Spedalskhed

Spedalskhed

Ansigtet af en 24-årig patient med spedalskhed. 1886
ICD-11 1B20
MKB-10-KM A30 og A30.9
MKB-9-KM 030 [1] og 030.9 [1]
OMIM 607572 , 609888 og 613407
SygdommeDB 8478
Medline Plus 001347
eMedicin med/1281 
MeSH D007918
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Spedalskhed , også spedalskhed (mindre kendte navne: Hansens sygdom , hansenose , hanseniasis ; elephantiasis graecorum , lepra arabum , lepra orientalis , fønikisk sygdom , satyriasis , sorgsyge , Krimsyge , Krimsyge , Krim sygdom , St. , lazysyge [2] . andre) - en type granulomatose (kronisk infektionssygdom ), forårsaget af mykobakterier Mycobacterium leprae og Mycobacterium lepromatosis [3] ; forekommer med overvejende læsioner i huden, det perifere nervesystem , nogle gange det forreste øjenkammer, de øvre luftveje over strubehovedet , testiklerne samt hænder og fødder . Spedalskhed er officielt opført som en overset sygdom af Verdenssundhedsorganisationen .

Historie

Selvom spedalskhed nævnes i Det Gamle Testamente ( 2 Mosebog , Tredje Mosebog , Krønikebog , Jobs Bog ), er det højst sandsynligt, at spedalskhed fra gamle og gamle kilder ikke specifikt skal forstås som spedalskhed, men som "blødere sygdomme i naturen, der har deres egen ætiologi ” [4] . En mulig årsag til forvirringen var, at spedalskhed blev tolket som "Guds straf" for synder, som en "sjælens sygdom", og dommen om, hvem der blev betragtet som spedalsk, blev ikke afsagt af læger, men af ​​præster, som ofte gjorde det. ikke har den nødvendige viden til dette inden for medicin [5] . Det samme gælder for henvisninger til sygdommen i det antikke Indien , i Ebers Papyrus , af Hippokrates (tilsyneladende med henvisning til psoriasis ) .

Det ældste DNA bekræftede beviser for spedalskhed, der dateres tilbage til det 2. årtusinde f.Kr. e. fundet i Balatala, Rajasthan , i det nordvestlige Indien [6] [7] . Et bevist menneskeligt tilfælde blev bekræftet af DNA taget fra de indhyllede rester af en mand fundet i en grav nær den gamle by i Jerusalem , Israel , radiocarbon dateret til første halvdel af det 1. århundrede [8] .

I East Anglia blev DNA fra spedalskhedsbakterier fundet på skeletresterne af en mand, der levede mellem 415 og 545 år (det vil sige længe før korstogene ), og DNA af samme stamme blev fundet på kraniet af en kvinde, som boede der mellem 885 og 1015 [9] .

Fra det 11. århundrede blev spedalskhed den største smitsomme plage i middelalderens Europa og forblev det indtil pestens ankomst i midten af ​​det 14. århundrede. Talrige spedalske kolonier er ved at blive oprettet for at begrænse sygdommen . Der er en teori om, at pels, bragt af vikingerne fra østen , blev årsagen til den mere massive spredning af sygdommen [9] . En af de mulige årsager til forekomsten af ​​spedalskhed i middelalderens Europa er også overførslen af ​​dets patogener af grå spyfluer , selve det faktum, som er genstand for diskussion.

I middelalderen i Europa opstod der en særlig liturgisk ritual (måske ikke med en udbredt og universel karakter) til rituel begravelse af levende mennesker, der led af spedalskhed ( lat . separatio leprosorum) , ifølge hvilken en spedalsk, hvis sygdom blev attesteret af et særligt råd, som i reglen bestod af læger, præster og andre patienter, overgik til status som "død mand" - en symbolsk begravelsesceremoni blev udført over ham, hvorefter patienten blev isoleret fra mennesker [10] [11] . Så han modtog en speciel spedalsk tøj, der fuldstændig skjulte både hans ansigt og krop, samt en rangle eller en klokke for at underrette folk på forhånd om hans nærme med høje lyde. I 1179, ved det tredje Laterankoncil , blev der udviklet og godkendt en formel procedure for udelukkelse af spedalske fra samfundet med en lang række forbud, der havde til formål at isolere patienten fra samfundet [12] . Michel Foucault kaldte sådanne og lignende foranstaltninger "udelukkelse af spedalske" [13] :

Ifølge Matthew af Paris , i begyndelsen af ​​det 13. århundrede, var antallet af spedalske kolonier i Europa omkring 19 tusinde. Antallet af spedalske kolonier i Frankrig i 1226 var omkring to tusinde [14] . Den første kendte spedalskekoloni var St. Nicholas Hospital i Harbledown.i Kent , England, grundlagt i 1084. Disse institutioner var placeret inden for klostres grænser, og mens spedalskhedspatienter blev opfordret til at bo i dem, hjalp spedalske kolonier med at forhindre spredningen af ​​sygdommen og fungerede som en karantæne. Sådanne foranstaltninger viste sig at være effektive, og i det 15. århundrede trak sygdommen sig så meget tilbage, at de øde spedalskekolonier begyndte at blive massivt lukket og genbrugt [15] .

Spedalskhed fandtes ikke i Amerika før den blev koloniseret af moderne europæere [16] , og heller ikke i Polynesien før midten af ​​det 19. århundrede [17] .

Det forårsagende middel til spedalskhed (Mycobacterium leprae) blev opdaget i 1873 i Norge af Gerhard Hansen , som arbejdede på hospitalet i St. Jorgesgrundlagt i det 15. århundrede i Bergen . Dette leprosarium er bedre bevaret i det nordlige Europa end andre. Bakterien , opdaget af Hansen, blev det første patogen kendt af menneskeheden.

Tegn og symptomer

Almindelige symptomer til stede i forskellige typer af spedalskhed omfatter en løbende næse; tør hovedbund; synsproblemer; hudlæsioner; muskelsvaghed; rødlig hud; glat skinnende diffus fortykkelse af huden i ansigtet, ører og hænder; tab af følelse i fingre og tæer; fortykkelse af perifere nerver; flad næse fra ødelæggelse af næsebrusk; og ændringer i udtale og andre aspekter af tale [2] . Derudover forårsager spedalskhed testikelatrofi og impotens [3] .

Spedalskhed kan påvirke mennesker på forskellige måder [18] Den gennemsnitlige inkubationstid er fem år [19] . Folk kan begynde at mærke symptomer inden for det første år eller op til 20 år efter infektion [19] . Det første mærkbare tegn på spedalskhed er ofte blege eller lyserøde pletter på huden, der kan være ufølsomme over for temperatur eller smerte [20] . Pletter af misfarvet hud er nogle gange ledsaget eller forudgået af nerveproblemer, herunder følelsesløshed eller ømhed i arme eller ben [20] [5] . Sekundære infektioner (yderligere bakterielle eller virale infektioner) kan føre til tab af væv, hvilket får fingre og tæer til at forkorte og deformeres, når brusken reabsorberes i kroppen [21] [22] . En persons immunrespons varierer afhængigt af spedalskhedens form [23] .

Nerveskader forekommer hos omkring 30 % af mennesker med spedalskhed [24] . Den resulterende nerveskade er reversibel med tidlig behandling, men bliver permanent, når passende behandling forsinkes med flere måneder. Nerveskader kan føre til tab af muskelfunktion, hvilket resulterer i lammelse. Det kan også føre til føleforstyrrelser eller følelsesløshed, som kan føre til yderligere infektioner, ulcerationer og leddeformiteter [24] .

Ætiologi

M. leprae og M. lepromatosis

M. leprae og M. lepromatosis  er mykobakterier, der forårsager spedalskhed [24] . M. lepromatosis  er en relativt nyligt identificeret mykobakterie isoleret fra et fatalt tilfælde af diffus lepromatøs spedalskhed i 2008 [25] [26] . M. lepromatosis kan klinisk ikke skelnes fra M. leprae [8] .

M. leprae  er en intracellulær, syrefast bakterie, aerob og stavformet [27] . M. leprae er omgivet af en voksagtig kappe, der er karakteristisk for slægten Mycobacterium [27] .

Genetisk mangler M. leprae og M. lepromatosis de gener, der er nødvendige for uafhængig vækst [28] . M. leprae og M. lepromatosis er obligate intracellulære patogener og kan ikke dyrkes (dyrkes) i laboratoriet [28] . Umuligheden af ​​dyrkning af M. leprae og M. lepromatosis førte til vanskeligheden med den endelige identifikation af bakterieorganismen med en streng fortolkning af Kochs postulater [25] [28] .

Mens patogener ikke kunne dyrkes in vitro indtil nu , er det blevet muligt at dyrke dem i dyr som mus og bæltedyr [10] [11] .

Tilfælde af naturlig infektion er blevet rapporteret hos ikke-menneskelige primater (inklusive den afrikanske chimpanse, sodet mangabey og cynomolgus macaque), bæltedyr [12] og røde egern [29] . Multilocus sekventiel typning af stammer af bæltedyret M. leprae tyder på, at de var af menneskelig oprindelse ikke mere end et par hundrede år [13] . Det er således mistanke om, at bæltedyr først erhvervede denne organisme ved et uheld fra tidlige amerikanske opdagelsesrejsende [30] . Denne tilfældige overførsel har været vedvarende i bæltedyrpopulationen, og den kan overføres tilbage til mennesker, hvilket gør spedalskhed til en zoonotisk sygdom (spredning mellem mennesker og dyr) [30] .

I november 2016 blev røde egern ( Sciurus vulgaris ), en truet art i Storbritannien, fundet at være bærere af spedalskhed [14] . Det er blevet antydet, at handelen med røde egernpels, som blev højt værdsat og handlet meget i middelalderen, kan have været årsagen til spedalskhedsepidemien i middelalderens Europa [31] . Et præ-normannisk kranium udgravet i Hoxne, Suffolk, i 2017, viste sig at indeholde DNA fra en stamme af Mycobacterium leprae, der ligner meget den stamme, som moderne røde egern bærer på Brownsea Island, Storbritannien [31] [15] .

Risikofaktorer

Den største risikofaktor for at udvikle spedalskhed er kontakt med en anden person, der har spedalskhed [19] . Mennesker i kontakt med nogen med spedalskhed er 5 til 8 gange mere tilbøjelige til at udvikle spedalskhed end den generelle befolkning [32] . Spedalskhed er også mere almindelig blandt mennesker, der lever i fattigdom [33] . Ikke alle mennesker inficeret med M. leprae udvikler symptomer [34] [17] .

Tilstande, der reducerer immunfunktionen, såsom underernæring, andre sygdomme eller genetiske mutationer, kan øge risikoen for at udvikle spedalskhed [32] . HIV-infektion ser ikke ud til at øge risikoen for at udvikle spedalskhed [35] . Visse genetiske faktorer hos det eksponerede individ er blevet forbundet med udviklingen af ​​spedalskhed eller tuberkuloid spedalskhed [36] .

Transmission

Overførsel af spedalskhed sker gennem tæt kontakt med inficerede mennesker [19] . Overførsel af spedalskhed sker gennem de øvre luftveje [18] [37] . Tidligere undersøgelser antydede, at den primære smittevej var den dermale vej, men nyere undersøgelser har i stigende grad favoriseret den respiratoriske vej [38] .

Spedalskhed er ikke seksuelt overført og overføres ikke under graviditeten til et ufødt barn [19] [39] . Størstedelen (95%) af mennesker, der udsættes for M. leprae , udvikler ikke spedalskhed; tilfældig kontakt, såsom at give hånd eller sidde ved siden af ​​en med spedalskhed, resulterer ikke i overførsel [19] [39] . Mennesker anses for ikke-infektiøse 72 timer efter påbegyndelse af passende multilægemiddelbehandling [40] .

To veje for M. leprae- udgang fra den menneskelige krop beskrives ofte : huden og næseslimhinden, selvom deres relative betydning er uklar. Tilfælde af lepromatose viser store mængder af mykobakterier dybt i dermis, men det er tvivlsomt, om de når hudoverfladen i tilstrækkeligt antal [41] .

Spedalskhed kan også overføres til mennesker fra bæltedyr, selvom mekanismen ikke er fuldt ud forstået [39] [42] [39] .

Genetik

Navn ildsted OMIM Gene
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2, PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

Ikke alle mennesker, der er inficeret med eller udsat for M. leprae , udvikler spedalskhed, og genetiske faktorer menes at spille en rolle i modtageligheden for infektion [43] . Tilfælde af spedalskhed samler sig ofte i familier, og flere genetiske varianter er blevet identificeret [43] . Hos mange udsatte individer er immunsystemet i stand til at ødelægge spedalskhedsbakterierne tidligt i infektionen, før der udvikles alvorlige symptomer [44] . En genetisk defekt i cellemedieret immunitet kan få en person til at udvikle symptomer på spedalskhed efter eksponering for bakterierne [45] . Den region af DNA, der er ansvarlig for denne variabilitet, er også involveret i udviklingen af ​​Parkinsons sygdom, hvilket giver anledning til aktuelle spekulationer om, at de to lidelser kan være relateret på det biokemiske niveau [45] .

Mekanisme

De fleste af komplikationerne ved spedalskhed er resultatet af nerveskader. Nerveskade opstår som et resultat af direkte invasion af M. leprae- bakterier og det menneskelige immunrespons, der fører til inflammation [24] . Den molekylære mekanisme, der ligger til grund for, hvordan M. leprae forårsager spedalskhedssymptomer er uklar [46] , men M. leprae har vist sig at binde til Schwann-celler , hvilket kan føre til nerveskader, herunder demyelinisering og tab af nervefunktion (især tab af axonal) ledning) [47] . Adskillige molekylære mekanismer er blevet forbundet med denne nerveskade, herunder tilstedeværelsen af ​​et lamininbindende protein og glycokonjugat (PGL-1) på overfladen af ​​M. leprae , der kan binde til laminin på perifere nerver [47] .

Som en del af det humane immunrespons kan leukocyt-afledte makrofager opsluge M. leprae ved fagocytose [47] .

I de indledende stadier er små sensoriske og autonome nervefibre i huden på en spedalsk person beskadiget [24] . Denne skade resulterer typisk i hårtab i området, tab af evnen til at svede og følelsesløshed (nedsat evne til at mærke fornemmelser som temperatur og berøring). Yderligere skader på de perifere nerver kan føre til tør hud, øget følelsesløshed og muskelsvaghed eller lammelse i det berørte område [24] . Huden kan revne, og hvis hudlæsioner ikke plejes ordentligt, er der risiko for sekundær infektion, der kan føre til mere alvorlige skader [24] .

Epidemiologi

Spedalskhed overføres gennem sekret fra næse og mund, ved tæt og hyppig kontakt med mennesker, der ikke er i behandling [51] .

I løbet af 1990'erne faldt antallet af patienter med spedalskhed på verdensplan fra 10-12 millioner til 1,8 millioner Spedalskhed er hovedsageligt udbredt i tropiske lande. Men selvom antallet af tilfælde i verden fortsætter med at falde, er sygdommen stadig udbredt i dele af Brasilien , Sydasien ( Indien , Nepal ), Østafrika ( Tanzania , Madagaskar , Mozambique ) og det vestlige Stillehav . Med hensyn til antallet af mennesker, der lider af spedalskhed, rangerer Indien først i verden , Brasilien er nummer to, og Myanmar  er tredje . I 2000 listede WHO 91 lande med endemiske foci af spedalskhed. Indien, Myanmar og Nepal tegnede sig tilsammen for 70 % af tilfældene.

Højrisikogruppen omfatter beboere i områder med endemisk forekomst af spedalskhed med dårlige levevilkår: forurenet vand, uden sengelinned og tilstrækkelig mad. Personer, der lider af sygdomme, der svækker immunfunktionen (såsom AIDS ), er også i høj risiko.

I 1995 anslog WHO antallet af mennesker invalideret af spedalskhed til 2 millioner.

I 1999 blev antallet af nye tilfælde af spedalskhed i verden anslået til 640 tusinde mennesker, i 2000 - 738.000 mennesker , i 2001 - maksimalt 775.000 mennesker .

Antallet af nye tilfælde rapporteret globalt i 2015 var 211.973 [51] .

I USA blev der ifølge Centers for Disease Control and Prevention noteret 178 nye tilfælde i 2015.

I USSR nåede den maksimale værdi - 2505 personer - antallet af registrerede patienter med spedalskhed i begyndelsen af ​​1960'erne. Fra 2007 boede omkring 600 spedalskhedspatienter officielt i Rusland, hvoraf 35% var indlagt, resten er i ambulant behandling og under ambulant supervision. I 1996-2007 blev 43 tilfælde af sygdommen noteret i Rusland [35] .

I 2020 er der registreret 202 spedalskhedspatienter i Rusland, kun ét tilfælde af infektion er blevet noteret [36] .

Inkubationsperiode

Inkubationstiden er normalt 3-5 år, men kan variere fra 6 måneder til flere årtier (en inkubationstid på 40 år er beskrevet) [37] . Det er asymptomatisk. Spedalskhed er også karakteriseret ved en lige så lang latent periode , ikke-specificitet og valgfri prodromale tegn (tilpashed, svaghed, døsighed, paræstesi , følelse af kulde), hvilket i høj grad komplicerer den tidlige diagnose af sygdommen.

Sygdomstyper

Dybest set påvirker spedalskhed kroppens luftkølede væv: huden, slimhinden i de øvre luftveje og overfladisk placerede nerver. Ubehandlet kan hudinfiltration og nerveødelæggelse føre til alvorlig ansigtsdeformitet og deformitet. Imidlertid er mycobacterium spedalskhed ikke i sig selv i stand til at forårsage død af fingre eller tæer. Sekundær bakteriel infektion resulterer i tab af kropsdele gennem vævsnekrose , når følelsesløst væv gennemgår traumer, der går ubemærket hen og ubehandlet.

Der er to polære typer af sygdommen (tuberkuloid og lepromatøs), såvel som ubestemte og grænseoverskridende typer.

Spedalskhed på ubestemt tid begynder normalt med en hudlæsion. Fokuserne er næsten usynlige. Det første symptom er normalt paræstesi eller hyperæstesi i nogle områder af huden. Ved nærmere undersøgelse kan en eller flere hypo- eller hyperpigmenterede pletter findes her. Udslættet kan gå over af sig selv i løbet af et til to år.

Tuberkuloid spedalskhed

Tuberkuloid spedalskhed begynder normalt med et veldefineret, hypopigmenteret plaster, inden for hvilket der er hyperæstesi. I fremtiden øges stedet, dets kanter stiger, bliver rulleformet med et ringformet eller spiralformet mønster. Den centrale del af stedet gennemgår atrofi og synker. Inden for dette fokus er huden blottet for følsomhed, der er ingen svedkirtler og hårsække . I nærheden af ​​stedet palperes normalt fortykkede nerver, der innerverer de berørte områder . Skader på nerverne fører til muskelatrofi; især håndmusklerne er ramt. Sammentrækninger af hænder og fødder er ikke ualmindeligt . Skader og kompression fører til infektion i hænder og fødder, neurotrofiske sår dannes på sålerne . I fremtiden er lemlæstelse af phalangerne mulig . Med skade på ansigtsnerven opstår lagophthalmos og den resulterende keratitis , såvel som et hornhindesår , hvilket fører til blindhed.

Spedalskhed

Spedalskhed er normalt ledsaget af omfattende og symmetriske hudlæsioner i forhold til kroppens midterlinje. Læsionerne kan repræsenteres af pletter, plaques, papler , lepromer (knuder). Disse formationer har vage grænser, et tæt og konveks center. Huden mellem elementerne er fortykket. De mest almindeligt berørte områder er ansigt, ører, håndled, albuer, balder og knæ. Et karakteristisk træk er tabet af den ydre tredjedel af øjenbrynene. De senere stadier af sygdommen er karakteriseret ved et " løveansigt " (forvrængning af ansigtstræk og en krænkelse af ansigtsudtryk på grund af fortykkelse af huden), spredning af øreflipper. De første symptomer på sygdommen er ofte tilstoppet næse, næseblod og åndedrætsbesvær. Mulig fuldstændig obstruktion af næsepassagerne, laryngitis , hæshed. Perforering af næseskillevæggen og deformitet af brusk resulterer i en tilbagetrækning af næseryggen ( sadelnæse ). Indtrængning af patogenet i øjets forkammer fører til keratitis og iridocyclitis . Lymfeknuder og aksillære lymfeknuder er forstørrede, men ikke smertefulde. Hos mænd fører infiltration og sklerose af testikelvævet til infertilitet. Gynækomasti udvikler sig ofte . Seneste stadier af sygdommen er karakteriseret ved hypestesi af de perifere ekstremiteter. Hudbiopsi afslører diffus granulomatøs inflammation.

De grænseoverskridende typer af spedalskhed i deres manifestationer står mellem polartyperne.

Behandling af spedalskhed

Behandlingen af ​​spedalskhed kræver deltagelse af mange specialister. Ud over antimikrobiel behandling kan der være behov for konsultationer og behandling hos ortopæd , øjenlæge , neurolog , fysioterapeut . Antilepra terapi udføres ved hjælp af følgende midler: dapson , rifampicin , clofazimin ; For nylig er antilepraaktiviteten af ​​minocyclin , ofloxacin , thalidomid og clarithromycin blevet opdaget .

I begyndelsen af ​​det 20. århundrede udviklede den amerikanske videnskabsmand Alice Ball en injicerbar olieagtig opløsning baseret på isolerede fedtsyreethylestere til behandling af spedalskhed [52] . Denne løsning forblev den mest effektive kur mod spedalskhed indtil 1940'erne, hvor den blev erstattet af antibiotika , især dapson .

Multidrug therapy (MLT) forbliver yderst effektiv, og mennesker er ikke længere smitsomme efter den første månedlige dosis [19] . Den er sikker og nem at bruge i marken på grund af dens præsentation i kalenderblisterpakninger [19] . Gentagelsesraten efter behandling forbliver lav [19] . Resistens er blevet rapporteret i flere lande, selvom antallet af tilfælde er lavt [53] . Mennesker med rifampicin-resistent spedalskhed kan behandles med andenlinje-lægemidler såsom fluoroquinoloner, minocyclin eller clarithromycin, men behandlingens varighed er 24 måneder på grund af deres lavere bakteriedræbende aktivitet [54] . Beviser for de potentielle fordele og skader ved alternative behandlingsregimer for lægemiddelresistent spedalskhed er endnu ikke tilgængelig [18] .

Hudændringer

For personer med nerveskader kan sikkerhedssko hjælpe med at forhindre sår og sekundær infektion [24] . Lærredssko kan være bedre end PVC-sko [24] .

Aktuelt ketanserin ser ud til at have en bedre effekt på heling af sår end clioquinolcreme eller zinkpasta, men der er lidt bevis for dette [24] . Phenytoin påført huden forbedrer hudforandringer i højere grad end saltvandsbandager [24] .

Forecast

Med rettidig diagnose er spedalskhed fuldstændig helbredelig [51] . Ved forsinket behandling fører sygdommen til vedvarende morfologiske ændringer og invaliditet hos patienten. Patienter anses for ikke-infektiøse 72 timer efter påbegyndelsen af ​​den passende multikomponent lægemiddelbehandling [38] .

Forebyggelse

Pålidelig dokumenteret specifik forebyggelse af spedalskhed med nogen vacciner, sera eller immunstimulerende midler eksisterer ikke.

De vigtigste foranstaltninger til forebyggelse af spedalskhed er: tidlig identifikation af patienter og infektionskilder, isolering af patienter med aktive former for spedalskhed, rettidig indledning af spedalskhed behandling med effektive antibiotika, kombinationsterapi; genoptræning af patienter, der har gennemgået behandling. Personer på ambulatoriet bør regelmæssigt undersøges af en spedalsklæge eller hudlæge.

Familiemedlemmer og nære kontakter til en spedalsk person bør undersøges mindst en gang om året. Ifølge indikationerne, under hensyntagen til lepromin-testen, gives de forebyggende behandling. Børn af mødre med spedalskhed fødes normalt sunde, så de bliver adskilt fra deres mødre som nyfødte og overført til kunstig fodring. Patienter, der har afsluttet behandling, er kontraindiceret til hvile på balneologiske sanatorier, arbejde i fødevareindustrien og børneinstitutioner. Ifølge nogle internationale aftaler er bevægelse af patienter fra et land til et andet forbudt.

På steder, der er endemiske for spedalskhed, udføres masseundersøgelser af befolkningen, sanitært og pædagogisk arbejde blandt befolkningen og læger. Ud over den epidemiologiske situation er socioøkonomiske faktorer af stor betydning, hvilket forklarer sygdommens store spredning blandt de fattigste i Asien og Afrika. I disse landes sundhedssystemer er prioriteten at udvide tjenester til påvisning og behandling af patienter med spedalskhed og at sikre tilgængeligheden af ​​moderne behandling for alle patienter.

Forebyggelse af spedalskhed blandt medicinsk personale og andre personer, der på grund af deres aktiviteter er i kontakt med patienter, består i nøje overholdelse af hygiejne- og hygiejneregler (hyppig vask af hænder med sæbe, obligatorisk rensning af eventuelle mikrotraumer osv.) . Tilfælde af infektion af medicinsk personale er sjældne.

Resultater

Selvom spedalskhed har været helbredelig siden midten af ​​det 20. århundrede, kan den, hvis den ikke behandles, føre til permanent fysisk skade og skade på en persons nerver, hud, øjne og lemmer [55] . På trods af det faktum, at spedalskhed ikke er meget smitsom og har lav patogenicitet, er der stadig betydelig stigmatisering og fordomme forbundet med denne sygdom [56] . På grund af denne stigmatisering kan spedalskhed påvirke en persons deltagelse i sociale aktiviteter og kan også påvirke deres families og venners liv [56] . Mennesker med spedalskhed har også større risiko for psykiske problemer [56] . Socialt stigmatisering kan bidrage til beskæftigelsesproblemer, økonomiske vanskeligheder og social udstødelse [56] . Bestræbelser på at reducere diskrimination og stigma forbundet med spedalskhed kan hjælpe med at forbedre resultaterne for mennesker med spedalskhed [57] .

Samfund og kultur

Spedalskhed har sat et alvorligt aftryk på verdenskulturen. I middelalderen blev kætteri sammenlignet med spedalskhed. For eksempel blev katharernes kætteri kaldt spedalskhed, som smitter de kristnes sjæle. Kristi gudsbespottere og torturister blev også afbildet med spor af spedalskhed, hvilket pegede på den sygdom, der ramte deres sjæle [58] .

I litteratur

I musik

Kinematografi

I tv-serien House støder Gregory House på tilfælde af spedalskhed i afsnittene "Cursed" og "Death Changes Everything".

Museer

Spedalskhedsmuseet ligger i Bergen [1]

Behandlingsomkostninger

Mellem 1995 og 1999 leverede WHO med støtte fra Nippon Foundation gratis multilægemiddelbehandling i blisterpakninger til alle endemiske lande gennem sundhedsministeriet [59] . Denne donation blev fornyet i 2000 og igen i 2005, 2010 og 2015 takket være donationer fra multilægemiddelproducenten Novartis gennem WHO. I den seneste aftale, der blev underskrevet mellem virksomheden og WHO i oktober 2015, giver WHO gratis multilægemiddelbehandling i alle endemiske lande indtil udgangen af ​​2025 [60] [59] . På nationalt plan vil ikke-statslige organisationer, der er tilknyttet det nationale program, fortsat modtage passende gratis multilægemiddelprodukter fra WHO [61] .

Spedalskhed hos dyr

Vilde ni-båndede bæltedyr ( Dasypus novemcinctus ) i det syd-centrale USA bærer ofte Mycobacterium leprae [62] . Dette menes at skyldes, at bæltedyr har en lav kropstemperatur. Spedalskhed læsioner forekommer hovedsageligt i køligere områder af kroppen, såsom huden og slimhinderne i de øvre luftveje. På grund af armadillo pansret er hudlæsioner svære at se [63] . Afskrabninger omkring øjne, næse og fødder er de mest almindelige tegn. Inficerede bæltedyr udgør et stort reservoir af Mycobacterium leprae og kan være en kilde til infektion for nogle mennesker i USA eller andre bæltedyrhabitater. Ved bæltedyrspedalskhed vedvarer læsioner ikke på indgangsstedet hos dyr; M. leprae formerer sig i makrofager på stedet for podning og lymfeknuder [64] .

Et nyligt udbrud hos chimpanser i Vestafrika viser, at bakterierne kan inficere andre arter og muligvis også have yderligere gnaverværter [65] .

Nylige undersøgelser har vist, at sygdommen er endemisk i populationen af ​​røde eurasiske egern i Storbritannien, hvor Mycobacterium leprae og Mycobacterium lepromatosis forekommer i forskellige populationer. Mycobacterium spedalskhedsstammen fundet på Brownsea Island svarer til en stamme, der menes at være uddød i den menneskelige befolkning i middelalderen [66] . På trods af dette, og spekulationer vedrørende tidligere overførsel gennem handel med egernpels, ser der ikke ud til at være en høj risiko for overførsel af proteinet til mennesker fra den vilde befolkning: selvom spedalskhed fortsat bliver diagnosticeret hos immigranter til Storbritannien, er den sidst kendte menneskeligt tilfælde af spedalskhed, der stammer fra Storbritannien, blev registreret for over 200 år siden [67] .

Se også

Noter

  1. ↑ 1 2 Disease ontology database  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Gertsenstein G. M. Spedalskhed // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron  : i 86 bind (82 bind og 4 yderligere). - Sankt Petersborg. , 1890-1907.
  3. ↑ 1 2 Han, XY, Seo, YH, Sizer, KC, Schoberle, T., May, GS, Spencer, JS, Li, W., Nair, RG "En ny Mycobacterium-art, der forårsager diffus spedalskhed". Er. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  4. ↑ Mikhel D. V. Sygdom og verdenshistorie: en lærebog for studerende og kandidatstuderende. - Saratov: Videnskabelig bog, 2009. - S. 45-46. — 196 s. - ISBN ISBN 978-5-903357-18-5 .
  5. ↑ 1 2 Brody SN Sjælens sygdom: Spedalskhed i middelalderens litteratur. Ithaca, NY: Cornell University Press, 1974
  6. ↑ Robbins, G; Mushrif, V.; Misra, VN; Mohanty, R.K.; Shinde, V.S.; Gray, KM; Schug, M.D. (maj 2009). "Gamle skeletbeviser for spedalskhed i Indien (2000 f.Kr.)" . PLOS ET . 4 (5): e5669. Bibcode : 2009PLoSO...4.5669R . doi : 10.1371/journal.pone.0005669 . PMC2682583  . _ PMID  19479078 .
  7. ↑ Robbins Schug, G; Blevins, K. Elaine; Cox, Brett; Grey, Kelsey; Mushrif-Tripathy, Veena (december 2013). "Infektion, sygdom og biosocial proces i slutningen af ​​Indus-civilisationen" . PLOS ET . 8 (12): e84814. Bibcode : 2013PLoSO...884814R . doi : 10.1371/journal.pone.0084814 . PMC  3866234 . PMID24358372  . _
  8. ↑ 1 2 DNA fra Jesus-æraens indhyllede mand i Jerusalem afslører det tidligste tilfælde af spedalskhed . ScienceDaily (16. december 2009). Dato for adgang: 31. januar 2010. Arkiveret fra originalen 20. december 2009.
  9. ↑ 1 2 Vikingerne bragte spedalskhed til middelalderens England sammen med pelsen fra inficerede egern . Hentet 13. november 2017. Arkiveret fra originalen 13. november 2017.
  10. ↑ 1 2 Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Tidsskrift for middelalderhistorie. - 1985. - T. bind 11 , nr. 3. - P. 245-268 .
  11. ↑ 1 2 Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lepre . coursneurologie.free.fr. Hentet 20. december 2018. Arkiveret fra originalen 19. oktober 2004.
  12. ↑ 1 2 Mortimer Jan, Zakharov A. Medieval England: A Time Traveler's Guide . - 2018-02-03. — 472 s. — ISBN 9785457674714 . Arkiveret 7. april 2022 på Wayback Machine
  13. ↑ 1 2 Michel Foucault. Sikkerhed, territorium, befolkning. Foredrag 11. januar 1978 | Humanitære teknologier . gtmarket.ru Hentet 20. december 2018. Arkiveret fra originalen 20. december 2018.
  14. ↑ 1 2 Le Goff J., Tryon N. Kroppens historie i middelalderen . — Tekst, 2016-08-13. — 157 s. — ISBN 9785751613907 . Arkiveret 21. december 2018 på Wayback Machine
  15. ↑ 1 2 Amatører / Middelalderepidemier // 19/03/20 - YouTube . Hentet 10. maj 2020. Arkiveret fra originalen 24. december 2020.
  16. ↑ Robert I. Rotberg. Population History and the Family: A Journal of Interdisciplinary History Reader . - MIT Press, 2001. - S. 132. - ISBN 978-0-262-68130-8 . Arkiveret 4. august 2020 på Wayback Machine
  17. ↑ 1 2 Montgomerie, John Z. (1988). Spedalskhed i New Zealand . Journal of the Polynesian Society . 97 (2): 115-52. PMID  11617451 . Arkiveret fra originalen 2018-02-11 . Hentet 3. september 2019 . Forældet parameter brugt |deadlink=( hjælp )
  18. ↑ 1 2 3 Retningslinjer for diagnosticering, behandling og forebyggelse af spedalskhed. - Verdens Sundhedsorganisation. Regionalt kontor for Sydøstasien, 2018. - S. xiii. - ISBN 978-92-9022-638-3 .
  19. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Spedalskhed Faktablad N°101 . Verdenssundhedsorganisationen (januar 2014). Arkiveret fra originalen den 12. december 2013.
  20. ↑ 1 2 WHO's ekspertudvalg for spedalskhed - otte rapport . — Verdenssundhedsorganisationen, 2012. — S. 11–12. — ISBN 978-9241209687 .
  21. ↑ Kulkarni G.S. Lærebog i ortopædi og traumer. — 2. - Jaypee Brothers Publishers, 2008. - S. 779. - ISBN 978-81-8448-242-3 .
  22. ↑ Spørgsmål og svar om spedalskhed . amerikanske spedalskhedsmissioner. “Fælder fingre og tæer af, når nogen bliver spedalsk? ingen. Bacillen angriber nerveender og ødelægger kroppens evne til at føle smerte og skade. Uden at føle smerte skader folk sig selv i brand, torne, sten, endda varme kaffekopper. Skader bliver inficeret og resulterer i vævstab. Fingre og tæer bliver forkortede og deforme, efterhånden som brusken optages i kroppen." Dato for adgang: 22. januar 2011. Arkiveret fra originalen 4. oktober 2012.
  23. ↑ de Sousa, Jorge Rodrigues; Sotto, Mirian Nacagami; Simões Quaresma, Juarez Antonio (28. november 2017). "Spdalskhed som en kompleks infektion: nedbrydning af Th1- og Th2-immunparadigmet i sygdommens immunopatogenese" . Grænser i immunologi . 8 : 1635. doi : 10.3389/fimmu.2017.01635 . PMC  5712391 . PMID  29234318 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Reinar, Liv Merete; Forsetlund, Louise; Lehman, Linda Faye; Brurberg, Kjetil G (31. juli 2019). "Interventioner for sårdannelse og andre hudforandringer forårsaget af nerveskader ved spedalskhed" . Cochrane Database of Systematic Reviews . 7 : CD012235. DOI : 10.1002/14651858.CD012235.pub2 . PMC  6699662 . PMID  31425632 .
  25. ↑ 1 2 Ny spedalskhedsbakterie: Forskere bruger genetiske fingeraftryk til at fastgøre 'dræbende organismer' . ScienceDaily (28. november 2008). Hentet 31. januar 2010. Arkiveret fra originalen 13. marts 2010.
  26. ↑ Sherris medicinsk mikrobiologi . — 4. — McGraw Hill, 2004. — S.  451–53 . - ISBN 978-0-8385-8529-0 .
  27. ↑ 12 McMurray D.N. Mycobacteria and Nocardia // Baron's Medical Microbiology / Baron S. - 4. - Univ of Texas Medical Branch, 1996. - ISBN 978-0-9631172-1-2 .
  28. ↑ 1 2 3 Bhattacharya, S; Vijayalakshmi, N; Parisia, SC (oktober 2002). "Udyrkelige bakterier: implikationer og seneste tendenser til identifikation". Indian Journal of Medical Microbiology . 20 (4): 174-77. DOI : 10.1016/S0255-0857(21)03184-4 . PMID  17657065 .
  29. ↑ Meredith, Anna; Del Pozo, Jorge; Smith, Sionagh; Milne, Elspeth; Stevenson, Karen; McLuckie, Joyce (september 2014). "Spdalskhed hos røde egern i Skotland". Veterinærjournal . 175 (11): 285-86. DOI : 10.1136/vr.g5680 . PMID  25234460 . S2CID  207046489 .
  30. ↑ 1 2 Han, Xiang Y.; Silva, Francisco J.; Baker, Stephen (13. februar 2014). "Om spedalskhedens tidsalder" . PLOS forsømte tropiske sygdomme . 8 (2): e2544. doi : 10.1371/journal.pntd.0002544 . PMC  3923669 . PMID24551248  . _
  31. ↑ 1 2 Kunne handel med egernpels have bidraget til Englands middelalderlige spedalskhedsudbrud? . ScienceDaily . Hentet: 21. november 2018.
  32. ↑ 1 2 Schreuder, PAM; Noto, S.; Richardus JH (januar 2016). "Epidemiologiske tendenser til spedalskhed i det 21. århundrede". Klinikker i Dermatologi . 34 (1): 24-31. DOI : 10.1016/j.clindermatol.2015.11.001 . PMID26773620  . _
  33. ↑ Suzuki K, Akama T, Kawashima A, Yoshihara A, Yotsu RR, Ishii N (februar 2012). "Nuværende status for spedalskhed: epidemiologi, grundlæggende videnskab og kliniske perspektiver". Journal of Dermatology . 39 (2): 121-29. DOI : 10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x . PMID21973237  . _ S2CID  40027505 .
  34. ↑ Penna, Maria Lucia F.; Penna, Gerson O.; Iglesias, Paula C.; Natal, Sonia; Rodrigues, Laura C. (18. maj 2016). "Anti-PGL-1-positivitet som en risikomarkør for udvikling af spedalskhed blandt kontakter til spedalskhedstilfælde: Systematisk gennemgang og meta-analyse" . PLOS forsømte tropiske sygdomme . 10 (5): e0004703. doi : 10.1371/journal.pntd.0004703 . PMC  4871561 . PMID  27192199 .
  35. ↑ 1 2 Duiko V.V. Nogle spørgsmål om epidemiologi og organisering af kampen mod spedalskhed på nuværende stadie  // II All-Russian Congress of Dermatovenereologists: Abstracts of videnskabelige artikler. - Sankt Petersborg. , 2007. - S. 9 .
  36. ↑ 1 2 Kun ét tilfælde af spedalskhed i 2020 .
  37. ↑ 1 2 Spedalskhed . doktorland.ru. Hentet 14. august 2015. Arkiveret fra originalen 17. august 2013.
  38. ↑ 1 2 Lockwood, Diana NJ; Kumar, Bhushan (19. juni 2004). "Behandling af spedalskhed" . B.M.J. _ 328 (7454): 1447-48. DOI : 10.1136/bmj.328.7454.1447 . PMC  428501 . PMID  15205269 .
  39. ↑ 1 2 3 4 Hansens sygdom (spedalskhed) Overførsel . cdc.gov (29. april 2013). Dato for adgang: 28. februar 2015. Arkiveret fra originalen 13. marts 2015.
  40. ↑ 1 2 Leprosarium  (russisk)  ? . Krematoriet er bandets officielle hjemmeside . Dato for adgang: 3. februar 2021.
  41. ↑ "Hvad er spedalskhed?" | fra News-Medical.Net - Seneste medicinske nyheder og forskning fra hele verden. Web. 20. nov 2010. Hvad er spedalskhed?  (18. november 2009). Hentet 14. maj 2013. .
  42. ↑ Truman, Richard W.; Singh, Pushpendra; Sharma, Rahul; Busso, Philippe; Rougemont, Jacques; Paniz-Mondolfi, Alberto; Kapopoulou, Adamandia; Brisse, Sylvain; Scollard, David M.; Gillis, Thomas P.; Cole, Stewart T. (28. april 2011). "Sandsynlig zoonotisk spedalskhed i det sydlige USA" . New England Journal of Medicine . 364 (17): 1626-33. DOI : 10.1056/NEJMoa1010536 . PMC  3138484 . PMID  21524213 .
  43. ↑ 1 2 Cambri, Geison; Mira, Marcelo Tavora (20. juli 2018). "Genetisk modtagelighed for spedalskhed - fra klassiske immunrelaterede kandidatgener til hypotesefrie tilgange til hele genomet" . Grænser i immunologi . 9 : 1674. doi : 10.3389/fimmu.2018.01674 . PMC  6062607 . PMID  30079069 .
  44. ↑ Cook, Gordon C. Mansons tropiske sygdomme . — 22. - [Edinburgh] : Saunders, 2009. - S. 1056. - ISBN 978-1-4160-4470-3 .
  45. ↑ 1 2 Buschman, E; Skamene, E (juni 2004). "Kobling af spedalskhed modtagelighed til Parkinsons sygdom gener" (PDF) . International Journal of Leprosy and Other Mycobacterial Diseases . 72 (2): 169-70. DOI : 10.1489/1544-581X(2004)072<0169:LOLSTP>2.0.CO;2 . PMID  15301585 . S2CID  43103579 .
  46. ↑ Rodrigues L.C.; Lockwood DNj (juni 2011). "Spdalskhed nu: epidemiologi, fremskridt, udfordringer og forskningshuller". Lancet infektionssygdomme . 11 (6): 464-70. DOI : 10.1016/S1473-3099(11)70006-8 . PMID  21616456 .
  47. ↑ 1 2 3 Bhat, Ramesh Marne; Prakash, Chaitra (2012). "Lepra: En oversigt over patofysiologi" . Tværfaglige perspektiver på infektionssygdomme . 2012 : 181089. DOI : 10.1155/2012/181089 . PMC  3440852 . PMID  22988457 .
  48. ↑ "Global spedalskhedsopdatering, 2016: accelererende reduktion af sygdomsbyrden". Ugentlig epidemiologisk optegnelse . 92 (35): 501-20. 1. september 2017. HDL : 10665/258841 . PMID28861986  . _
  49. ↑ Nye tilfælde af spedalskhed opdagelsesrater, 2016 . HVEM . HVEM. Hentet: 19. december 2019.
  50. ↑ Estimat for dødelighed og sygdomsbyrde for WHO-medlemsstater i 2002 (xls). Verdenssundhedsorganisationen (2002). Arkiveret fra originalen den 16. januar 2013.
  51. ↑ 1 2 3 Spedalskhed . Nyhedsbrev nr. 101 . Verdenssundhedsorganisationen (oktober 2016). Hentet 23. oktober 2011. Arkiveret fra originalen 2. november 2013.
  52. ↑ Jackson, Miles Ball, Alice Augusta . Sort fortid. Hentet 15. maj 2013. Arkiveret fra originalen 13. november 2007.
  53. ↑ HVEM | MDT og lægemiddelresistens . HVEM . Hentet 22. juli 2019. Arkiveret fra originalen 4. oktober 2014.
  54. ↑ Reibel, F.; Cambau, E.; Aubry, A. (september 2015). "Opdatering om epidemiologi, diagnose og behandling af spedalskhed." Médecine et Maladies Infectiouses . 45 (9): 383-93. DOI : 10.1016/j.medmal.2015.09.002 . PMID26428602  . _
  55. ↑ Spedalskhed  . _ www.who.int . Hentet: 6. februar 2021.
  56. ↑ 1 2 3 4 Somar, PMW; Waltz, M.M.; van Brakel, W. H. (2020). "Spedalskhedens indvirkning på det mentale velbefindende hos spedalskhedsramte personer og deres familiemedlemmer - en systematisk gennemgang" . Global mental sundhed . 7 : e15. DOI : 10.1017/gmh.2020.3 . PMC  7379324 . PMID  32742673 .
  57. ↑ Rao, Deepa; Elshafei, Ahmed; Nguyen, Minh; Hatzenbuehler, Mark L.; Frey, Sarah; Go, Vivian F. (december 2019). "En systematisk gennemgang af stigmatiseringsinterventioner på flere niveauer: videnskabens tilstand og fremtidige retninger" . BMC Medicin . 17 (1): 41. doi : 10.1186/ s12916-018-1244 -y . PMC  6377735 . PMID  30770756 .
  58. ↑ Maizuls, 2020 , Bosch-kontrovers.
  59. ↑ 12 Spedalskhed . _ www.who.int . Hentet: 23. juli 2019.
  60. ↑ spedalskhed Novartis (tilgået 2021-04-14)
  61. ↑ HVEM | WHO donerede MDT . HVEM . Hentet 23. juli 2019. Arkiveret fra originalen 11. oktober 2014.
  62. ↑ Truman, Richard (2005). "Spdalskhed hos vilde bæltedyr". Lepr Rev. 76 (3): 198-208. DOI : 10.47276/lr.76.3.198 . PMID  16248207 .
  63. ↑ Sharma, Rahul; Lahiri, Ramanuj; Scollard, David M.; Pena, Maria; Williams, Diana L.; Adams, Linda B.; Figarola, John; Truman, Richard W. (1. januar 2012). "Bæltedyret: en model for neuropati af spedalskhed og potentielt andre neurodegenerative sygdomme" . Sygdomsmodeller og mekanismer . 6 (1): 19-24. DOI : 10.1242/dmm.010215 . PMC  3529335 . PMID  23223615 .
  64. ↑ Job, CK; Afløb, V; Truman, R; Deming, A. T.; Sanchez, R.M.; Hastings, R.C. (april 1992). "Patogenesen af ​​spedalskhed i det ni-båndede bæltedyr og betydningen af ​​IgM-antistoffer mod PGL-1". Indian Journal of Lepra . 64 (2): 137-51. PMID  1607712 . Skabelon:INIST .
  65. ↑ Kupferschmidt, Kai Spedalskhed, gammel svøbe for mennesker, fundet at angribe vilde chimpanser . Videnskab (11. november 2020). Hentet: 1. juli 2021.
  66. ↑ Spedalskhed hos røde egern i Storbritannien . Dyrlægejournal (30. marts 2019). Dato for adgang: 25. maj 2022.
  67. ↑ Middelalderens kærlighed til egernpels kan have hjulpet med at sprede spedalskhed, afslører undersøgelse . Guardian (25. oktober 2017). Dato for adgang: 25. maj 2022.

Litteratur

Links

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier