| Gaye-Wernicke syndrom | |
|---|---|
| ICD-11 | 5B5A.1 |
| ICD-10 | E 51,2 , F 10 6 |
| ICD-9 | 294,0 |
| OMIM | 277730 |
| Medline Plus | 000771 |
| eMedicin | med/2405 |
| MeSH | D020915 |
Gaye-Wernickes syndrom ( Wernickes sygdom , Wernickes øvre akutte hæmoragiske polioencephalitis ) er en akut eller subakut læsion af mellemhjernen og hypothalamus på grund af vitamin B1-mangel .
Denne tilstand blev uafhængigt beskrevet af den franske øjenlæge og professor ved universitetet i Lyon Charles Jules Alphonse Gayet (1833-1904) i 1875 og den tyske neurolog og psykiater Carl Wernicke i 1881. [en]
Vitamin B1 tjener som en cofaktor for flere enzymer, herunder transketolase , pyruvatdehydrogenase og alfa-ketoglutaratdehydrogenase. Med avitaminose B 1 reduceres neuronernes udnyttelse af glucose, og mitokondrier beskadiges. Akkumuleringen af glutamat som følge af et fald i aktiviteten af alfa-ketoglutarat dehydrogenase på baggrund af energimangel har en neurotoksisk effekt. Som et resultat er der et fald i antallet af neuroner, demyelinisering og gliose af området af den periventrikulære grå substans. De hyppigst involverede områder er den mediale hypothalamus, som formentlig forårsager hukommelsestab, beskadigelse af mastoidlegemerne, cerebellar vermis og kerner III, VI og VIII i kranienerverne.
Den akutte form for alkoholisk encefalopati opstår normalt hos mænd i alderen 35-45 år. Der er også en kronisk form for alkoholisk encefalopati - Korsakovs psykose . Alle former for encefalopati er karakteriseret ved en præ-sygdomsperiode af varierende varighed: fra flere uger til et år eller mere er det den korteste med en hyperakut form - 2-3 uger. Denne periode er karakteriseret ved udviklingen af asteni med en overvægt af svaghed, appetitløshed op til fuldstændig anoreksi , aversion mod fedtholdige og proteinholdige fødevarer. Et ret almindeligt symptom er opkastning , hovedsageligt om morgenen. Halsbrand , bøvsen , mavesmerter og ustabil afføring er ofte bemærket . Den fysiske udmattelse forstærkes. For tilstanden af prodromen er søvnforstyrrelser typiske - vanskeligheder med at falde i søvn, overfladisk overfladisk søvn med livlige mareridt, hyppige opvågninger, tidlig opvågning. Der kan være en pervers søvn-vågen-cyklus: søvnighed om dagen og søvnløshed om natten. Oftere er der fornemmelser af kuldegysninger eller varme, som er ledsaget af svedtendens, hjertebanken, smerter i hjertet, fornemmelse af åndenød, normalt om natten. I forskellige områder af kroppen, som regel i lemmerne, er hudfølsomheden forstyrret, kramper noteres i musklerne i læggene, fingrene eller tæerne .
Den klassiske triade af symptomer - oftalmoplegi , ataksi , forvirring - er kun til stede i en tredjedel af tilfældene. Begyndelsen af sygdommen er som regel delirium med magre, fragmentariske, monotone hallucinationer og illusioner. Angst og frygt dominerer. Motorisk excitation observeres hovedsageligt i form af stereotype handlinger (som i daglige eller professionelle aktiviteter). Periodisk er udviklingen af kortvarige tilstande af immobilitet med øget muskeltonus mulig. Patienter kan mumle noget, råbe monotone ord, mens talekontakt med dem er umulig. Et par dage senere udvikler der sig en dvaletilstand, som så kan blive til en dvale og i et ugunstigt forløb til en koma . I sjældnere tilfælde er en soporøs tilstand forudgået af apatisk stupor .
Forværringen af den mentale tilstand lettes af forværringen af somatiske og neurologiske lidelser; sidstnævnte er meget forskellige. Fibrillære trækninger i tungen, læberne og ansigtsmusklerne observeres ofte. Komplekse ufrivillige bevægelser noteres konstant, herunder rysten, afbrudt med trækninger, choreimorfe , athetoide og andre typer bevægelser. Muskeltonus kan enten øges eller mindskes. Ataksi udvikler sig snart. Nystagmus , ptosis, strabismus, fast blik bestemmes , såvel som pupilleforstyrrelser ( anisocoria , miosis , svækkelse af reaktionen for at lyse op til dens fuldstændige forsvinden) og en krænkelse af konvergens. Ganske ofte noteres polyneuritis, mild parese , tilstedeværelsen af pyramidale tegn ; stive nakkemuskler kan bestemmes ud fra meningeale symptomer. Patienter er fysisk udmattede, ser ældre ud end deres år. Hævet ansigt . Tungen er crimson i farven, dens papiller er glattede. Der er en øget temperatur. Takykardi og arytmi er konstante , blodtrykket falder med forværring af tilstanden, der er en tendens til hypotension og kollaps. Hepatomegali er noteret , diarré er ikke ualmindeligt .
Det superakutte forløb er karakteriseret ved, at alvorlige former for delirium (professionelt eller mushing) udvikler sig først. Vegetative og neurologiske symptomer på prodromalperioden forstærkes kraftigt. Kropstemperaturen når 40-41 °C. Efter en eller flere dage udvikles en tilstand af stupor med en overgang til koma . Døden opstår oftere på den 3.-6. dag.
Wernickes encefalopati er normalt ledsaget af andre manifestationer af underernæring - især har 80% af patienterne polyneuropati . Amblyopi og spinal spastisk ataksi er meget mindre almindelige. Takykardi og ortostatisk hypotension er ikke ualmindeligt , hvilket kan skyldes skader på det autonome nervesystem eller være symptomer på den våde form af beriberi . Oculomotoriske lidelser forsvinder i løbet af få timer efter administration af thiamin, mens ataksi varer længere, og hos omkring halvdelen af patienterne er der ingen fuldstændig bedring, og gangarten forbliver langsom, blander med benene bredt fra hinanden. Apati , døsighed, forvirring passerer også gradvist. Efterhånden som disse lidelser går tilbage, kan fiksationsamnesi , Korsakoff-syndromet, komme til syne . Det er en hyppig ledsager af Wernickes encefalopati; faktisk taler vi om én sygdom - Wernicke-Korsakov syndrom . I resultatet af Gaye-Wernicke-syndromet er udviklingen af et psykoorganisk syndrom mulig: der er hukommelsestab, konfabulationer , forvirring i rækkefølgen af begivenheder. Dødelighed er ofte forbundet med tilføjelse af samtidige sygdomme, sædvanligvis lungebetændelse , som disse patienter er tilbøjelige til.
Diagnosen stilles normalt primært på baggrund af det kliniske billede og anamnese . Det er nødvendigt at differentiere med delirium, hjernetumorer, skizofreni , akutte symptomatiske psykoser .
Laboratoriedata: i perifert blod - makrocytisk anæmi; i cerebrospinalvæsken - en let stigning i proteinindholdet (< 90 mg% ). CT/MRI: mastoidatrofi.