| Jernmangelanæmi | |
|---|---|
| røde blodlegemer | |
| ICD-11 | 3A00 |
| ICD-10 | D50 _ |
| ICD-9 | 280 |
| MKB-9-KM | 280,8 [1] [2] og 280,9 [2] |
| SygdommeDB | 6947 |
| Medline Plus | 000584 |
| eMedicin | med/1188 |
| MeSH | D018798 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Jernmangelanæmi (IDA) er et hæmatologisk syndrom karakteriseret ved nedsat hæmoglobinsyntese på grund af jernmangel og manifesteret ved anæmi og sideropeni . Hovedårsagerne til IDA er okkult blødning, utilstrækkeligt jernindtag i kosten og inflammatoriske sygdomme i tyndtarmen.
Afhængigt af sværhedsgraden af faldet i hæmoglobinniveauet skelnes tre sværhedsgrader af anæmi: mild - hæmoglobinniveauet er over 90 g / l; medium - hæmoglobin inden for 90-70 g / l; svær - hæmoglobinniveau mindre end 70 g/l.
Årsagen til jernmangel er en krænkelse af dens balance i retning af overvægten af jernforbrug over indtag, observeret under forskellige fysiologiske tilstande eller sygdomme:
Øget forbrug af jern, der forårsager udvikling af hyposideropeni, er oftest forbundet med blodtab eller med dets øgede brug under visse fysiologiske tilstande (graviditet, en periode med hurtig vækst). Hos voksne udvikles jernmangel som regel på grund af blodtab. Oftest fører konstant lille blodtab og kronisk okkult blødning (5-10 ml/dag) til en negativ jernbalance. Nogle gange kan der udvikles jernmangel efter et enkelt massivt blodtab, der overstiger kroppens jerndepoter, samt på grund af gentagne betydelige blødninger, hvorefter jerndepoterne ikke når at komme sig.
Forskellige typer af blodtab, 1. fører til udvikling af posthæmoragisk jernmangelanæmi, fordeler sig i frekvens som følger: i første omgang er livmoderblødning , derefter blødning fra fordøjelseskanalen . Sjældent kan sideropeni udvikle sig efter gentagne næse-, lunge-, nyre-, traumatiske blødninger, blødninger efter tandudtrækning og andre typer blodtab. I nogle tilfælde kan hyppige bloddonationer fra donorer (især kvinder) og terapeutisk blodudskillelse hos patienter med polycytæmi vera føre til jernmangel . Der er jernmangelanæmi, der udvikler sig som følge af blødning i lukkede hulrum uden efterfølgende jerngenanvendelse ( hæmosiderose i lungerne, ektopisk endometriose , glomiske tumorer).
Ifølge statistikker har 20-30% af kvinder i den fødedygtige alder en latent jernmangel, 8-10% har jernmangelanæmi. Hovedårsagen til hyposiderose hos kvinder er ud over graviditet unormal menstruation og uterinblødning. Polymenoré kan være årsag til et fald i jerndepoter i kroppen og udvikling af latent jernmangel, og derefter jernmangelanæmi. Livmoderblødning øger i størst grad mængden af blodtab hos kvinder og bidrager til forekomsten af jernmangel.
Andenpladsen i hyppighed blandt de faktorer, der forårsager udviklingen af posthæmoragisk jernmangelanæmi, er optaget af blodtab fra fordøjelseskanalen, som ofte er skjult og vanskeligt at diagnosticere. Hos mænd er dette generelt hovedårsagen til sideropeni. Et sådant blodtab kan skyldes sygdomme i fordøjelsessystemet og sygdomme i andre organer. Jernubalancer kan ledsage gentagne akut erosiv eller hæmoragisk esophagitis og gastritis , mavesår i maven og tolvfingertarmen med gentagne blødninger, kroniske infektions- og inflammatoriske sygdomme i fordøjelseskanalen. Ved gigantisk hypertrofisk gastritis ( Menetriers sygdom ) og polypøs gastritis er slimhinden let sårbar og bløder ofte. En hyppig årsag til latent blodtab, som er vanskelig at diagnosticere, er brok i fordøjelsesåbningen af mellemgulvet, åreknuder i spiserøret og endetarmen med portal hypertension , hæmorider , divertikler i spiserøret , mave, tarme, Meckel-kanal og tumorer . Lungeblødning er en sjælden årsag til jernmangel. Blødning fra nyrerne og urinvejene kan nogle gange føre til udvikling af jernmangel. Hypernefromer er ofte ledsaget af hæmaturi.
I nogle tilfælde er blodtab af forskellige lokaliseringer, som er årsagen til jernmangelanæmi, forbundet med hæmatologiske sygdomme (koagulopati, trombocytopeni og trombocytopatier ), såvel som vaskulær skade i vaskulitis , kollagenoser , Rendu-Weber-Osler sygdom, hæmatomer .
Nogle gange udvikles jernmangelanæmi på grund af blodtab hos nyfødte og spædbørn. Børn er meget mere følsomme over for blodtab end voksne. Hos nyfødte kan blodtab skyldes blødning observeret under placenta previa, dens skade under kejsersnit. Andre svære at diagnosticere årsager til blodtab i den neonatale periode og spædbørn: blødning fra fordøjelseskanalen ved infektionssygdomme i tarmene, tarm, fra Meckels divertikel. Meget sjældnere kan jernmangel opstå, når det ikke tilføres tilstrækkeligt til kroppen.
Ubalanceret kostJernmangel af fordøjelsesoprindelse kan udvikle sig hos børn og voksne med utilstrækkeligt indhold i kosten, hvilket ses ved vegetarisme, kronisk underernæring og sult, med begrænset ernæring til terapeutiske formål, med monoton mad med et overvejende indhold af fedt og sukker. Hos børn kan der være et utilstrækkeligt indtag af jern fra moderens krop som følge af jernmangelanæmi under graviditeten, for tidlig fødsel, ved flerfoldsgraviditet og præmaturitet, for tidlig ligering af navlestrengen indtil pulsationen stopper.
Krænkelse af absorptionen af jernI lang tid blev fraværet af saltsyre i mavesaft betragtet som hovedårsagen til udviklingen af jernmangel . Følgelig blev gastrogen eller achlorhydrisk jernmangelanæmi isoleret. På nuværende tidspunkt er det blevet fastslået, at achilia kun kan have en yderligere betydning i krænkelsen af jernoptagelsen under forhold med et øget behov for det af kroppen. Atrofisk gastritis med achilia opstår på grund af jernmangel på grund af et fald i enzymaktivitet og cellulær respiration i maveslimhinden.
Inflammatoriske, cicatricial eller atrofiske processer i tyndtarmen, resektion af tyndtarmen kan føre til nedsat absorption af jern. Der er en række fysiologiske tilstande, hvor behovet for jern stiger dramatisk. Disse omfatter graviditet og amning samt perioder med øget vækst hos børn. Under graviditeten stiger jernforbruget kraftigt for fosterets og moderkagen , blodtab under fødslen og amning. Jernbalancen i denne periode er på grænsen til mangel, og forskellige faktorer, der reducerer indtaget eller øger forbruget af jern, kan føre til udvikling af jernmangelanæmi.
Der er to perioder i et barns liv, hvor der er et øget behov for jern. Den første periode er den første - det andet leveår, hvor barnet vokser hurtigt. Den anden periode er pubertetsperioden, hvor kroppen udvikler sig hurtigt igen, har piger et ekstra forbrug af jern på grund af menstruationsblødning.
Jernmangelanæmi udvikler sig nogle gange, især i spædbarn og alderdom, med smitsomme og inflammatoriske sygdomme, forbrændinger, tumorer på grund af en krænkelse af jernmetabolismen med dens samlede mængde bevaret.
Jernmangelanæmi er forbundet med jernets fysiologiske rolle i kroppen og dets deltagelse i processerne af vævsrespiration. Det er en del af hæm, en forbindelse, der er i stand til reversibelt at binde ilt. Hæm er den protetiske del af hæmoglobin- og myoglobinmolekylet. Ved aflejring af jern i kroppen er ferritin og hæmosiderin af primær betydning. Transport af jern i kroppen udføres af proteinet transferrin (siderophilin).
Kroppen kan kun i ringe grad regulere indtaget af jern fra maden og styrer ikke sit forbrug. Med en negativ balance af jernmetabolisme indtages jern først fra depotet (latent jernmangel), derefter opstår jernmangel i væv, manifesteret ved en krænkelse af enzymatisk aktivitet og respiratorisk funktion i væv, og jernmangelanæmi udvikler sig først senere.
IDA er den sidste fase af jernmangel i kroppen. Der er ingen kliniske tegn på jernmangel i de indledende stadier, og diagnosen af de prækliniske stadier af en jernmangeltilstand er kun blevet mulig takket være udviklingen af laboratoriediagnostiske metoder. Afhængigt af sværhedsgraden af jernmangel i kroppen er der tre stadier:
På dette stadium opstår depotudtømning i kroppen. Den vigtigste form for jernaflejring er ferritin, et vandopløseligt glykoproteinkompleks, der findes i makrofager i leveren, milten, knoglemarven, erytrocytterne og blodserumet. Et laboratorietegn på udtømning af jernlagre i kroppen er et fald i niveauet af ferritin i blodserumet. Samtidig forbliver niveauet af serumjern inden for det normale område. Kliniske tegn på dette stadium er fraværende, diagnosen kan kun etableres på grundlag af bestemmelse af niveauet af serum ferritin.
Hvis der ikke er tilstrækkelig genopfyldning af jernmangel i første fase, opstår anden fase af jernmangeltilstanden - latent jernmangel. På dette stadium, som et resultat af en krænkelse af tilførslen af den nødvendige mængde metal til vævet, bemærkes et fald i aktiviteten af vævsenzymer (cytokromer, katalase, succinatdehydrogenase osv.), som manifesteres af udvikling af sideropenisk syndrom. De kliniske manifestationer af sideropenisk syndrom omfatter smagsforstyrrelser , afhængighed af krydret, salt, krydret mad, muskelsvaghed, degenerative ændringer i huden, vedhæng osv.
På stadiet med latent jernmangel i kroppen er ændringer i laboratorieparametre mere udtalte. Der registreres ikke kun udtømning af jernlagre i depotet (fald i serumferritinkoncentration), men også et fald i jernindholdet i serum og bærerproteiner.
Serumjern er en vigtig laboratorieindikator, på grundlag af hvilken det er muligt at udføre en differentialdiagnose af anæmi og bestemme behandlingens taktik. Men det skal huskes, at det er umuligt at drage konklusioner om jernindholdet i kroppen kun ved niveauet af serumjern. For det første er niveauet af serumjern underlagt betydelige udsving i løbet af dagen, afhængigt af køn, alder osv. For det andet kan hypokrom anæmi have en anden ætiologi og patogenetiske udviklingsmekanismer, bestemmelsen af kun niveauet af serumjern gør det ikke besvare spørgsmålene om patogenese. Så hvis der i anæmi er et fald i niveauet af serumjern sammen med et fald i serumferritin, indikerer dette en jernmangel-ætiologi for anæmi, og den vigtigste behandlingstaktik er at eliminere årsagerne til jerntab og genopbygge dens mangel . I et andet tilfælde kombineres et reduceret niveau af serumjern med et normalt niveau af ferritin. Dette sker ved jern-redistributiv anæmi, hvor udviklingen af hypokrom anæmi er forbundet med en krænkelse af processen med jernfrigivelse fra depotet. Taktikken til behandling af redistributiv anæmi vil være helt anderledes: udnævnelsen af jerntilskud til denne anæmi er ikke kun upassende, men kan også skade patienten.
Den totale serumjernbindende kapacitet (TIBC) er en laboratorietest, der gør det muligt at bestemme graden af den såkaldte "Fe-sult" af serumet. Ved bestemmelse af TIBC tilsættes en vis mængde jern til testserumet. En del af det tilsatte jern binder sig til bærerproteiner i serumet, og jern, der ikke er bundet til proteiner, fjernes fra serummet og mængden bestemmes. Ved jernmangelanæmi binder patientens serum mere jern end normalt. Der er registreret en stigning i OZHSS.
Mætning af transferrin med jern, %. Det vigtigste jernbærerprotein i serum er transferrin. Transferrinsyntese sker i leveren. Et transferrinmolekyle kan binde to jernatomer. Normal mætning af transferrin med jern er omkring 30%. På stadiet med latent jernmangel i kroppen er der et fald i transferrinmætning med jern (mindre end 20%).
Jernmangeltilstanden afhænger af graden af jernmangel og hastigheden af dens udvikling, den inkluderer tegn på anæmi og vævsjernmangel (sideopeni). Fænomenerne med jernmangel i væv er kun fraværende i nogle jernmangelanæmier forårsaget af en krænkelse af udnyttelsen af jern, når depotet flyder over med det. Således går jernmangelanæmi i sit forløb gennem to perioder: en periode med latent jernmangel og en periode med åbenlys anæmi forårsaget af jernmangel. I perioden med latent mangel opstår der mange subjektive klager og kliniske tegn, der er karakteristiske for jernmangelanæmi, kun mindre udtalte. Patienter rapporterer generel svaghed, utilpashed, nedsat ydeevne. Allerede i denne periode kan der forekomme smagsforstyrrelser, tørhed og snurren i tungen, nedsat synkeevne med en fornemmelse af et fremmedlegeme i halsen (Plummer-Vinson syndrom [4] ), hjertebanken, åndenød.
En objektiv undersøgelse af patienter afslører "små symptomer på jernmangel": atrofi af tungens papiller, cheilitis ("marmelade"), tør hud og hår, skøre negle, svie og kløe i vulvaen. Alle disse tegn på krænkelse af trofismen af epitelvæv er forbundet med vævssideopeni og hypoxi.
Skjult jernmangel kan være det eneste tegn på jernmangel. Sådanne tilfælde omfatter ofte udtalte sideropenier, der udvikler sig over en længere periode hos kvinder i moden alder på grund af gentagne graviditeter, fødsel og aborter, hos kvindelige donorer, hos personer af begge køn i en periode med øget vækst. Hos de fleste patienter med fortsat jernmangel opstår der efter udtømning af dets vævsreserver jernmangelanæmi, som er et tegn på alvorlig jernmangel i kroppen. Ændringer i forskellige organers og systemers funktion ved jernmangelanæmi er ikke så meget en konsekvens af anæmi, men af jernmangel i væv. Beviset for dette er uoverensstemmelsen mellem sværhedsgraden af de kliniske manifestationer af sygdommen og graden af anæmi og deres udseende allerede i stadiet af latent jernmangel.
Patienter med jernmangelanæmi bemærker generel svaghed, træthed, koncentrationsbesvær og nogle gange døsighed. Der er hovedpine efter overarbejde og svimmelhed, med svær anæmi, besvimelse er mulig. Disse klager afhænger som regel ikke af graden af anæmi, men af sygdommens varighed og patienternes alder.
Jernmangelanæmi er karakteriseret ved ændringer i hud, negle og hår. Huden er sædvanligvis bleg, nogle gange med en let grønlig farvetone (klorose), og med en let rødmen af kinderne bliver den tør, slap, flager og revner let. Håret tynder ud, mister sin glans, bliver gråt, tynder ud, knækker let og bliver tidligt gråt. Negleforandringer er specifikke: de bliver tynde, matte, flade, eksfolierer let og knækker, striber vises. Ved udtalte ændringer får neglene en konkav, skeformet form (koilonychia).
IDA refererer til mikrocytisk anæmi. I en klinisk blodprøve er der en kombination af et fald i hæmoglobinniveauet med et fald i størrelsen af røde blodlegemer (MCV er under det normale). I sjældne tilfælde, når jernmangel kombineres med en mangel på folinsyre og/eller vitamin B12, kan størrelsen af røde blodlegemer forblive normal.
Med udviklingen af IDA noteres et fald i niveauet af ferritin altid i den biokemiske blodprøve.
Derudover kan det bemærkes:
Når der stilles en diagnose af IDA, er det nødvendigt at stille en differentialdiagnose med andre hypokrome anæmier . Jern-redistributiv anæmi er en ret almindelig patologi, og med hensyn til hyppighed af udvikling er den nummer to blandt alle anæmier (efter IDA). Det udvikler sig ved akutte og kroniske infektions- og inflammatoriske sygdomme, sepsis, tuberkulose, reumatoid arthritis, leversygdomme, onkologiske sygdomme, koronararteriesygdomme osv. Mekanismen for udvikling af hypokrom anæmi under disse tilstande er forbundet med omfordelingen af jern i krop (det er hovedsageligt placeret i depotet) og overtrædelsesmekanisme for genanvendelse af jern fra depotet. I ovennævnte sygdomme sker aktiveringen af makrofagsystemet, når makrofager under aktiveringsbetingelser fastholder jern og derved forstyrrer processen med dets genbrug. I den generelle blodprøve ses et moderat fald i hæmoglobin (<80 g/l). Den største forskel fra ZDA er:
Jernmættet anæmi udvikler sig som følge af nedsat hæmsyntese, som skyldes arvelighed eller kan erhverves. Hæm dannes af protoporphyrin og jern i erythrokaryocytter. Med jernmættet anæmi er der en krænkelse af aktiviteten af enzymer involveret i syntesen af protoporphyrin. Konsekvensen af dette er en krænkelse af hæmsyntese. Jern, der ikke er blevet brugt til hæmsyntese, aflejres som ferritin i knoglemarvsmakrofager samt i form af hæmosiderin i hud, lever, bugspytkirtel og myokardium, hvilket resulterer i sekundær hæmosiderose. Anæmi, erytropeni og et fald i farveindeks vil blive registreret i den generelle blodprøve. Indikatorerne for jernmetabolisme i kroppen er karakteriseret ved en stigning i koncentrationen af ferritin og niveauet af serumjern, normale indikatorer for TIBC og en stigning i mætningen af transferrin med jern (i nogle tilfælde når den 100%). De vigtigste biokemiske indikatorer, der gør det muligt at vurdere tilstanden af jernmetabolisme i kroppen, er ferritin, serumjern, TIBC og % mætning af transferrin med jern. Brugen af indikatorer for jernmetabolisme i kroppen gør det muligt for klinikeren at:
Behandlingen udføres med et langt (mindst 3 måneder) indtag af jernpræparater . Normalt observeres forbedring af velvære efter et par dage fra starten af terapien. Kriteriet for tilstrækkelig effektivitet af behandlingen er en stigning i hæmoglobinniveauet med 10 g / l efter 2 uger fra begyndelsen af administrationen. En stigning i hæmoglobinniveauet til normale niveauer sker oftest inden for 1-2 måneder. Yderligere måneders terapi efter genoprettelse af hæmoglobinniveauer er nødvendige for dannelsen af et "depot" af jern i leveren og milten. Tidlig tilbagetrækning af lægemidlet fører til et hurtigt tilbagefald af sygdommen.
I tilfælde af intolerance over for orale jernpræparater eller overtrædelse af deres absorption ordineres jernpræparater til intravenøs administration.
Gravide kvinder med IDA (et let fald i hæmoglobin og røde blodlegemer er fysiologisk på grund af moderat hydræmi og kræver ikke behandling) får en moderat dosis jernsulfat gennem munden før fødslen og under amning, medmindre barnet udvikler diarré, som normalt sker sjældent.
Med rettidig og effektiv behandling er prognosen normalt gunstig.