| Systemisk sklerodermi | |
|---|---|
| Kliniske manifestationer af sklerodermi. | |
| ICD-11 | 4A42 |
| ICD-10 | M34 _ |
| MKB-10-KM | M34.0 , M34.9 , M34.2 , M34.1 og M34.8 |
| ICD-9 | 710,1 |
| MKB-9-KM | 710.1 [1] [2] |
| OMIM | 181750 |
| SygdommeDB | 12845 |
| Medline Plus | 000429 |
| eMedicin | derm/677ped /2197 |
| MeSH | D012595 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Sklerodermi ( græsk σκληρός - "hård" og δέρμα - "hud") er en fremadskridende sygdom fra gruppen af kollagenoser , en autoimmun natur. Sklerodermi forekommer [3] [4] :
Systemisk sklerodermi er en autoimmun sygdom i bindevævet med en karakteristisk læsion af hud, blodkar, bevægeapparat og indre organer (lunger, hjerte, fordøjelseskanalen, nyrer), som er baseret på mikrocirkulationsforstyrrelser, inflammation og generaliseret fibrose .
Ifølge den internationale klassifikation af sygdomme ICD-10 har systemisk sklerodermi to underformer: [5]
Måske har sygdommen en genetisk disposition. Men pålideligt provokerende faktorer for dets udseende er sådanne eksterne skadelige faktorer som hypotermi, vibrationer på arbejde, tidligere infektioner i nervesystemet . Udviklingen af betændelse i små kar fører til vækst af kollagen og fibrøst væv omkring dem , såvel som en specifik ændring i deres vægge - fortykkelse, tab af elasticitet, muligvis endda fuldstændig lukning af lumen af små kar. Disse ændringer fører igen til nedsat blodforsyning til alle organer og væv, der er involveret i den patologiske proces. Utilstrækkelig blodtilførsel til væv fører til deres udtynding (f.eks. slimhinderne i spiserøret og maven) eller omvendt fortykkelse (væggene af alveolerne i lungerne), forstyrrelse af deres grundlæggende funktioner (absorption i mave-tarmkanalen). , fjernelse af kuldioxid i lungerne, sammentrækning af muskelfibre).
De kliniske manifestationer af sklerodermi er meget forskellige, da sygdommen påvirker næsten alle organer og væv.
Karakteristisk er den læsion af huden, som forekommer hos de fleste patienter med sklerodermi. Diagnostiske symptomer er et maskelignende ansigt (ekstremt nedsatte ansigtsudtryk, der giver indtryk af en spænding i ansigtets hud) og en forandring i hænderne (tynde og inaktive fingre, med store negle og fortykkelse af de terminale phalanges).
Diagnosen systemisk sklerodermi er sikker ved tilstedeværelsen af et "større" eller to "mindre" kriterier (American College of Rheumatology).
En ændring i hændernes kar fører til udviklingen af Raynauds syndrom - en skarp vaskulær spasme med kulde og smerte i fingrene. En anden specifik læsion er de artikulære ændringer i sklerodermi. De manifesteres af betændelse med en ret hurtig svækkelse af ledmobiliteten og dannelsen af såkaldte kontrakturer, det vil sige irreversibel stivhed på grund af væksten af fibrøst væv i leddet og tab af elasticitet af dens kapsel.
Af de indre organer i sklerodermi er nyrerne , lungerne og hjertet oftest påvirket . Ændringer i dem fører til et fald i alle kroppens funktioner. For eksempel med nyreskade manifesteres dette ved en stigning i nyresvigt. Som følge heraf udvikles en generel forgiftning af kroppen i kombination med tab af protein og ioner.
De fleste af ændringerne i sklerodermi, såsom muskel- og knoglesmerter, kan ligne dem ved gigt eller reumatoid arthritis . Differentialdiagnose med disse sygdomme udføres på grundlag af røntgenundersøgelse og immuntest.
Ved behandling af sklerodermi er de grundlæggende midler lægemidler, der reducerer fibrotiske ændringer i blodkar - enzympræparater baseret på lidase eller ronidase , hyaluronsyrederivater og andre. Farmakologisk behandling kombineres med fysioterapi og træning for at forebygge ledstivhed.
Prognosen for sygdommen er betinget ugunstig, moderne medicin kan ikke eliminere årsagen til sygdommen ved kun at handle på dens symptomer. Sygdommen er kronisk, langsomt udviklende, tilstrækkelig behandling forbedrer kun livskvaliteten og bremser sygdommens udvikling, arbejdsevnen går fuldstændig tabt over tid, og patienten bliver invalideret.