Akut erythroid leukæmi

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 30. juni 2019; checks kræver 3 redigeringer .

WHO-klassifikation (2017)

Akut erythroid leukæmi
ICD-11 2A60.35
ICD-10 C94.0 _
MKB-10-KM C94,0
ICD-9 207,0
MKB-9-KM 205,80 [1] og 207,00 [1]
ICD-O M9840 /3
OMIM 133180
eMedicin med/729 
MeSH D004915
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Ifølge den seneste WHO-klassifikation af hæmatopoietiske neoplasmer kan erythroid leukæmi kun kaldes "ren erythroid leukæmi" ("ren erythroid leukæmi"). De resterende muligheder, under hensyntagen til dysplasi af erythroid-serien i nærvær af myeloblaster, bør tilskrives andre varianter af AML eller MDS [2] .

Akut erythroid leukæmi (tidligere kendt som akut Di Guglielmo syndrom) er en sjælden form for akut myeloid leukæmi , hvor myeloproliferation stammer fra erythroblastprækursorer.

Ifølge FAB-klassifikationen [3] er dette AML M6. [fire]

Undertyper (ifølge FAB-klassifikationen, 1976 [3] )

Akut erythroid leukæmi M6 kan underklassificeres i følgende undertyper:

Diagnostiske kriterier M6 [3]

Variant M6a (akut erythroleukæmi)

I denne form er 50 % eller mere af alle nukleerede celler i knoglemarven erythroblaster. Krænkelse af normal erythropoiesis er udtrykt . Samtidig er mindst 20 % af det resterende antal celler med kerner (det vil sige ikke-erythroide celler) myeloblaster.

Variant M6b (akut ren erythroid leukæmi)

Sjældent er en erythroid den eneste synlige komponent i en ondartet klon. Myeloblastkomponenten er ikke repræsenteret. Den erythroide komponent repræsenteres hovedsageligt eller udelukkende af proerythroblaster og tidlige, basofilt farvede erythroblaster. Disse celler kan udgøre 90 % eller mere af de cellulære elementer i knoglemarven. På trods af fraværet af myeloblaster betragtes disse tilfælde stadig som akutte leukæmier. Men i den nye WHO-klassifikation omtales denne underart med det mere videnskabeligt korrekte udtryk "akutte rene erythroide maligne tumorer", det vil sige uden brugen af ​​udtrykket "leukæmi", hvilket er misvisende og indebærer involvering af en " hvid" blodkim.

Variant M6c (akut blandet erythroleukæmi og ren erythroid leukæmi)

I knoglemarven er den ondartede klon repræsenteret af en blanding af myeloblaster og proerythroblaster.

Behandling

Behandling af akut erythroid leukæmi består ligesom andre former for akut leukæmi af kemoterapi , herunder forskellige kombinationer af cytarabin og anthracycliner eller anthracendioner ( daunorubicin , idarubicin , mitoxantron ), nogle gange med inklusion af andre midler - for eksempel 7+3 regimer eller regimer. DAT- , ADE- eller FLAG-lignende regimer og ofte efterfulgt af hæmatopoietisk stamcelletransplantation . [5]

Forecast

Akut erythroid leukæmi (M6) har generelt en relativt dårlig prognose, med median overlevelse for patienter med akut erythroid leukæmi på 36 uger fra diagnosen. [6] En sådan kort median overlevelse er forbundet med sjældenheden af ​​mere gunstige former for akut erythroid leukæmi.

Hvis undergrupperne betragtes hver for sig, er prognosen anderledes: median overlevelse for M6b-formen er 3 ± 3,6 måneder, for M6a-formen er den 25 ± 28 måneder, og for M6c-formen er den 10 ± 13 måneder. [7]

Under graviditeten

Leukæmi forekommer lejlighedsvis hos gravide kvinder med en forekomst på cirka 1 ud af 10.000 graviditeter. [8] Samtidig afhænger taktikken for at håndtere en gravid kvinde med leukæmi af typen af ​​leukæmi. Akut leukæmi kræver øjeblikkelig og aggressiv behandling på trods af den betydelige risiko for spontan abort eller fostermisdannelser, som er særlig stor, hvis der gives kemoterapi i de første tre måneder, kritisk for dannelsen af ​​fosterets organer. [otte]

Noter

  1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano A. Pileri, Harald Stein, Jurgen Thiele, Daniel A. Arber, Robert P. Hasserjian, Michelle M. Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert . WHO-klassifikation af tumorer i hæmatopoietiske og lymfoide væv. — Lyon: International Agency for Research on Cancer, 2017.
  3. ↑ 1 2 3 J. M. Bennett, D. Catovsky, Marie-Theregse Daniel, G. Flandrin, D. a. G. Galton. Forslag til klassificering af akutte leukæmier French-American-British (FAB) Co-operative Group  //  British Journal of Haematology. - 1976. - Bd. 33 , udg. 4 . — S. 451–458 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x . Arkiveret fra originalen den 19. juli 2021.
  4. ↑ Akut myeloid leukæmi - tegn og symptomer . Hentet 15. september 2014. Arkiveret fra originalen 1. oktober 2010.
  5. ↑ 199965  , Erythroleukæmi- sektionen på EMedicine-webstedet
  6. ↑ Santos FP, Faderl S., Garcia-Manero G., et al. Voksen akut erythroleukæmi: en analyse af 91 patienter behandlet på en enkelt institution  (engelsk)  // Leukæmi: journal. - 2009. - December ( bind 23 , nr. 12 ). - S. 2275-2280 . - doi : 10.1038/leu.2009.181 . — PMID 19741728 .
  7. ↑ Kowal-Vern A., Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR Diagnose og karakterisering af akut erythroleukæmi undergrupper ved at bestemme procenterne af myeloblaster og proerythroblaster i 69 tilfælde  // American Journal of  Hematology : journal. - 2000. - September ( bind 65 , nr. 1 ). - S. 5-13 . - doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . — PMID 10936857 .
  8. ↑ 1 2 Shapira T., Pereg D., Lishner M. Hvordan jeg behandler akut og kronisk leukæmi under graviditet  //  Blood Rev. : journal. - 2008. - September ( bind 22 , nr. 5 ). - S. 247-259 . - doi : 10.1016/j.blre.2008.03.006 . — PMID 18472198 .

Links