Urea cyklus

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 24. december 2017; checks kræver 7 redigeringer .

Urinstofkredsløbet eller ornithincyklus ( Krebs-Henseleit-cyklus ) er en sekvens af biokemiske reaktioner hos pattedyr og nogle fisk , som et resultat af hvilke nitrogenholdige henfaldsprodukter omdannes til urinstof , som igen udskilles af nyrerne . I de fleste tilfælde sker omdannelsen af ​​ammoniak på denne måde . Hos fugle og krybdyr er slutproduktet af udskillelsen ikke urinstof, men urinsyre . Padder og de fleste fisk omdanner ikke ammoniak til andre forbindelser, fordi ammoniak på grund af konstant kontakt med vand hurtigt fjernes fra kroppen gennem gællerne eller overfladen af ​​huden som følge af osmose . Først beskrevet af Hans Krebs i 1932.

Biologisk betydning

Behovet for denne cyklus af reaktioner opstår som følge af, at høje koncentrationer af ammoniak, dannet i store mængder som følge af nukleotidnedbrydning , har en deprimerende effekt på neuroner . Urinstof, som er en neutral forbindelse med en lille størrelse og høj opløselighed i fysiologiske væsker, er i stand til let at trænge igennem biologiske membraner , transporteres let af blodet og udskilles i urinen .

Lokalisering

Urinstofcyklussens reaktioner er udelukkende lokaliseret i levercellerne og foregår dels i mitokondrierne og dels i cytosolen , hvilket medfører behov for bærere .

Reaktionsforløbet

Reaktioner i mitokondrier

Reaktioner i cytoplasmaet

Den overordnede reaktionsligning

NH 3 + CO 2 + 3ATP + asparaginsyre + 2H 2 O → urinstof + fumarat + 2ADP + 2F n + AMP + FF n

Energiudbyttet af cyklussen er prisen på fire makroerge bindinger pr. urinstofmolekyle, da pyrophosphat yderligere omdannes til fosfat .

Det skal bemærkes, at fumaratmolekylet opnået i løbet af argininosuccinasereaktionen reducerer energiomkostningerne ved cyklussen. Fumarat, der reagerer med et vandmolekyle i cytosolen, giver malat . Malat går ind i Krebs-cyklussen og oxideres ved hjælp af NAD. Produkterne af denne reaktion er NADH og oxaloacetat. NADH kommer ind i den respiratoriske elektrontransportkæde . Oxidation af NADH producerer ca. 2,5 ATP-molekyler, hvorfor omkostningerne ved urinstofcyklussen efter disse yderligere reaktioner er 1,5 ATP-molekyler.

Klinisk betydning

Forstyrrelser i urinstofcyklussen, for eksempel på grund af mutationer i generne, der koder for enzymerne involveret i cyklussen , fører til sygdomme i urinstofcyklussen . De fleste af disse sygdomme resulterer i hyperammonæmi .

Illustrationer

Se også

Links