Klarcellet nyrekræft

Klarcellet nyrekræft er  den mest almindelige histologiske type nyrekræft . Det har evnen til at forårsage en udtalt antitumor immunrespons i kroppen . Som følge heraf observeres spontant, selv i fravær af nogen behandling , midlertidig regression af det primære tumorfokus og/eller dets metastaser ., nogle gange - op til den tilsyneladende midlertidige fuldstændige forsvinden af ​​både det primære tumorfokus og metastaser. Normalt kan et sådant fænomen kun observeres i de tidlige stadier af sygdommen, før starten af ​​aktiv tumormetastase. Men nogle gange observeres dette også i de senere stadier af klarcellet nyrekræft, når patienten allerede har både øjeblikkelige og fjerne metastaser. Men uden aktiv behandling, selv med tilsyneladende fuldstændig spontan regression af både den primære tumor og metastaser, vil klarcellet nyrekræft uundgåeligt gentage sig i fremtiden. Nogle gange er der i de indledende stadier endda en slags "bølgelignende forløb" af denne sygdom - med gentagne spontane regressioner eller spontane stabiliseringer og gentagen efterfølgende genoptagelse af tumorvækst og metastasering. Dette bølgende mønster erstattes dog derefter af sygdommens konstante progression, som er karakteristisk for alle andre typer maligne tumorer og uundgåeligt fører til patientens død i mangel af aktiv behandling eller overdrevent forsinket behandling [2] .

Den høje immunogenicitet af denne type maligne nyretumorer, sammen med andre biologiske træk ved denne tumor, bestemmer succesen af ​​immunterapi i den [2] .

Epidemiologi af klarcellet nyrekræft

• Langt størstedelen af ​​alle identificerede tilfælde af klarcellet nyrekræft blev observeret hos mænd i ældre og senil alder (60-70 år og ældre) [2] ;
• Langt de fleste tilfælde af klarcellet nyrekræft udvikler sig sporadisk, det vil sige i fravær af nogen kendte arvelige disponerende faktorer [2] ;
• Kun 2-4 % af alle diagnosticerede tilfælde af klarcellet nyrekræft er de tilfælde, hvor udviklingen af ​​denne type maligne nyretumorer kun var en af ​​manifestationerne af et mere komplekst syndrom af arvelig disposition for en række typer af ondartede tumorer - for eksempel tilfælde af Hippel-Lindaus sygdom [2] .

Genetiske træk ved klarcellet nyrekræft

Cytogenetiske træk ved klarcellet nyrecellecarcinom

• Fra 70 % til 90 % af alle påviste tilfælde af klarcellet nyrekræft har visse patologiske ændringer i den lange arm af det 3. kromosom , det vil sige i 3p-segmentet [2] ;
• Inaktivering af von Hippel-Lindau sygdomsgenet detekteres ofte , forbundet med missense mutation og/eller hypermethylering af promotoren af ​​dette gen [2] ;
• Ofte påvises fordobling af den korte arm af det 5. kromosom , det vil sige 5q-segmentet [2] ;
• Ofte er der et fuldstændigt eller delvist tab ( deletion ) af den lange arm af det 8. og/eller 9. kromosom (dvs. segmenter 8p og/eller 9p) og/eller en fuldstændig eller delvis deletion af den korte arm af det 14. kromosom (dvs. segment 14q) [2] .

Molekylærgenetiske træk ved klarcellet nyrecellecarcinom

Ved klarcellet nyrekræft påvises mutationer i visse gener systematisk, især i Hippel-Lindaus sygdomsgenet (VDL) [2] .

Histogenese af klarcellet nyrecellecarcinom

Klarcellet nyrecellekarcinom udvikler sig fra epitelceller i den proksimale del af nyrernes indviklede tubuli [2] .

Histologiske træk ved klarcellet nyrecellecarcinom

Celler af klarcellet nyrekræft har normalt et klart, gennemsigtigt cytoplasma , en veldefineret cellemembran og indeholder en kugleformet , mere eller mindre normalt udseende kerne [2] .

Konsensus fra WHO -eksperter foreslog følgende graduering af graden af ​​malignitet af klarcellet nyrekræft i henhold til det mikroskopisk observerede histologiske billede [2] :

• Grad 1: Tumorceller har en basofil og generelt mistænkelig nukleolus , som er svær at se under 400x forstørrelse;
• Grad 2: Tumorceller har en veldefineret nukleolus, klart synlig ved 400x forstørrelse, med eosinofil snarere end basofil farve;
• 3. grad: Tumorceller har en afgrænset og større end i de to første tilfælde, nucleolus, som er tydeligt synlig selv ved en forstørrelse på ikke 400, men kun 100 gange;
• Grad 4: Tumorceller udviser en høj eller meget høj (ekstraordinær) grad af pleomorfisme (det vil sige, at morfologisk lidt ligner hinanden, har usædvanligt store forskelle i struktur og udseende), ser dårligt differentierede ud eller har rhabdoid eller sarkoid morfologi.

Behandling af klarcellet nyrekræft

Målrettet terapi

Immunterapi

Kirurgisk behandling

Kemoterapi

Strålebehandling

Hormonbehandling

Allogen transplantation af hæmatopoietiske stamceller eller knoglemarvsceller

Billedgalleri

• Et primært klarcellet carcinom med en diameter på 8 cm i nyren ved den nedre pol af den fjernede nyre.

• Klarcellet nyrekræft under et mikroskop. Farvet med hæmatoxylin og eosin. Forstørrelse 100 gange.

• Klarcellet nyrekræft med lav (1.) grad af malignitet under et mikroskop. Farvet med hæmatoxylin og eosin. Forstørrelse 400 gange.

• Klarcellet nyrecellecarcinom af høj (3.) grad af malignitet. Farvet med hæmatoxylin og eosin. Forstørrelse 100 gange. Pilene peger på den klart synlige cellekerne.

Noter

1. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 B. Ljungberg (formand), L. Albiges, K. Bensalah, A. Bex (næstformand), RH Giles (patientadvokat), M. Hora, MA Kuczyk , T. Lam, L. Marconi, AS Merseburger, T. Powles, M. Staehler, A. Volpe. 2018 kliniske retningslinjer for nyrecellekarcinom, russisk oversættelse (2018). Hentet 20. august 2021. Arkiveret fra originalen 20. august 2021. (Russisk)