| Akut monocytisk leukæmi | |
|---|---|
| ICD-11 | 2A60.34 |
| ICD-10 | C93.0 _ |
| ICD-9 | 206,0 |
| MKB-9-KM | 206,0 [1] |
| ICD-O | 9891/3 |
| OMIM | 151380 |
| MeSH | D007948 |
Akut monocytisk leukæmi (FAB-klassifikation AML M5 ) [2] er en underart af akut myeloid leukæmi .
For at opfylde WHO- kriterierne for M5 AML skal patienten have mere end 20 % blastceller i knoglemarven , og af disse skal mere end 80 % være fra den monocytiske afstamning. Yderligere underklassificering i undertyper - M5a (akut monoblastisk leukæmi) eller M5b (akut monocytisk leukæmi) er baseret på, om de tilstedeværende blastmonocytceller overvejende er umodne monoblaster (>80 % af monoblaster - subtype M5a) eller en blanding af monoblaster og mere modne promonocytter (<80 % af monoblaster - subtype M5b). Monoblaster kan skelnes fra andre knoglemarvsceller ved deres karakteristiske udseende: de har en næsten regelmæssig rund kerne , sart tyndt kniplingskromatin og rigeligt, ofte basofilt , cytoplasma . Disse celler kan også have pseudopoder til stede . I modsætning hertil har promonocytter mindre udtalte kerner med mindre regelmæssige konturer, og deres cytoplasma kan indeholde metakromatiske granula. Monoblaster har tendens til at være negative for myeloperoxidase . Resultaterne af promonocyttesten for myeloperoxidase er variable - de kan være enten positive eller negative. Både monoblaster og promonocytter er normalt positive for uspecifik esterase, men testen for uspecifik esterase kan også være negativ.
Immunfænotypisk udtrykker M5 AML-celler variabelt myeloide (CD13, CD33 ) og monocytiske ( CD11b , CD11c ) celleoverfladeantigener i varierende grad . M5 AML-celler kan også afvigende udtrykke B-cellemarkøren CD20 og/eller NK-markøren CD56. Monoblaster kan være positive for den myeloide stamcellemarkør CD34 .
Type M5 AML er forbundet med karakteristiske kromosomabnormaliteter , der ofte involverer kromosom 11 på 11q23-locuset, eller der er en translokation fra kromosom 9 til kromosom 11, der involverer MLL -genet . Imidlertid forekommer MLL-translokation i andre undertyper af AML, ikke kun i M5 AML. MLL 11q23 translokationen i M5 type AML anses for at være dårlig prognostisk sammenlignet med en lignende translokation i andre typer af AML, såvel som sammenlignet med andre translokationer, der involverer MLL, såsom t(9;11). t(8;16)-translokationen, der også ofte ses i M5 AML, er forbundet med hæmofagocytose (spisning af blodceller af umodne tumor-"monocytter").
Sekundær leukæmi, inklusive M5 AML med en karakteristisk translokation, er blevet forbundet med eksponering for epipodofyllotoksiner såsom etoposid . [3]
Type M5 AML behandles ligesom andre typer af AML med intensiv kombinationskemoterapi og om nødvendigt hæmatopoietisk stamcelletransplantation .