| Histiocytose X | |
|---|---|
| Langerhans celle histiocytose i knogle, 10x forstørrelse, H&E farvning | |
| ICD-11 | 2B31.2 |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | C96.5 , C96.0 og C96.6 |
| ICD-9 | 202,5 , 277,89 |
| MKB-9-KM | 202,5 [1] |
| ICD-O | M 9752/3 , M 9751/1 |
| OMIM | 604856 |
| SygdommeDB | 5906 |
| eMedicin | derm/216 |
| MeSH | D006646 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Histiocytose X (X) , Langerhans cell histiocytosis , er en betegnelse for en gruppe sygdomme med en uforklarlig ætiologi , hvor patologiske immunceller kaldet histiocytter og eosinofiler aktivt formerer sig, især i lunger og knogler, hvilket forårsager dannelsen af arvæv. Det antages, at grundlaget for histiocytose X er en immunopatologisk proces, der fremmer spredningen af histiocytter.
Der er 3 former for Langerhans celle histiocytose:
Sygdomme er forskellige både i forløb og i prognose, men da disse er 3 former for samme sygdom, kan deres indbyrdes overgange observeres.
Hånd-Schuller-Christian sygdom kan ramme børn i alle aldre. Karakteriseret ved defekter i kraniets knogler, bækken, exophthalmos , diabetes insipidus , fedme, fysisk udviklingsforsinkelse, hepatomegali , lymfadenopati , petechial udslæt, seborrhea , ændringer i lungerne, stomatitis . En sekundær infektion kan slutte sig til den underliggende sygdom.
Abt-Letterer-Siwe sygdom er mere almindelig hos små børn. Det udvikler sig akut med høj feber, hududslæt i brystbenet og rygsøjlen, hepatosplenomegali (forstørrelse af lever og milt), generaliseret udvidelse af lymfeknuder, otitis , mastoiditis , lungeskade, flade knogler.
Taratynovs sygdom observeres hovedsageligt hos børn i skolealderen. Typisk: generel svaghed, træthed, nedsat appetit, knoglesmerter (både flade og rørformede knogler påvirkes), øget ESR, nogle gange eosinofili. I nogle tilfælde er sygdommen asymptomatisk og ender spontant. På røntgenbilleder af knoglerne findes destruktionsfoci, ofte runde eller ovale uden sclerosezoner. I et lille antal tilfælde er det kliniske billede af sygdommen mere levende: diabetes insipidus, exophthalmos , hepato- eller hepatosplenomegali , anæmi , forskellige hudforandringer osv.
Diagnosen er baseret på kliniske og laboratoriedata, myelogram , biopsi af huden og lymfeknuder, som afslører hyperplasi af retikulært væv, eosinofiler, xantomceller.
Behandlingen udføres normalt på et hospital. Til akutte manifestationer gives glukokortikoider i kombination med cytostatika , såsom cyclophosphamid , selvom ingen af midlerne vides at være effektive. I alle tilfælde er hovedterapien kombineret med symptomatisk.
Prognosen for Hand-Schuller-Christian og Taratynov sygdomme er mere gunstig end for Abt-Letterer-Siwe sygdom og bestemmes af rettidig behandling. Død i histiocytose X skyldes sædvanligvis respiratorisk eller hjertesvigt.