| Ekstrem fedme med alveolær hypoventilation | |
|---|---|
| ICD-11 | 7A42.0 |
| ICD-10 | E 66,2 |
| ICD-9 | 278,03 |
| MKB-9-KM | 786,09 [1] |
| OMIM | 257500 |
| SygdommeDB | 32243 |
| Medline Plus | 000085 |
| eMedicin | ped/1627 |
| MeSH | D010845 |
Ekstrem fedme med alveolær hypoventilation ; Pickwicks syndrom er en tilstand, hvor personer, der er ekstremt overvægtige [2] oplever alveolær hypoventilation (ikke at kunne trække vejret dybt og hurtigt nok), hvilket fører til lave iltniveauer og høje niveauer af kuldioxid i blodet . Dette syndrom betragtes som en undertype af obstruktiv søvnapnø . Opstår i en alder af 40-60 år, forekommer hovedsageligt hos mænd.
Eponymet er forbundet med beskrivelsen af dets symptomer hos den person, der har en tendens til at falde ukontrolleret i søvn i løbet af dagen, tjeneren Joe ("fed fyr") - en af karaktererne i Charles Dickens ' roman The Pickwick Papers . [3] Sygdommen blev navngivet således for første gang efter dens beskrivelse i 1956 . [fire]
Ætiologien af denne sygdom er ikke endeligt fastlagt. Blandt dets vigtige faktorer er:
Patogenesen af tilstanden udvikler sig som følger: overvægt fører til en stigning i det intra-abdominale tryk, komprimering af lungerne, hvorved arealet af gasudvekslingsoverfladen reduceres - restriktive ændringer. Dette fører til alveolær hypoventilation (nedsat ventilation af alveolerne ) i dagtimerne, hvilket fører til kronisk CO2- berigelse . Denne kroniske hyperkapni forstås som en mekanisme, der beskytter åndedrætsorganerne mod udmattelse.
Som følge heraf reagerer åndedrætscentret i hjernen mindre og mindre på CO 2 -indholdet i blodet - som regel den stærkeste stimulans af vejrtrækningen. Dette ændrer indstillingen i reguleringen af vejrtrækningen. Kroppen reagerer på hypoxi ved at øge antallet af røde blodlegemer.
Respirationssvigt udvikler sig . Lungehypoventilation fører til hypoxi med sekundær erytrocytose og til hypertension af lungekredsløbet med udvikling af cor pulmonale samt til hyperkapni med syre-base-ubalance.
Terapi bør kun udføres i specialiserede centre med et søvnlaboratorium. I milde tilfælde er følgende foranstaltninger tilstrækkelige:
I svære tilfælde er CPAP og mekanisk ventilation indiceret , og i ekstremt svære tilfælde anvendes trakeostomi til mekanisk ventilation [5] .
Fuldstændig Pickwickian syndrom med virkningen af overdreven fedme uden behandling kan føre til svær obstruktiv søvnapnø. Om få år kan døden indtræffe.