Allergisk stomatitis og dermatostomatitis, herunder deres autoimmune former, omfatter følgende hovedsygdomme:
I. Kronisk tilbagevendende aftøs stomatitis og Behcet-Touraine syndrom.
II. Erythema multiforme og Stevens-Johnsons syndrom.
III. Autoimmun dermatostomatitis er en kombineret autoimmun inflammatorisk læsion af huden og mundslimhinden (i nogle tilfælde er der isolerede læsioner af kun huden eller kun mundslimhinden):
IV. Kontaktallergisk og toksisk-allergisk stomatitis .
Kronisk tilbagevendende aphthous stomatitis er en langvarig sygdom, som er baseret på en allergisk læsion af mundslimhinden i form af et tilbagevendende aphthous udslæt, som normalt udvikler sig hos patienter med patologiske processer i tarmen. Som regel er prognosen gunstig.
Kronisk tilbagevendende aftøs stomatitis er en slags allergisk reaktion , der udvikler sig med tarmsygdomme, og dannelsen af afte er forbundet med en allergi som Arthus-fænomenet.
Der er to hovedformer for kronisk tilbagevendende aftøs stomatitis:
En typisk form kan til gengæld fortsætte i form af følgende muligheder:
Der er tre stadier i udviklingen af aphtha-erosion:
Sygdomsforløbet er langt.
Der er to former for agter Sutton:
Følgende stadier af dannelsen af dybe aphthae skelnes:
Sygdommen blev beskrevet i 1937 af den tyrkiske hudlæge Hulushi Behcet . Det blev senere beskrevet af den franske hudlæge Henri Touraine under navnet aphthosis magnus ( Touraines store aphthosis ). Ud over aphthosis af mundhulen danner dette syndrom forskellige vaskulitis ( uveitis er især karakteristisk ), erosive og ulcerative læsioner af kønsorganerne og arthritis. Sygdommen er allestedsnærværende, men især almindelig i Japan, hvor den var en af hovedårsagerne til blindhed. Det første symptom på sygdommen er normalt aftøs stomatitis, som forekommer hos næsten alle patienter med Behçets syndrom. Afte kan dannes på slimhinderne i svælget, strubehovedet og næsehulen. Varigheden af eksistensen af agter er fra flere dage til flere uger. Reparation af læsioner foregår uden ardannelse.
Erythema multiforme exudative er en slags allergisk læsion af huden og slimhinderne.
Der er to uafhængige former for denne sygdom: infektiøs-allergisk ( idiopatisk ) og toksisk-allergisk ( symptomatisk ):
Det morfologiske billede af begge former for sygdommen er det samme. Læsioner kan forekomme på enhver del af huden, slimhinder i mundhulen, urinorganer, svælg, strubehoved, næse, bindehinde. Imidlertid er huden på ekstremiteternes ekstensoroverflader (især hænder og underarme) og mundslimhinden oftest påvirket.
På højden af sygdommen udtrykkes udslættets polymorfi - pletter, papler, blærer, blærer, vesikler påvises samtidigt. Derfor kaldes sygdommen erythema multiforme . Udtrykket erytem angiver hovedtypen af udslætselementer - store inflammatoriske ( hyperæmiske ) pletter . Nogle gange er de fremherskende elementer papler, vesikler eller blærer.
Baseret på dette er der fire hovedvarianter af erythema multiforme:
Der kan være blandede læsioner - makulopapulære og vesikulo-bulløse former .
HudlæsionerDe primære elementer er som regel inflammatoriske pletter (sjældent ødematøse papler ) afrundede (0,3-1,5 cm i diameter), med klare grænser, røde med en blålig kant. Pletten øges gradvist ( centrifugal vækst ), mens dens centrale del synker og får en cyanotisk nuance. En højderyg dannes langs kanten af stedet. På dette stadium får stedet en ringformet (ringformet) form. Pletterne smelter ofte sammen, hvilket resulterer i dannelsen af figurer som guirlander og buer. Elementer placeret i hudens folder har et særligt udseende, hvor de bliver til grædende erosioner , dækket af blodige eller purulente skorper. Nye udslæt opstår inden for få dage efter sygdom og er ledsaget af feber, utilpashed og hovedpine. Processen varer som regel 10-15 dage og slutter med bedring. Nogle gange forbliver ustabil hyperpigmentering på stedet for udslæt.
Bulløs (eller blandet vesiculo-bulløs ) form for erythema multiforme er vanskelig. Samtidig dannes blærer med serøst ekssudat på overfladen af erytematøse elementer . Efter åbning af boblerne forbliver erosion . Boblen kan helt dække stedet, og så ser det ud til, at den er opstået på uændret hud. Erosioner dækkes hurtigt af blodige skorper. Med vesiculo-bulløs form opstår der udover blærer små herpetiforme blærer med serøst indhold på periferien af pletterne og omkring dem.
Skader på mundslimhinden og den røde kant på læberneHos patienter med erythema multiforme er mundslimhinden påvirket i 60 % af tilfældene, og i 15 % er der en isoleret læsion af mundslimhinden. Når blødt væv i mundhulen er involveret i processen, er sygdommen mere alvorlig. Læsionen kan være lokaliseret og udbredt op til en total ændring i slimhinden. Indledningsvis opstår fokal hyperæmi, slimhinden i disse områder svulmer og efter et par timer dannes der bobler af forskellig størrelse med et tæt dække og serøst indhold. Efter 1-2 dage åbner blærerne sig og afslører smertefulde erosioner, nogle gange smelter sammen til faste læsioner. Erosioner bløder let. I de første dage er de dækket af sammenfaldne blærer, der ligner en hvidgrå belægning. På grund af ømheden i udslætene åbner patienterne ikke munden, synke og tale er skarpt vanskeligt. Disse symptomer varer i 1,5-3 uger.
I nogle tilfælde er den røde kant på læberne påvirket. De her dannede bobler åbner sig meget hurtigt, de resulterende erosioner er dækket af blodige skorper, som i tilfælde af en sekundær pyogen infektion bliver snavsgrå.
Stevens-Johnsons syndrom er den mest alvorlige form for den bulløse variant af erythema multiforme, der forekommer med skader på huden, slimhinderne i forskellige organer (mundhule, svælg, spiserør, endetarm, næse, strubehoved), genitourinary tract og øjne. Hudlæsioner i håndflader og såler betragtes som patognomoniske i form af mørkerøde pletter med en afrundet form med blødninger . Bobler vises på slimhinderne, på den røde kant af læberne, omkring åbningen af urinrøret, på øjets bindehinde, ved åbning af hvilke dybe, omfattende, skarpt smertefulde erosioner og sår heles med et ar. Udslæt omkring åbningen af urinrøret efter ardannelse kan kulminere i dannelsen af en urethral forsnævring ( en forsnævring er en cicatricial forsnævring af åbningen eller kanalen). Alvorlige komplikationer kan udvikle sig, når øjnene er beskadigede - helingen af hornhindesår af et ar forårsager dets uklarhed ( torn ) og fører til blindhed.
Lupus erythematosus ( lupus erythematodes ) er en autoimmun sygdom af ukendt ætiologi, karakteriseret ved fremkomsten af antinukleære antistoffer ( lupusfaktor ), LE-celler ( lupusceller ) og en overvejende hudlæsion ( lupus dermatitis ). Når indre organer er involveret i processen (med udviklingen af lupus visceritis ), taler de om systemisk lupus erythematosus .
Begrebet lupus (lat. lupus - ulv) skyldes det faktum, at der i nogle tilfælde (med en sjælden og alvorlig lemlæstende form ) opstår vansiring af ansigtet på grund af ødelæggelse af næse, aurikler, alvorlig cicatricial atrofi af hud, som er forbundet med næsepartiet på en ulv.
De vigtigste former for lupus erythematosus:
Varianter af lupus dermatitis:
Foci af lupus dermatitis i discoid form af lupus erythematosus er røde pletter ( erythema ) med klare grænser. Huden i området af stedet er fortykket (infiltreret), på overfladen er der små grålige skæl, tæt fikseret ved mundingen af hårsækkene ( follikulær hyperkeratose ). I midten af fokus gennemgår epidermis og hudvedhæng atrofi - huden bliver tyndere, samler sig let i folder. Efter fjernelse af skalaerne ligner overfladen af fokus en citronskal på grund af en skarp udvidelse af mundingen af hårsækkene og talgkirtlerne. Læsionerne ligner diske , deraf navnet på denne variant af sygdommen. Antallet af foci og deres lokalisering kan være anderledes. I typiske tilfælde er ansigtets hud (åbne områder af huden udsat for solstråling) påvirket. Særligt karakteristisk er læsionen af huden på næsen og kinderne i form af en sommerfuglefigur , hvis "bagside" er på næsen og "vingerne" på kinderne. Størrelsen af foci er også anderledes, deres diameter er fra 0,5 til 5 cm eller mere.
KlassifikationKliniske og morfologiske former for discoid lupus erythematosus:
Den pigmenterede form er karakteriseret ved hyperpigmentering af huden i læsionen på grund af ophobning af melanin .
Den hyperkeratotiske form er kendetegnet ved dannelsen af et tykt lag af hvidgrå hornede masser på overfladen af fokus for lupus dermatitis ( hyperkeratose ).
En variant af den hyperkeratotiske form er gips lupus erythematosus , når overfladen af fokus er dækket med mange små hvide skæl, der ligner kridt eller gips.
Med verrucous ( vorteagtig , papillomatøs ) form dannes udvækster ( reaktive papillomer ) på huden i læsionen . Deres antal og størrelse er forskellige.
Den tumorlignende form er karakteriseret ved et skarpt ødem i de perifere dele af læsionen, der stiger over overfladen i form af ruller, hvilket giver indtryk af en ondartet tumor i huden. Farven på fokus er rød med en udtalt cyanotisk nuance (violet-rød). Med en tumorlignende form er hyperkeratose ofte fraværende.
En sjælden lemlæstende form , som gav navnet til sygdommen, manifesteres af udviklingen af nekrose i læsionerne, ulceration og ødelæggelse af dem (primært næse og aurikler). Dette fører til vansiring af ansigtet, hvilket får det til at ligne en ulvs næseparti ( lemlæstelse - spontan afvisning af nekrotiske organer eller dele deraf).
I den blødende form udvikles blødninger i hudens læsion .
I den seborrheiske form er læsionen dækket af gule skæl, der er tæt fastgjort til overfladen.
Den rosacea-lignende form , som navnet antyder, ligner hudlæsioner af rosacea ( rosea ).
Morfogenese af læsionen i en typisk formUdviklingen af læsionen i en typisk form for discoid lupus erythematosus omfatter fire stadier:
I den første fase er pletten lyserød, huden i den er ødematøs, uden komprimering. I infiltrationsstadiet erhverver stedet en rig rød farve, ødemet er løst, huden tykner. Stadiet af hyperkeratose er karakteriseret ved dannelsen af skæl på overfladen af fokus, ved fjernelse af hvilke rygsøjler findes på deres nedre overflade, som er propper fra de hornede masser i munden af hårsækkene. Fjernelse af skæl er smertefuldt ( symptom på Besnier-Meshchersky ). I den sidste fase opstår udtynding af huden i de centrale områder af fokus. Det bliver hvidligt, tørt ( atrofi af talg- og svedkirtlerne), fri for hår (atrofi af hårsækkene og hårtab). Herved synker ildstedets midte. Som et resultat dannes den mest karakteristiske type læsion for discoid lupus erythematosus: i midten er der et glat, delikat atrofisk hvidt ar, længere til periferien er der en zone med hyperkeratose og infiltration, og udenfor er der en glorie af hyperæmi. Ofte i læsionen vises telangiectasia (udvidelse af små kar uden inflammatoriske ændringer i deres vægge).
Dyb lupus erythematosus er karakteriseret ved udseendet, sammen med typiske diskoide foci, af tætte mobile knuder i hypodermis (en konsekvens af vaskulitis ).
Makromorfologisk ligner fokus på hudlæsioner i overfladisk lupus erythematosus dermatitis ved systemisk lupus erythematosus og adskiller sig skarpt fra discoid. Der er ingen sådanne kardinaltegn som hyperkeratose og atrofi . Sammen med infiltration og erytem udtrykkes ødem i læsionen. På overfladen af den berørte hud kan der være let afskalning, mild pigmentering og let atrofi. Overfladisk lupus erythematosus oftere end discoid, omdannes til systemisk.
Denne form blev beskrevet i 1979. Den er karakteriseret ved dannelsen af ringformede (ringformede) elementer på enhver del af huden. Der er ingen cicatricial-atrofiske ændringer i centrum af foci. Telangiektasier og hypopigmentering udvikler sig nogle gange . I nogle tilfælde omdannes Sontheimers lupus til systemisk lupus erythematosus.
Hvis læsionerne er spredt (dissemineret) i hele huden eller lokaliseret i dens forskellige dele, kaldes lupus erythematosus dissemineret . To typer læsioner er mere almindelige - (1) discoide og (2) erytematøse-ødematøse (der er intet ødem i de dannede discoide læsioner). Erytematøse-ødematøse foci er blottet for hyperkeratose og infiltration, har en cyanotisk farvetone, som øges med forværringen af processen. Sådanne læsioner er meget karakteristiske for systemisk lupus erythematosus.
Rowells syndrom forstås som en form for lupus erythematosus, hvor hudlæsionen er karakteriseret ved udtalt ødem, som simulerer erythema multiforme exudative . Udslæt er rigeligt, har ofte en ringformet form.
Lupus-cheilitis kan kombineres med hudlæsioner, læsioner af slimhinder og indre organer, men er meget mere almindelig som en isoleret proces. I næsten alle tilfælde er læsionen lokaliseret på underlæben.
Der er fem primære kliniske og morfologiske former for lupus cheilitis:
1. En typisk form er manifesteret af erytem, infiltration, hyperkeratose og atrofi af den røde grænse. Læsionen kan fange hele læben eller i form af øer. Når hele læben er involveret i processen, udtales infiltration som regel ikke skarpt. Atrofi på læben er svagere sammenlignet med hudlæsioner.
2. Den hyperkeratotiske form er karakteriseret ved udtalt hyperkeratose. Nogle gange kan intens fokal keratinisering simulere et kutant horn .
3. Verrucous ( vorteagtig , papillomatøs ) form er svær at skelne fra verrucous leukoplaki . Fungiforme eller papillære udvækster ( reaktive papillomer ) vises på den røde kant.
4. Den erosive-ulcerative form er karakteriseret ved udseendet af erosioner (overfladiske defekter), sår (dybe defekter), revner dækket af skorper, herunder blodige, på baggrund af typiske elementer. I nogle tilfælde er denne form for lupus erythematosus svær at skelne fra Manganottis cheilitis .
5. Formen uden alvorlig atrofi manifesteres af diffust erytem og moderat hyperkeratose.
En række former for lupus cheilitis omtales som fakultativ præcancer . På baggrund af hyperkeratotiske, verrucose og erosive-ulcerative varianter af denne sygdom kan pladecellekarcinom i læben udvikle sig.
Der er tre kliniske og morfologiske former for lupus stomatitis:
1. En typisk form er karakteriseret ved dannelsen af et let infiltreret fokus af hyperæmi med klare grænser og let keratose langs periferien. Keratiniseringen har udseende af sarte tynde hvide striber (streger) placeret tæt på hinanden i form af en palisade. Atrofi er tydeligt synligt i midten af fokus.
2. Med eksudativ-hyperæmisk form er slimhinden i læsionen lys rød, ødematøs. Kornificering langs periferien af fokus er dårligt udtrykt. Atrofi er ikke makromorfologisk bestemt.
3. I den ulcerative-erosive form , på baggrund af ændringer, der er karakteristiske for exudativ-hyperæmisk lupus stomatitis, vises erosioner eller sår.
Sklerodermi er en autoimmun organ-uspecifik sygdom med en primær læsion af huden. I nogle tilfælde er den røde kant af læberne og mundslimhinden involveret i processen. Sygdommen manifesterer sig som en fokal eller diffus læsion af bindevævet i form af dets komprimering på grund af fibrose og atrofiske ændringer i de parenkymale elementer i det berørte væv.
Kliniske og morfologiske former for sklerodermi:
I. Fokal (begrænset) sklerodermi
II. Systemisk (diffus, progressiv) sklerodermi. En variant af systemisk sklerodermi er akrosklerose .
Læsionen i denne form for sklerodermi er hovedsageligt lokaliseret i ansigtet, bagagerummet, lemmerne. Som regel er det én, men flere foci kan forekomme.
Der er tre stadier i udviklingen af hudlæsionsfokus ved plaksklerodermi: (1) lappestadiet, (2) infiltrationsstadiet og (3) atrofistadiet.
Plaquesklerodermi rammer kvinder 3 gange oftere ( gynækotropisme ), og diagnosticeres ofte hos børn. Læsioner kan vedvare i årevis i almindelig god tilstand.
Keloid-lignende sklerodermi er en sjælden variant af sygdommen. Makromorfologisk afsløres korte tætte bånd på huden, der ligner keloid ar .
Ringformet sklerodermi er også sjælden. Det er karakteriseret ved udseendet af en fibrøs indsnævring på fingrene eller tæerne og kan føre til deres koldbrand . En lignende læsion af penis er blevet beskrevet.
Lineær sklerodermi udvikler sig ofte i barndommen. Det starter sædvanligvis i hovedbunden og passerer derefter til huden på panden, bagsiden af næsen, der ligner et ar efter et sabelslag. Huden på de nedre (sjældent øvre) lemmer kan blive påvirket med forekomsten af dårligt helende sår. Læsioner passerer ofte fra huden til slimhinderne, er placeret langs karrene, nerverne. Morfogenesen af lineær sklerodermi ligner den for plakformen: (1) makulært stadium, (2) infiltration og (3) atrofi. De fusionerede foci af plaksklerodermi simulerer billedet af lineær sklerodermi. Når den er lokaliseret på pandens hud, kombineres lineær sklerodermi nogle gange med progressiv hemiatrofi af Romberg-ansigtet .
Mange forfattere omtaler overfladisk sklerodermi som hvid pletsygdom og hvid lav af Tsumbusch , da alle disse former for sklerodermi har det samme kliniske billede. Voksne kvinder rammes oftere, men sygdommen er også beskrevet hos børn. Snehvide, perlemor-pletter med en gennemsnitlig diameter på 0,5 cm vises på nakke, skuldre, bryst, kønsorganer, sjældnere på ryggen og maven. I nogle tilfælde ses en smal cyanotisk kant langs periferien af pletterne, der ligner en lilla ring i plaksklerodermi. I midten af stedet er der nogle gange en fordybning lavet med en propprop. Udslæt eksisterer i lang tid, hvorefter atrofi forbliver. Plastret kan virke erytematøst, men efterfølgende udvikles også atrofi. Sammen med pletvis udslæt kan papler forekomme, svarende til papler i lichen planus , som observeres på vulvaen. En bulløs form for hvid pletsygdom er blevet beskrevet.
I hjertet af sygdommen er en systemisk læsion af fibrøst bindevæv og kar af destruktiv karakter. Oftere udvikler systemisk sklerodermi efter en infektionssygdom (influenza, lungebetændelse, skarlagensfeber osv.). Af de prodromale fænomener er øget følsomhed over for kulde i huden på hænder og ansigt særligt karakteristisk. Kvinder bliver meget oftere syge end mænd, børn sjældnere end voksne.
Hudlæsioner begynder i lemmer og ansigt ( akrosklerose ) og udvikler sig gennem tre stadier: (1) ødem, (2) induration og (3) atrofi:
Processen kan sprede sig til stammen og påvirke huden på brystet, maven, ryggen. På huden i ansigtet og brystet forekommer flere telangiektasier, ændringer i neglene, hårtab er karakteristiske. Patienter taber sig gradvist og dør på baggrund af skader på indre organer. Spiserøret, lungerne, hjertet er oftere påvirket, sjældnere - nyrerne, organerne i mave-tarmkanalen, knogler. Ofte er flere organer involveret i processen, viscerale læsioner forekommer uden hudforandringer. I typiske tilfælde er ansigtets hud fortykket og rynket, som følge heraf udtømmes ansigtsudtryk ( "maskelignende ansigt" ). Radiale folder vises på huden på læberne , der passerer til den røde kant. Mikrostomet udvikler sig gradvist .
Nogle forfattere betragter akrosklerose som en uafhængig form for sklerodermi, men de fleste eksperter betragter det som en godartet variant af diffus sklerodermi. Med akrosklerose påvirkes indre organer meget sjældnere, kun lemmerne og ansigtet. Det forekommer ikke hos børn. Det skrider frem langsomt, med en tendens til at gå tilbage. Muskler påvirkes sjældent.
Normalt dannes tætte hvide læsioner på mundslimhinden, omgivet af en lilla-rød kant, som senere forvandles til et bredt bælte af gullig-brun farve. Til sidst udvikles atrofi af slimhinden. Tungen forstørres i starten på grund af ødem, fortykker derefter på grund af fibrose og krymper, bliver inaktiv. Karakteriseret ved udvidelsen af parodontalgabet på grund af ødem. De efterfølgende atrofiske processer fører til tab af tænder ( sklerodermi periodontal sygdom ).
Denne gruppe omfatter følgende hovedsygdomme:
Acantholytic ( ægte ) pemphigus er en alvorlig autoimmun , kronisk, bølgende sygdom med dannelse af blærer på tilsyneladende uændret hud og slimhinder. I dette tilfælde er patienternes generelle tilstand altid forstyrret. Før introduktionen af glukokortikoidhormonpræparater i praksis endte sygdommen næsten altid med døden.
Ætiologi og patogeneseÅrsagen til sygdommen er ikke fastlagt. Patogenesen er baseret på en autoimmun reaktion på proteiner fra desmosomerne af epidermocytterne i det spiny lag eller celler i det mellemliggende lag af epitelet i mundslimhinden. I dette tilfælde ødelægges desmosomerne, og cellerne adskilles fra hinanden ( diskompleksering ). Sådanne isolerede celler med udtalte dystrofiske ændringer i dem kaldes Tzanks akantolytiske celler ( A. Tzank , 1948 ).
KlassifikationDer er fem former for akantolytisk pemphigus:
Med pemphigus vegetans vises små papillære vækster (vegetationer) af en lys rød farve med en stinkende udledning på overfladen af erosion inden for 4-6 dage. I dette tilfælde kan slimhinden i mundhulen, hovedsageligt læbernes slimhinde, blive påvirket. Pemphigus foliaceus er kendetegnet ved den gentagne dannelse af blærer under skorpene på stedet for erosioner, der er tilbage efter åbningen af de primære blærer. Der udvikles en stor lamelafskalning af huden. Med pemphigus seboreicus opstår der først erytem, som i nogle tilfælde er dækket af gule skorper (det såkaldte erytematøse-pladeelet fokus ). I hovedbunden fortsætter det som seborrheisk dermatitis , efterfulgt af udvikling af alopeci og cicatricial atrofi. Lokaliseringen af læsioner i ansigtet i form af en sommerfugl er meget karakteristisk. Pemphigus brasilicus er en endemisk form, der kun findes i nogle områder af Brasilien, meget polymorf i sine manifestationer. Læsioner af mundslimhinden i denne form er ikke beskrevet.
Patologisk anatomiMakromorfologisk billede
Med akantolytisk pemphigus opstår der pludselig, uden tilsyneladende grund, blærer med et slapt dæk, serøst eller serøst-hæmoragisk indhold (når det er inficeret, bliver indholdet purulent ). Bobler har en tendens til at vokse og smelte sammen. Efter 1-2 dage åbner de sig og udsætter eroderende overflader. Erosioner dækkes efterfølgende med skorper.
Med glidende tryk på et tilsyneladende uændret område af huden forekommer epidermis-løsning i form af en tynd hvidlig film ( Nikolskys symptom ). Dette fænomen blev først beskrevet af PV Nikolsky ( 1896 ) i pemphigus foliaceus, men blev efterfølgende etableret for alle former for pemphigus verus. Nikolskys symptom kan påvises både i nærheden af blærerne og i områder af huden, der er fjernt fra dem. Grundlaget for dette symptom er fænomenet akantolyse . Hvis du trækker i et stykke af boblen, eksfolierer epidermis på huden, der støder op til den. Varianter af Nikolsky-symptomet er fænomenet med en stigning i arealet af boblen beskrevet af G. Asboe-Hansen , når man trykker på dens centrale del og pærefænomenet beskrevet af N. D. Sheklakov ( 1961 ) - under vægten af væsken akkumuleret i boblen, arealet af en smule base øges, og boblen får en pæreformet form.
I lang tid kan fokus på hudlæsioner kun lokaliseres på hovedbunden, i folderne under mælkekirtlerne, på mundslimhinden eller på den røde kant af læberne.
Når slimhinden i mundhulen eller kvindelige kønsorganer er påvirket, åbner blærerne sig som regel meget hurtigt, og deres udseende går ubemærket hen. Vi skal kun observere lys rød erosion. Der kan dannes omfattende læsioner af mundslimhinden. Samtidig er en stinkende lugt fra munden karakteristisk. Nikolskys symptom på mundslimhinden forårsages meget let. Hos de fleste patienter forekommer de første manifestationer af pemphigus på mundslimhinden eller den røde kant af læberne. I flere måneder kan mundhulen være det eneste sted, hvor udslættet er placeret.
Det er nødvendigt at skelne akantolytisk pemphigus fra Lyells epidermal toksiske nekrolyse . Lyells syndrom er en giftig-allergisk reaktion på lægemidler (primært sulfonamider). Det er karakteriseret ved udviklingen af erytematøse pletter på huden over flere timer, mod hvilke der dannes store blærer, der ligner en II grads forbrænding med kogende vand. Bobler åbner sig og blotlægger eroderende overflader. Nikolskys symptom er positivt. Mundhulens slimhinde kan også være involveret i processen. Sygdommen fortsætter altid med alvorlige generelle fænomener og ender i de fleste tilfælde dødeligt.
Mikromorfologisk billede
Blærer i akantolytisk pemphigus er intraepidermale . Bunden af blæren er dannet af det basale og en del af cellerne i det spiny (mellemliggende) lag. Dækket er repræsenteret af de overliggende lag af epitelceller. I ekssudatet (indholdet af blæren) findes akantolytiske Tzank-celler . Tzank-celler kaldes ikke nogen akantolytiske celler, men kun celler med udtalte dystrofiske forandringer . Deres størrelse er mindre end normale stikkende (mellemliggende) celler, men kernen er flere gange større. Det nukleare materiale optager farvestoffet intenst ( nuklear hyperchromia ). 2-3 store nukleoler findes altid i kernen. Når det farves ifølge Romanovsky-Giemsa-metoden, er cytoplasmaet skarpt basofilt, farvet ujævnt, en lyseblå kant er defineret omkring kernen, og cytoplasmaet nær celleoverfladen farves intens blåt ( koncentrationszone ). Celler indeholder ofte flere kerner.
Sygdommen opstår ofte i høj alder (gennemsnitsalderen for patienterne er omkring 70 år) og er karakteriseret ved et kronisk bølgende forløb. På uændret hud eller erytematøs baggrund dannes blærer med serøst eller serøst-hæmoragisk indhold. Foretrukken lokalisering er huden på stammen, lemmerne og inguinal-femorale folder, dog er udslætene oftere generaliserede med en overvejende koncentration af elementer i disse områder. Blærer spænder med et tæt dæksel, subepitelial (bunden af boblen er bindevævsbasen i slimhinden eller dermis). Akantolyse er fraværende. Nikolskys symptom opdages ikke. Efter åbningen af blærerne dannes erosioner, som hurtigt epiteliserer, derfor observeres perifer vækst af erosioner ikke. Dødelige udfald er blevet beskrevet hos patienter med Levers pemfigoid, men i alle disse tilfælde var dødsårsagen interkurrente sygdomme.
Cirka i hver tiende patient begynder Levers pemfigoid med en læsion af mundslimhinden, som i lang tid kan forblive det eneste sted, hvor sygdommen viser sig. Bobler er som regel placeret på slimhinden i kinderne. De er spændte, efter deres åbning heler erosion hurtigt.
Lichen planus er en slags allergisk sygdom i huden og mundslimhinden. For første gang blev beskadigelse af mundslimhinden beskrevet i 1869. Sygdommen kan samtidigt ramme huden, rød kant og mundslimhinde, kan opstå isoleret kun på huden, kun på mundslimhinden, eller kun på den røde kant af læberne.
Sygdommens ætiologi er ikke kendt. I dens udvikling spiller tilsyneladende forskellige patogener en rolle - lægemidler og smitsomme stoffer, primært vira. Der er flere teorier om patogenese: neurogen, viral, toksisk-allergisk. Af stor betydning er kroniske sygdomme i mave, tarme, lever og bugspytkirtel. Af en vis betydning i nederlaget for mundslimhinden er dens skader, herunder dem, der er forbundet med dental patologi: skarpe kanter af tænder, dårligt passende aftagelige plastik lamelproteser, fravær af tænder. Fyldninger og proteser lavet af forskellige metaller, der bidrager til forekomsten af galvaniske strømme og hæmning af enzymer, kan provokere udviklingen af lichen planus i mundslimhinden. Kemiske, herunder medicinske, stoffer, der irriterer slimhinden, kan også føre til udvikling af lichen planus på slimhinden. Af lægemidler øger tetracykliner, PAS, guldpræparater, atebrine osv. risikoen for at udvikle denne sygdom Varianter af lichen planus i mundslimhinden som reaktion på at tage tetracykliner og atebrine kaldes tetracyclin og atebrine lichen . Personer, der har arbejdet med udvikling af farvefilm i de seneste årtier, har haft en øget risiko for at udvikle sygdommen.
Kliniske og morfologiske former for lichen planus i mundslimhinden og den røde kant på læberne:
Det vigtigste morfologiske element er en fladtrykt papel 2-5 mm i diameter med ujævne konturer, med et aftryk i midten. Elementets farve er rødlig med en karakteristisk lilla nuance. Overfladen af paplen har en voksagtig glans, mest tydelig i sidebelysning. Afskalning er normalt ubetydelig, skæl adskilles med besvær. På overfladen af større elementer, især efter smøring med vegetabilsk olie, kan der findes et retikuleret mønster ( Wickhams gittersymptom ).
Papler er som regel arrangeret i grupper, der danner forskellige former (linjer, buer, ringe, guirlander). Nogle gange smelter paplerne sammen og danner plaques. Langs periferien af pladerne kan nye satellitelementer dukke op.
Lokaliseringen af udslættets elementer er fleksionsoverfladerne af ekstremiteterne, huden på stammen, kønsorganerne og mundslimhinden. Huden i ansigtet, håndflader og såler påvirkes sjældent. Udslættet er normalt symmetrisk. Antallet af elementer er forskelligt.
Typisk formMed en typisk form for lichen planus, hvidlig-perle eller hvidlig-grå knuder, op til 2 mm i diameter, smelter sammen med hinanden i buer, linjer, net, snørebånd, et mønster som bregneblade. Plaques op til 1 cm i diameter findes på tungen, der ligner leukoplakia . Mindre almindeligt dannes sådanne plaques på slimhinden i kinderne og læberne, hvor de får en verrucous karakter. Den mest almindelige lokalisering af læsioner: slimhinden i kinderne (langs linjen for lukning af kindtænderne), tungen, læberne. Mindre almindeligt forekommer foci på tandkødet, ganen, slimhinden i bunden af munden. Når den er placeret på læben, påvirkes den røde kant oftere. Overfladen af elementerne er dækket af en hvidgrå belægning, som ikke fjernes, når den skrabes.
Hyperkeratotisk formLejlighedsvis, på slimhinden i kinderne, på baggrund af typiske udslæt, dannes der kontinuerlige foci af keratinisering med klare grænser. På den røde kant af læberne får flettede papler nogle gange en stjerneform eller udseendet af en kontinuerlig skællende strimmel.
Eksudativ-hyperæmisk formMed denne form for lichen planus dannes typiske papler på den hyperæmiske og ødematøse mundslimhinde.
Erosiv-ulcerativ formDen mest alvorlige og svære at behandle form. Det kan være en komplikation af typisk og eksudativ-hyperæmisk lichen planus. Omkring erosioner og sår på en hyperæmisk og ødematøs base dannes typiske papler, der danner figurer. Uregelmæssigt formede erosioner er dækket af fibrinøst ekssudat , når det fjernes, opstår der let blødning . Størrelsen af erosioner er forskellig, op til nederlaget for hele mundslimhinden og den røde kant af læberne. Ofte fortsætter erosioner, nogle gange i årevis, uden epitelisering. Processen kan gå ind i en atrofisk form.
Atrofisk formI stedet for længe eksisterende læsioner udvikles atrofi i nogle tilfælde .
Bullous formSammen med de typiske elementer dannes bobler eller bobler med et tæt dæksel med denne form. På mundslimhinden varer blærer fra flere timer til 2 dage. På stedet for de åbnede blærer dannes erosioner, der hurtigt epiteliserer (i modsætning til den erosive-ulcerative form). Varigheden af perioden med bulløse udbrud er anderledes: nogle gange fortsætter tilbagefald i flere måneder. Forud for blærer kan der forekomme papulære udslæt, blærer kan forekomme samtidig med papler eller efter dem.
Kontaktallergisk stomatitis opstår med øget følsomhed over for materialer, der anvendes i tandplejen (for eksempel kontaktallergisk stomatitis fra en akrylplastikprotese), lægemidler, tandpastaer mv.
Toksisk-allergisk stomatitis , som regel medicinsk. De manifesterer sig på en række forskellige måder: fra minimale ændringer til alvorlige chokreaktioner , som kan være dødelige.
Der er fem hovedformer for toksisk-allergisk stomatitis:
Den faste form er den mest almindelige. Dybest set forekommer det som en reaktion på sulfa-lægemidler. Efter at have stoppet medicinen efter 7-10 dage er processen tilladt. Når du tager det samme middel igen, sker der nødvendigvis et tilbagefald samme sted. Nye, tidligere upåvirkede områder af slimhinden kan også blive påvirket under tilbagefald. Huden er nogle gange involveret i processen. Morfologisk gennemgår læsionen tre stadier: (1) pletter, (2) blærer og (3) erosioner.