3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase type 2
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den
version , der blev gennemgået den 1. juni 2016; verifikation kræver
1 redigering .
3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 er et humant enzym kodet af HSD3B2 genet på kromosom 1 og er en af to kendte humane 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenaser . I modsætning til type I-enzymet er dette enzym primært aktivt i steroidogent væv og spiller en vigtig rolle i produktionen af kønshormoner.
Betydning i medicin
Mutationer i HSD3B2-genet fører til medfødt adrenal hyperplasi på grund af mangel på 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase .
| Metabolisme : Fedtmetabolisme • syntese af ketoner / kolesterol / steroid metabolisme |
|---|
| Mevalonate måde | | I HMG-CoA |
- Acetyl-CoA acetyltransferase
- HMG-CoA syntase (reguleret stadium)
|
|---|
| Ketogenese |
- HMG-CoA lyase
- 3-hydroxybutyrat dehydrogenase
- Thiophorase
|
|---|
| til mevalonsyre | HMG-CoA reduktase |
|---|
| I DMAPP |
- mevalonatkinase
- phosphomevalonatkinase
- Pyrophosphomevalonat decarboxylase
- Isopentenylphosphat delta-isomerase
|
|---|
| Geranil- |
- Dimethylallyltransferase
- Geranyl pyrophosphat
|
|---|
|
|---|
| ind i kolesterol | | Til lanosterol |
- Farnesyldiphosphat farnesyltransferase
- Squalen monooxygenase
- Lanosterolsyntase
|
|---|
| 7-dehydrocholesterol- vej |
- Lanosterol 14a-demethylase
- Sterol-C5-desaturase-lignende
- 7-dehydrocholesterol reduktase
|
|---|
| Desmosterol vej | 24-dehydrocholesterol reduktase |
|---|
|
|---|
| til galdesyrer |
- Kolesterol 7a-hydroxylase
- Sterol-27-hydroxylase
|
|---|
| Steroidogenese | |
|---|
| se også metabolitter , sygdomme |