| Balo koncentrisk sklerose | |
|---|---|
| ICD-10 | G 37,5 |
| MKB-10-KM | G37.0 , G31.81 og G37.5 |
| ICD-9 | 341,1 |
| MKB-9-KM | 341,1 [1] [2] |
| SygdommeDB | 11849 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Koncentrisk sklerose (Balos sygdom, periaxial koncentrisk encephalitis) er en kronisk, hurtigt fremadskridende demyeliniserende sygdom, der overvejende udvikler sig hos relativt unge patienter. En række forfattere betragter det, såvel som Devic's sygdom , ikke som en separat nosologisk enhed, men som en af varianterne af multipel sklerose , selvom de i ICD-10 er kodet i uafhængige underoverskrifter.
Det er en sjælden sygdom (ikke mere end 100 tilfælde blev beskrevet i 1994) i en ung alder, hvor den patologiske proces som regel har et støt fremadskridende forløb med dannelsen af store foci af demyelinisering i den hvide substans af hjerne [3] .
Denne demyeliniserende patologi ligner klinisk Schilders sygdom (patienten udvikler central lammelse og parese , hyperkinesi , epileptiske anfald, synsforstyrrelser, psykiske lidelser).
Diagnosen er i øjeblikket baseret på kontrastforstærket MR og hjernevævsbiopsi. En MR-undersøgelse afslører, at områderne for demyelinisering og remyelinisering er placeret koncentrisk (som en pære) eller kaotisk, store foci af demyelinisering er hovedsageligt lokaliseret i det hvide stof i frontallapperne, i sjældne tilfælde med involvering af den grå substans.
Prognosen for sygdommen er ugunstig [3] , rettidig diagnose og passende behandling bremser kun sygdommens udvikling, men forhindrer eller eliminerer ikke neurologiske lidelser. Arbejdsevnen mistes permanent, patienterne tildeles en handicapgruppe.