMIM | 270100 |
| SygdommeDB | 29885 |
| eMedicin | radio/639 |
| MeSH | D012857 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Transposition af de indre organer ( lat . situs inversus ) (også kaldet de indre organers spejl [omvendte] arrangement) er en sjælden variant af den biologiske anomali , hvor de indre hovedorganer har et spejlarrangement sammenlignet med den sædvanlige normalstilling : spidsen af hjertet vender mod højre (det vil sige, at hjertet er placeret på højre side), leveren er til venstre, maven er til højre. Det almindelige normale arrangement af organer på latin kaldes situs solitus . I sjældne tilfælde er der en ubestemt position af de indre organer, som kaldes heterotaxi , eller situs tvetydig (den biologiske normalitet af heterotaxi [i modsætning til situs solitus og situs inversus ] kan allerede diskuteres).
Transponering sker [2] :
Udtrykket situs inversus er en kort form af den latinske sætning " situs inversus viscerum ", der betyder "omvendt arrangement af indre organer." Dextrocardia ( eng. Dextrocardia ) - en tilstand, hvor hjertets spids vender mod højre, blev først beskrevet af Marco Severino ( eng. Marco Severino ) i 1643. Imidlertid blev situs invertus-tilstanden først beskrevet over et århundrede senere af Matthew Baillie [ 3 ] .
Fordelingen af transponering af de indre organer varierer i forskellige grupper af jordens befolkning, men forekommer ikke mere end hos 1 ud af 10 tusinde mennesker [4] .
Denne anatomiske tilstand påvirker alle større organer i brystet og maven. Generelt er organerne simpelthen arrangeret i et spejlbillede. Hjertet er placeret i midten af brystet, med et skift til venstre side af brystet , maven og milten er på højre side af maven, og leveren og galdeblæren er til venstre. Trilobed ( lat . trilobed ) er venstre lunge , tolobed ( lat . bilobed ) er højre lunge. Blodkarrene , nerverne , lymfesystemet og tarmene spejles også.
Hvis hjertet er placeret på højre side af brystet, så kaldes denne tilstand transposition af de indre organer med dextrocardia ( eng. dextrocardia ), eller situs inversus totalis . Hvis hjertet under transposition forbliver i venstre side af brystet, hvilket er meget mindre almindeligt (1 ud af 22 tusinde tilfælde af situs inversus), så kaldes denne tilstand transposition af de indre organer med levocardia ( eng. levocardia ) eller situs inversus incompletus . Transposition af de indre organer med levocardi, eller dextrocardia uden transposition, er allerede en fødselsdefekt, og ret farlig, mens transposition af de indre organer med dextrocardia stadig er biologisk normal.
I mangel af medfødte hjertefejl kan mennesker med organtransposition leve et normalt liv uden komplikationer relateret til deres medicinske tilstand. I 5-10 % af tilfældene har personer med situs inversus totalis hjertefejl udtrykt i den forkerte placering af store hjertekar. Med transposition af indre organer med levocardi observeres hjertefejl i 95% af tilfældene. Forekomsten af disse defekter er resultatet af ufuldstændig genetisk kompatibilitet af mennesker med situs inversus totalis med mennesker med det sædvanlige arrangement af indre organer. Det vil sige, at hvis for eksempel en person med situs inversus totalis gifter sig med en person af det modsatte køn med den sædvanlige organordning, så risikerer ægtefællerne at føde børn med disse skavanker.
Dextrocardia forekommer hos nogle mennesker med Patau syndrom ( trisomi 13), mens resten af organerne er på den sædvanlige måde.
Mange mennesker med visceral transposition er ikke klar over deres usædvanlige anatomi, før de står over for en lægeundersøgelse af årsager, der ikke er relateret til transpositionen. Spejling af organerne kan føre til en smule forvirring, da de fleste tegn og symptomer vil være på den "forkerte" side. For eksempel, hvis en person med en transposition udvikler blindtarmsbetændelse , så vil han klage over smerter i venstre side af underlivet, da det er her, han har et blindtarm . Derfor, når en sygdom opstår, ved at vide, at en person har transponering af de indre organer, kan det fremskynde etableringen af den korrekte diagnose.
Transposition komplicerer også organtransplantationsoperationer, da donoren sandsynligvis er en person med et normalt arrangement af indvolde ( situs solitus ). Da hjertet og leveren ikke er symmetriske, opstår der geometriske problemer, når organet placeres i et hulrum dannet i et spejlbillede. For eksempel skal en person med en transponering, som har behov for en hjertetransplantation, have alle blodkarrene i donorhjertet til at blive transplanteret. Orienteringen af disse kar hos en person med transposition er imidlertid fuldstændig modsat den i en person med situs solitus og kræver successive trin for at forbinde blodkarrene korrekt.
Cirka 25 % af personer med situs inversus har en primær diagnose af primær ciliær dyskinesi (PCD). PCD er en dysfunktion af flimmerhårene, der viser sig under den embryonale udviklingsfase ( embryogenese ). Normalt fungerende cilia bestemmer placeringen af indre organer under tidlig embryonal udvikling, derfor har personer med PCD en 50% chance for at udvikle transposition af indre organer. Cirka halvdelen af patienter med PCD har Kartageners syndrom , som er karakteriseret ved en triade af tegn: transposition af indre organer, kronisk bihulebetændelse og bronkiektasi. Cilia er også ansvarlig for strømmen af slim i lungerne, som et resultat af, at rensningen af luftvejene fra bakterier forstyrres. Mænd diagnosticeret med PCD lider normalt af infertilitet , da funktionen af flimmerhårene, som er spermflageller og er ansvarlige for deres motilitet, også er svækket [5] .
Transposition af indre organer forårsaget af Kartageners syndrom bør dog ikke forveksles med naturlig transposition af organer, som er en sjælden men variant af normal menneskelig anatomi.
De fleste gastropoder , inklusive druesnegle , har typisk en højrehåndet skal . Hyppigheden af druesnegle med en "venstre" skal er anslået til omkring 1:10.000-1:1.000.000. Deres hjerte, luftveje og kønsorganer er også placeret på den anden side. Sådanne individer er kendt som "sneglekonger".