Alfa-galactosidase

Melibiaser (eller α-galactosidaser ) ( EC 3.2.1.22 ) er glycosylhydrolaser , der som regel med bevarelse af deres optiske konfiguration kan spalte terminale ikke-reducerende rester af α-D-galactose fra α-D- galactosider , herunder fra galactooligosaccharider , galactomannaner og galactolipider . Deres enkleste naturlige substrater er disaccharidet melibiose og trisaccharidet raffinose . I en række tilfælde blev transgalactosidaseaktivitet fundet i melibiaser. α-N-acetylgalactosaminidase ligner biokemisk og evolutionært α-galactosidaser ( EC 3.2.1.49 ).

Familier melibiasis

Baseret på deres struktur er de katalytiske domæner af alle a-galactosidaser blevet tildelt seks familier: GH4 , GH27 , GH36 , GH57 , GH97 og GH110 .

Det er sandsynligt, at α-galactosidasegenerne fra GH27, GH36, GH57 og GH97 familierne har en fælles evolutionær oprindelse.

Arvelige sygdomme forbundet med insufficiens melibiasis

Mange mutationer i α-galactosidasegenet hos mennesker fører til Fabrys sygdom , og i  α-N-acetylgalactosaminidasegenet til Schindlers sygdom , også kendt sygdomKanzakissom  

Se også